Morbus haemorrhagicus neonatorum

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 9. August 2017
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Der Morbus haemorrhagicus neonatorum ist eine Störung der Blutgerinnung, die Säuglinge betreffen kann und auf einen Mangel an Vitamin K zurückgeht. Vitamin K ist zur Synthese verschiedener Gerinnungsfaktoren relevant. Zur Therapie der Erkrankung findet am Säugling eine intravenöse Substitution des erforderlichen Vitamins statt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus haemorrhagicus neonatorum?

Die Blutgerinnung schützt den Menschen vor Infektionen und außerordentlichen Blutverlusten. Zentrales Element der Gerinnung ist die sogenannte Gerinnungskaskade, an der verschiedene körpereigene und fremde Substanzen beteiligt sind. Gerinnungsstörungen können sich in einer Blutungsneigung äußern. Oft liegt eine genetische Ursache zugrunde.

Eine äußere Ursache ist dagegen für die Blutungsneigung von Patienten mit Morbus haemorrhagicus neonatorum verantwortlich. Das Manifestationsalter dieses pathologischen Phänomens ist die Säuglingszeit. Damit wird der Komplex aus blutungsbedingten Symptomen als hämorrhagische Krankheit bei Feten und Neugeborenen bezeichnet.

Die Betroffenen leiden an einer sogenannten hämorrhagischen Diathese, die sich entweder als anormal lange oder abnormal starke Blutungsneigung im Verletzungsfall manifestiert. Auch Blutungen aus inadäquatem Anlass werden zuweilen als hämorrhagischen Diathese bezeichnet. Unter Umständen liegen diese drei Anzeichen gleichzeitig vor.

Ursachen

Vitamin K spielt für die Blutgerinnung eine wichtige Rolle. Im menschlichen Körper ist das fettlösliche Vitamin an der Herstellung verschiedener Proteine beteiligt. Bei diesen Proteinen handelt es sich vor allem um Eiweiße der Blutgerinnung, die auch als Blutgerinnungsfaktoren bekannt sind. Wenn nicht genügend Vitamin K im Körper vorliegt, kann der Organismus die zur Gerinnung erforderlichen Gerinnungsfaktoren also nicht hinzureichend bilden.

Dieser Zusammenhang bestimmt den Ursachenzusammenhang des Morbus haemorrhagicus neonatorum. Die primäre Ursache für diese Gerinnungsstörung ist ein Mangel an Vitamin K, der den Körper des Säuglings zu wenig Gerinnungsfaktoren für eine adäquate Blutgerinnung bilden lässt. Das Vitamin ist vor allem für die Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X relevant.

Neben Mangelernährung der Mutter in der Schwangerschaft kann die antikonvulsive Therapie mit Medikamenten wie Hydantoin und Primidon zu einer solchen Mangelerscheinung im Organismus des Neugeborenen führen. Auch Antibiotikabehandlungen während der Schwangerschaft können ursächlich sein. Wenn der Mangel nicht von Geburt an besteht, geht im häufig eine parenterale Ernährung des Säuglings voraus.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In den meisten Fällen liegt der Morbus haemorrhagicus neonatorum von Geburt an vor. Nur selten stellt sich das Phänomen durch Einflüsse nach der Schwangerschaft ein. Wenn der Mangel an Vitamin K von Geburt an besteht, muss er sich allerdings nicht unmittelbar nach der Geburt manifestieren. In den meisten Fällen manifestiert sich die Gerinnungsstörung zumindest innerhalb der ersten Lebenswoche in einer Art Frühform.

Bei dieser Frühform macht sich der Morbus haemorrhagicus neonatorum zwischen dem dritten und siebten Lebenstag des Neugeborenen in Form eines Kephalhämatoms bemerkbar. Auch andere, unerklärliche Blutergüsse der Haut können Anzeichen sein. Die dermalen Läsionen verweisen zum Beispiel auf intrakranielle Blutungen. Zusätzlich können sich Blutungen der Haut und gastrointestinale Blutungen einstellen. Ein offensichtlicher Grund für die Blutungen liegt nicht vor.

Wenn der Morbus haemorrhagicus neonatorum nicht von Geburt an vorliegt, beruht er in der Regel auf einer verminderten Konzentration an Vitamin K in der Muttermilch. Die so erworbene Spätform der Gerinnungsstörung macht sich in den ersten drei Lebensmonaten als intrakranielle Blutungsneigung bemerkbar.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose eines Morbus haemorrhagicus neonatorum stellt der Arzt oft schon in der ersten Lebenswoche des Säugling. Ausschlaggebend für den Verdacht auf eine Gerinnungsstörung sind die Blutergüsse der Haut. In der Labordiagnostik zeigt sich eine verlängerte Prothrombinzeit in Form eines abnormalen Quick-Werts.

Sowohl die Blutungszeit, als auch die partielle Thromboplastinzeit stellen sich labordiagnostisch in der Regel als normal heraus. Abzugrenzen ist der Morbus haemorrhagicus neonatorum von anders bedingten Gerinnungsstörungen. Diese differentialdiagnostische Abgrenzung gelingt vor allem durch eine Bestimmung der Vitamin-K-Werte. Die Prognose der Patienten ist hervorragend.

Komplikationen

Durch den Morbus haemorrhagicus neonatorum leiden die Betroffenen an Blutergüssen, die am gesamten Körper auftreten können. Die Beschwerden können sich häufig schon einige Wochen nach der Geburt bemerkbar machen und sind nicht mit Einwirkungen von Gewalt auf den Körper verbunden. Sie treten in der Regel spontan und unerklärlich auf. Weiterhin kann es zu Blutungen kommen, die zwischen der Haut stattfinden.

Die Betroffenen leiden dabei an Schmerzen, was sich vor allem bei Kindern durch Schreien äußern kann. Eine Selbstheilung tritt in der Regel nicht ein, sodass eine Behandlung des Morbus haemorrhagicus neonatorum durch einen Arzt auf jeden Fall notwendig ist. In einigen Fällen leiden auch die Eltern des Kindes an psychischen Beschwerden, da sie die Ursache der Blutergüsse in erster Linie nicht identifizieren können.

Die Behandlung des Morbus haemorrhagicus neonatorum erfolgt in den meisten Fällen durch die Zugabe von Vitaminen und durch Bluttransfusionen. Dabei kommt es nicht zu weiteren Komplikationen. Im schlimmsten Fall kann es allerdings zu Blutungen im Gehirn kommen, die tödlich verlaufen können. Aus diesem Grund muss die blutende Quelle auf jeden Fall identifiziert und die Blutung gestoppt werden, damit diese Komplikationen nicht eintreten. Die Lebenserwartung wird durch den Morbus haemorrhagicus neonatorum in der Regel allerdings nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Anders als viele andere Gerinnungsstörungen lässt sich der Morbus haemorrhagicus neonatorum ursächlich behandeln. Damit gilt die Erscheinung als heilbar und erfordert in der Regel nicht viel mehr als eine Substitution des fehlenden Vitamins. Die substitutionstherapeutische Maßnahme besteht in den meisten Fällen in einer intravenösen Substitution.

Wenn der Mangel nicht extrem ausgeprägt ist, reicht die Gabe von ein bis zwei Milligramm des Vitamins zur ursächlichen Behandlung aus. Die intravenöse Gabe des Vitamins beugt unzureichender Resorption durch die kindliche Darmflora vor. Eine Bluttransfusion ist nur in äußerst seltenen Extremfällen erforderlich. Die gerinnungsrelevanten Werte des Bluts werden während der Therapie engmaschig bestimmt.

Normalerweise stabilisiert sich die Blutgerinnung innerhalb von Tagen. Falls Blutungen in den inneren Organen aufgetreten sind, muss zusätzlich unter Umständen eine ärztliche Intervention zur Stilllegung der Blutungsquelle erfolgen. Eine fatale Komplikation wären Blutungen im Gehirn, da sie schlaganfallähnliche Symptome zur Folge haben könnten. Zu Gehirnblutungen kommt es im Rahmen eines Morbus haemorrhagicus neonatorum in der Regel aber nicht.

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Vorbeugung

Dem Morbus haemorrhagicus neonatorum lässt sich vorbeugen. Als eine vorbeugende Maßnahme werden einem Säugling standardmäßig nach der Geburt Vitamin-K-Präparate verabreicht. Die Gabe des Vitamins erfolgt einmal zwischen dem dritten und zehnten Lebenstag und wiederholt sich etwa am 28. Lebenstag.

Meist entspricht die Menge des substituierten Vitamins den empfohlenen zwei Milligramm. Da diese Vorbeugemaßnahme in Krankenhäusern längst zum Standard geworden ist, tritt der Morbus haemorrhagicus neonatorum mittlerweile nur noch in seltenen Fällen ein.

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Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Kurz, R. et al.: Checkliste Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2015
  • Speer, C.P., Gahr, M. (Hrsg.): Pädiatrie. Springer, Berlin 2013

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