Morbus Whipple

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 10. August 2017
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Der Morbus Whipple stellt eine sehr seltene Infektionskrankheit des Darms dar, welcher jedoch sekundär auch alle anderen Organe des Körpers betreffen kann. Über die Pathogenese der Erkrankung ist wenig bekannt. Unbehandelt führt Morbus Whipple zum Tod.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Whipple?

Morbus Whipple, auch Wipple-Krankheit oder intestinale Lipodystrophie genannt, ist eine durch den Erreger Tropheryma whipplei ausgelöste Infektionskrankheit des Dünndarms. Die Erkrankung wurde von dem amerikanischen Pathologen George Hoyt Whipple (1878 - 1976) erstmalig beschrieben. Erst nach dessen Tod wurde in den Jahren 1991 und 1992 das auslösende Bakterium entdeckt.

Ausgehend vom Darm entwickelt sich die Krankheit zu einem systemischen Leiden mit Beteiligung vieler anderer Organe. Ohne Behandlung ist die Prognose sehr schlecht. Durch allgemeines Organversagen endet sie dann fast immer tödlich. Die Erkrankung kommt jedoch sehr selten vor. Weltweit wurden bisher nur etwa 1000 Fälle beschrieben.

Meist tritt die Erkrankung zwischen dem 40. und 55. Lebensjahr auf, obwohl auch andere Altersgruppen betroffen sein können. Nur Kinder und Jugendliche scheinen von der Infektion verschont zu bleiben. Es wurde festgestellt, dass Männer acht Mal häufiger als Frauen an Morbus Whipple erkranken. Die Ursache dafür ist nicht bekannt. In ländlichen Gebieten wurden die meisten Fälle entdeckt. Eine Weitergabe der Infektion durch Ansteckung findet nicht statt.

Ursachen

Als Ursache für Morbus Whipple gilt die Infektion mit dem Bakterium Tropheryma whipplei. Wahrscheinlich gelangt der Erreger über eine orale Aufnahme in den Darm. Trotz seiner Häufigkeit erkranken jedoch nur sehr wenige Menschen an Morbus Whipple. Das mag daran liegen, dass zu seiner Auslösung noch ein genetischer Defekt Voraussetzung ist. So wird der Erreger zwar von Makrophagen phagozytiert. Aber die Makrophagen bleiben in der Schleimhaut liegen und erzeugen einen Lymphstau. Dabei schwillt die Dünndarmschleimhaut stark an.

In Untersuchungen wurde durch die PAS-Färbung festgestellt, dass die Makrophagen sichelförmige Einschlusskörper enthalten. Auch in anderen Organen werden die phagozytierenden Makrophagen gefunden. Ursache für den Lymphstau ist wahrscheinlich der unvollständige Abbau der eingeschlossenen Erreger. Daher wird ein genetischer Defekt vermutet, welcher die Funktion der Makrophagen einschränkt. Außerdem wurde die Antigenvariante HLA-B27 sehr häufig bei den Erkrankten festgestellt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Der Morbus Whipple ist durch eine Vielzahl von unterschiedlichen Symptomen gekennzeichnet. Primär handelt es sich bei der Erkrankung um eine Dünndarminfektion, welche im weiteren Verlauf auf den gesamten Körper übergreift. Daher wird zwischen intestinalen und extraintestinalen Symptomen unterschieden. Die intestinalen Symptome sind unter anderem durch Bauchschmerzen, übel riechenden Stuhl, Fettstuhl, Diarrhö, Meteorismus und Gewichtsabnahme gekennzeichnet.

Es treten typische Malabsorptionsmerkmale auf mit Nährstoff-, Vitamin- und Mineralstoffmangel, Muskelschwäche, Anämie und Schleimhautveränderungen auf. Als extraintestinale Symptome finden sich Fieber, Lymphknotenschwellungen, enteropathische Arthritis, Herzinsuffizienz oder sogar Demenz durch eine Beteiligung des Zentralnervensystems.

Die Erkrankung ist fortschreitend und endet ohne Behandlung immer tödlich. Auch nach einer Therapie kann es noch nach Jahren zu Rezidiven kommen. Dabei ist dann meist nicht mehr der Darm betroffen, sondern das Zentralnervensystem und das Gehirn. Deshalb treten die Rückfälle hauptsächlich in Form von neurologischen Ausfällen auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Morbus Whipple wird über eine endoskopische Abklärung diagnostiziert. Dabei finden sich zahlreiche, weiße Lymphgefäße, die gestaut sind. Auf den Aufnahmen sieht das wie bei einem Schneegestöber aus. Des Weiteren erfolgt eine Biopsie, bei welcher der SPC-Zell-Nachweis mittels PAS-Färbung erfolgt. Radiologisch wird eine palisadenförmige Aufwertung der Kerckringfalten des Dünndarms festgestellt.

Bei der Untersuchung des Stuhls muss zur abschließenden Diagnostik noch der Erreger Tropheryma whipplei gefunden werden. Dieser Erregernachweis gilt als der einzige abschließende Beleg für die Erkrankung. Um die Beteiligung der inneren Organe beurteilen zu können, werden bildgebende Verfahren wie Röntgenuntersuchungen des Darms, Sonografie und CT des Bauchraums, Kernspintomografie des Gehirns oder Ultraschalluntersuchung des Herzens durchgeführt.

Komplikationen

Der Morbus Whipple muss auf jeden Fall von einem Arzt behandelt werden. Ohne Behandlung kann diese Krankheit im schlimmsten Falle zum Tode des Patienten führen. Die Betroffenen leiden dabei in erster Linie an Beschwerden des Darms und des Magens. Es kommt dabei oft zu einem Fettstuhl und zu Schmerzen im Bauch.

Außerdem ist der Stuhlgang oft übelriechend und es kommt zu einer relativ starken Gewichtsabnahme. Der Morbus Whipple führt auch zu einer allgemeinen Müdigkeit und zu einer Muskelschwäche des Betroffenen. Die Patienten leiden an einem Vitaminmangel und an einem Mineralienmangel, welcher sich im Allgemeinen sehr negativ auf die Gesundheit des Patienten auswirken kann.

Weiterhin kommt es zu einer Herzinsuffizienz, die zum Tode führen kann. Auch Symptome einer Demenz können auftreten und dabei die Lebensqualität des Patienten erheblich verringern. Eine Selbstheilung des Morbus Whipple tritt in der Regel nicht auf. Weiterhin wird auch die Motorik des Betroffenen durch die Krankheit eingeschränkt.

Die Behandlung des Morbus Whipple erfolgt mit Hilfe von Antibiotika und führt in vielen Fällen zu einem Erfolg. Komplikationen treten allerdings dann auf, wenn die Behandlung zu spät in Angriff genommen wird und die Erreger sich bereits in andere Organe ausgebreitet haben. Meistens sind die Patienten dann auf eine langwierige Therapie angewiesen.

Therapie & Behandlung

Zur Therapie von Morbus Whipple werden Antibiotika eingesetzt. Dabei haben sich besonders Penicilline, Sulfonamide, Tetrazykline, Cephalosporine oder Makrolide bewährt. Nach einer Woche Behandlung verschwinden bereits viele Beschwerden wie Durchfall und Fieber. Es hat sich jedoch gezeigt, dass es beim Morbus Whipple häufig zu Rezidiven kommt, wobei jedoch meist neurologische Ausfälle auftreten. Das lässt auf eine unvollständige Beseitigung des Erregers schließen.

Der Erreger setzt sich schließlich in fast allen Organen fest und ist durch Antibiotika dadurch immer schwerer erreichbar. Aufgrund der wenigen Erkrankungsfälle liegen auch wenige Erfahrungen für dessen vollständige Bekämpfung vor. Daher wurde dazu übergegangen, die Antibiotikatherapie auf mindestens ein Jahr in der Hoffnung auszudehnen, alle Erreger erreichen zu können. Abschließende Erfahrungen wurden damit noch nicht gemacht.

Vor allem ist unklar, ob die im Gehirn befindlichen Erreger damit auch bekämpft werden können. Es wird von Fällen berichtet, wo noch nach mehreren Jahren wieder neurologische Symptome aufgetreten sind. Parallel zur Antibiotikabehandlung ist es am Anfang notwendig, den Körper schrittweise aufzubauen. Dazu müssen systematisch Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente verabreicht werden.

Um langfristige Erfahrungen zu sammeln, wird heute der Therapieerfolg durch regelmäßige Nachuntersuchungen ständig überwacht. Das erfolgt durch weitere Kontrollendoskopien. Diese Nachuntersuchungen sollten mindestens zehn Jahre lang durchgeführt werden.

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Vorbeugung

Bisher können noch keine Empfehlungen zur Vorbeugung vor Morbus Whipple gegeben werden, zumal wahrscheinlich für die Pathogenese der Erkrankung eine genetische Veranlagung vorliegen muss. Der Erreger kommt überall vor und gelangt über die Nahrung in den Körper.

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Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Koop, I.: Gastroenterologie compact. Thieme, Stuttgart 2013
  • Messmann, H.: Klinische Gastroenterologie. Thieme, Stuttgart 2012

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