Morphea

Letzte Aktualisierung am 1. Mai 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Als zirkumskripte Sklerodermie oder Morphea wird eine entzündungsbedingte Hauterkrankung bezeichnet, die wahrscheinlich auf ein fehlgesteuertes Immunsystem zurückführbar ist und von welcher in aller Regel mehr Frauen als Männer betroffen sind. Da die Ursache der Erkrankung bislang nicht geklärt ist, kann eine zirkumskripte Sklerodermie lediglich symptomatisch behandelt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morphea?

Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) ist eine entzündliche Erkrankung, die mit einer Verhärtung (Sklerosierung) der betroffenen Hautareale einhergeht. Allgemein wird zwischen der limitierten, vor allem den Oberkörper betreffenden Variante, der disseminierten, die sich hauptsächlich am Oberkörper sowie im Lenden- und/oder Oberschenkelbereich manifestiert, sowie der linearen mit bandförmigen Hautveränderungen an den Extremitäten und der tiefen Form mit Beteiligung der Subkutis (Unterhaut) und der Faszien (Morphea profunda) differenziert.

Anfänglich manifestiert sich Morphea anhand von Entzündungen, die oftmals eine rötlich-violette Hautverfärbung bedingen. Im weiteren Verlauf bilden die Zellen des Bindegewebes verstärkt Kollagenfasern, infolge dessen sich die betroffenen Bereiche verdicken und verhärten, während die Anzahl der kleineren Blutgefäße abnimmt.

In aller Regel kommt es anschließend zu einer Atrophie (Gewebeschwund) sowie einem porzellanartigen Erscheinungsbild der Haut mit weißlicher Verfärbung und einem Verlust des charakteristischen Oberflächenreliefs der Oberhaut. In vielen Fällen bedingt die Atrophie zusätzlich eine verminderte Zahl an Haarfollikeln sowie Talg- und Schweißdrüsen. Die von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautareale werden trocken, können spannen und/oder jucken.

Ursachen

Die Ursache und Ätiologie von Morphea konnten bisher nicht abschließend geklärt werden. Vermutet wird, dass die Erkrankung durch eine Fehlregulierung des Immunsystems (Autoimmunerkrankung) bedingt wird.

Infolge dieser Fehlregulierung richtet sich das menschliche Immunsystem gegen körpereigene Strukturen, wodurch die kleinen Blutgefäße der Lederhaut vermutlich geschädigt werden. Die Zellen der betroffenen Hautareale synthetisieren entzündungsfördernde Botenstoffe und Wachstumsfaktoren, die die Zellen des Bindegewebes zu einer vermehrten Produktion von Kollagenfasern stimulieren.

Dadurch wird das normale Gleichgewicht von Auf- und Abbau dieser Fasern beeinträchtigt, da der vermehrten Bildung von Kollagenfasern ein verminderter Abbau gegenübersteht. Die Bindegewebsfasern sammeln sich in den von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautarealen an und bedingen eine Verhärtung (Sklerosierung) sowie einen Flexibilitätsverlust.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Morphea kann über Wochen unbemerkt bleiben. Die Erkrankung äußert sich zunächst durch kleine Flecken oder Schwellungen auf der Haut. Im weiteren Verlauf verhärten sich diese Flecken und rufen einen unangenehmen Juckreiz hervor. Die Haut wird an der betroffenen Stelle trocken und rissig.

Die Betroffenen beschreiben das Hautbild oft als weißlich und porzellanartig, wobei das Hautgewebe schließlich verkümmert. Zuvor bildet sich um die entzündete Stelle herum meist ein violetter Ring. Begleitend dazu kann ein Spannungsgefühl auf der Haut auftreten.

Zudem trocknen die Drüsen aus und die Haare fallen aus. Die betroffenen Stellen sind meist stark angeschwollen und schmerzen bei Berührung. Langfristig bleiben Narben und Sensibilitätsstörungen zurück. Körperliche Symptome treten bei Morphea meist nicht auf. Wenn sich eine Hautstelle entzündet, kann es jedoch zu einer schweren Infektion und in der Folge zu Fieber und anderen Allgemeinsymptomen kommen.

Vor allem kleinere Kinder leiden auch seelisch an Morphea. Die auffälligen Hautveränderungen können zu sozialen Ängsten und Minderwertigkeitskomplexen führen, vor allem wenn sie als Folge von Ausgrenzung oder Hänseleien auftreten. Die Morphea selbst ist relativ ungefährlich und klingt innerhalb einiger Tage bis Wochen von selbst wieder ab.

Diagnose & Verlauf

In aller Regel kann eine zirkumskripte Sklerodermie anhand der klinischen Symptome diagnostiziert werden. Die Absicherung der Diagnose erfolgt anhand einer Biopsie der betroffenen Hautareale mit anschließender histologischer Untersuchung. Diese dient gleichzeitig der Abgrenzung von einer systemischen Sklerodermie, bei welcher zusätzlich das Bindegewebe der inneren Organe und in vielen Fällen auch von Gesicht und Händen betroffen ist.

Ebenso weist ein Raynaud-Syndrom auf eine systemische Sklerodermie und gilt als Ausschlusskriterium für Morphea. Im Rahmen einer Sonographie (Ultraschall) kann zudem die Dicke der betroffenen Hautareale bestimmt werden. Eine zirkumskripte Sklerodermie kann innerhalb von 3 bis 5 Jahren stagnieren, so dass sich keine neuen Herde entwickeln. Allerdings weisen die von der Morphea betroffenen Areale in aller Regel lediglich eine leichte Verbesserungstendenz auf.

Komplikationen

Im Falle einer Morphea leiden die Patienten an starken und vor allem an unangenehmen Beschwerden, die auf der Haut auftreten. Die Haut wirkt dabei verspannt und verhärtet. Nicht selten kommt es zu einem Juckreiz und zu starken Rötungen. Die betroffenen Regionen sind nicht selten angeschwollen, wodurch sich die Betroffenen unwohl fühlen und sich für die Beschwerden schämen.

Dabei kann es durch die Morphea auch zu psychischen Einschränkungen oder zu Minderwertigkeitskomplexen kommen. Weiterhin können vor allem Kinder an Mobbing oder an Hänseleien durch die Beschwerden der Krankheit leiden. Ohne Behandlung führt die Krankheit weiterhin auch zu einer Haarausfall und zu einer trockenen Haut. Eine Selbstheilung tritt in den meisten Fällen nicht ein.

Die Symptome und Beschwerden können mit Hilfe von verschiedenen Therapien oder Cremes gelindert werden. Es kann allerdings nicht vorausgesagt werden, ob es stets zu einem positiven Krankheitsverlauf kommen wird. Sollte es zu einer Versteifung der Gelenke kommen, sind Maßnahmen der Physiotherapie notwendig. In der Regel kommt es dabei nicht zu weiteren Komplikationen. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird durch diese Krankheit nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei dem Verdacht auf eine zirkumskripte Sklerodermie sollte in jedem Fall ein Arzt konsultiert werden. Personen, die Veränderungen an den Händen, im Gesicht oder im Bereich des Rückens bemerken, die auf eine solche Erkrankung hindeuten, sprechen am besten umgehend mit dem Hausarzt. Dies gilt insbesondere bei großflächigen Hautschäden und bei Sensibilitätsstörungen im Bereich der Finger. Werden die Finger bei Kälte weiß und schmerzen oder kommt es gar zu anfallsartigen Schmerzen, sollte die nächstgelegene Klinik aufgesucht oder der ärztliche Notdienst kontaktiert werden.

Von Morphea sind vorwiegend ältere Menschen betroffen, die bereits einmal an einer Hautkrankheit erkrankt sind. Morphea wird am besten vom Hausarzt oder einem Facharzt für innere Medizin behandelt. Weitere Ansprechpartner sind der Dermatologe, Rheumatologe, Orthopäde oder ein Sportmediziner, je nach Ursache und Ausprägung der Beschwerden. Kinder sollten bei dem Verdacht auf eine zirkumskripte Sklerodermie zunächst zu dem zuständigen Kinderarzt gebracht werden. Die weitere Behandlung erfolgt in der Regel in einer Fachklinik für Hautkrankheiten.

Behandlung & Therapie

Aufgrund der ungeklärten Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie existiert bislang keine kausale Therapie und die therapeutischen Maßnahmen, die von Form und Ausmaß der Erkrankung abhängen, zielen auf eine Reduzierung der spezifisch vorliegenden Symptome.

Zur Beschwerdelinderung haben sich medikamentöse und lichttherapeutische Maßnahmen bewährt. So kommen zur Behandlung der entzündlichen Prozesse entzündungshemmende Wirkstoffe wie Glucocorticoide in Form von Cremes oder Salben zum Einsatz. Ergänzend werden rückfettende Salben, Lotionen oder Cremes zur Basispflege der sklerosierten Hautareale sowie zur Vorbeugung vor Juckreiz und einem möglichen Spannungsgefühl empfohlen.

Vorliegende bzw. akute Entzündungsreaktionen können im Rahmen einer Phototherapie lichttherapeutisch mit UVA-Licht restringiert werden. Gleichzeitig stimuliert UVA-Licht die Synthese von Enzymen, die das vermehrt gebildete Kollagen abbauen. In einigen Fällen wird im Vorfeld wirkverstärkend eine psoralenhaltige Creme aufgetragen (PUVA-Therapie). Während sich die rötlich-entzündlichen Hautverfärbungen in aller Regel zurückbilden und die weißlichen Stellen weicher werden, kann eine Atrophie sowie der Schwund an Haarfollikeln durch die Therapie nicht reversibel gemacht werden.

Im Rahmen klinischer Studien werden darüber hinaus stoßwellentherapeutische Maßnahmen getestet (u.a. am Berner Inselspital), durch welche das sklerosierte Gewebe zerstört wird, um so die Durchblutung und Synthese neuer Blutgefäß- und Hautzellen zu stimulieren. Sind Hautareale im Gelenkbereich von einer Morphea betroffen, können physiotherapeutische Maßnahmen angezeigt sein, um einer Gelenkversteifung (Kontraktur) vorzubeugen.

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Vorbeugung

Da die Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie bislang nicht geklärt werden konnte, existieren keine vorbeugenden Maßnahmen. Die Auswirkungen einer zirkumskripten Sklerodermie können durch die Vermeidung von Faktoren, die das Immunsystem negativ beeinflussen (u.a. Stress, Alkohol-, Nikotinkonsum), vermutlich minimiert werden.

Das können Sie selbst tun

Die Möglichkeiten zur Selbsthilfe sind bei auftretender Morphea beschränkt. Dies liegt daran, dass eine ursächliche Behandlung nicht möglich ist und entsprechend der Umgang mit den Symptomen entscheidend ist. Allerdings ist es im Falle der zirkumskripten Sklerodermie so, dass ein gestärktes Immunsystem sich positiv auswirken kann. Es wird angenommen, dass die Auswirkungen der Krankheit bei ansonsten völlig gesunden Betroffenen verringert werden können.

Entsprechend können Betroffene selbst daran arbeiten, ihren Lebensstil möglichst gesund zu gestalten. Viele Vitamine und Mineralstoffe, der Verzicht auf Alkohol und Zigaretten und moderater Sport stärken den Körper. Zudem lassen sich bei einer optimalen Ernährung auch die Heilungszeiten nach etwaigen (kosmetischen) Operationen verkürzen. Einer besonderen Bedeutung kommen hier Zucker und Arachidonsäure zu, da letztere Entzündungsprozesse verstärkt und ersteres die Aufnahme der Säure begünstigt. Beides sollte aber zugunsten eines besseren Krankheitsverlauf bei der Nahrungsaufnahme beachtet werden.

Weiterhin gilt, dass besonders betroffene Gelenke (die Hautveränderungen bilden sich an ihnen) stark genutzt werden sollten. Ansonsten droht aufgrund der Gebeweveränderungen auch eine Einschränkung des betroffenen Gelenks. Bezüglich der ästhetischen Einschränkungen, unter denen die Betroffenen leiden, lassen sich verschiedene Maßnahmen zur Kompensation ausmachen. Nebst Selbsthilfegruppen, können zum Beispiel auch ein angepasster Kleidungsstil oder kosmetische Mittel angewandt werden.

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

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