Morbus Werlhof

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. August 2017
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Morbus Werlhof, auch als Werlhof-Krankheit und Immunthrombozytopenie bekannt, ist eine Autoimmunerkrankung. Charakterisierend ist die Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Blutplättchen (Thrombozyten) bei den Betroffenen. Die Erkrankung bedarf einer ausgeprägten ärztlichen Behandlung und Therapie.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Werlhof?

Der praktische Arzt Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) hat den Morbus maculosus haemorrhagicus als Krankheit des Blutes im Jahr 1735 erstmalig beschrieben. Erst 1883 wurde diagnostiziert, dass die Anzeichen der Krankheit durch eine Verminderung der Blutplättchen generiert werden.

Morbus Werlhof, die Werlhofkrankheit, trägt wie so viele den Namen ihres Entdeckers Paul Gottlieb Werlhof. Charakteristisch für die Krankheit ist, dass der Körper irrtümlich seine eigenen Blutplättchen angreift, was zu ihrem raschen Abbau führt. Deshalb kommt es im unbehandelten Verlauf zu Blutungen.

Ursachen

Morbus Werlhof gehört in den Kreis der Autoimmunerkrankungen: Das Immunsystem bildet Antikörper gegen die vorhandenen körpereigenen Blutplättchen, die Thrombozyten. Sie sind Bestandteile der weißen und der roten Blutkörperchen und spielen eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, weil die scheibenförmigen Plättchen durch Vernetzung Wunden verschließen können.

Bei Morbus Werlhof vermindert sich die Anzahl der Thrombozyten signifikant, weil die mit Antikörpern überfrachteten Blutplättchen zu rasch in der Milz abgebaut werden. Während die Thrombozytenzahl im Labor bei durchschnittlich 140 bis 360 Tausend/μl liegt, wächst mit steigendem Rückgang der Thrombozytenkonzentration im Blut die Neigung zu Blutungen. Dabei sind Petechien das typische Erscheinungsbild.

Petechien sind punktförmige stecknadelkopfgroße Einblutungen aus den Kapillaren der Schleimhäute oder der Haut. Zuerst sind die Petechien meist am Unterschenkel oder an den Knöcheln feststellbar. Ist der Mangel an Blutplättchen die Ursache der Einblutungen, nennt man sie thrombozytopenische Purpura.

Nimmt der Anteil der Thrombozyten dramatisch ab, spricht man von primärer Immunthrombozythämie. Dieser Mangel kann lebensbedrohliche Ausmaße annehmen. Zudem ist der Auslöser der primären Immunthrombozythämie nach heutigem Wissensstand nicht bekannt. Studien ergaben, dass Morbus Werlhof oft nach Infekten und/oder Schwangerschaften diagnostiziert werden muss.

Bei Kindern tritt die Krankheit gelegentlich spontan auf, um nach einiger Zeit ebenso spontan auszuheilen. Dieser erfreuliche Verlauf kann auch im Erwachsenenalter festgestellt werden, allerdings nur im ersten Krankheitsjahr. Nach einem Jahr wird Morbus Werlhof chronisch.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Eine stetig und stark abnehmende Blutplättchenanzahl führt dazu, dass Verletzungen der Blutgefäße nicht wieder geschlossen werden können. Dieser Austritt von Blut generiert verschiedene Symptome:

Am Anfang stehen die stecknadelkopfgroßen Petechien. Wenn sie zusammenfließen, entstehen flächige Blutungen. Blutergüsse, starkes Nasenbluten, Blut in Urin und Stuhl, Blutungen aus der Scheide und Bluterbrechen sind typische Erscheinungsbilder. Treten die Blutungen in starker Form auf, kann es zu einer akuten Schocksymptomatik kommen.

Wird der Organismus mit zu wenig Sauerstoff versorgt, wobei Blutverluste bei Morbus Werlhof eine signifikante Ursache sein können, beginnt der Körper, vermeidlich unwichtige Organe von der Sauerstoffversorgung auszunehmen. Dieser Zustand kann unbehandelt lebensbedrohlich werden. Sind Gehirn, Lunge, Leber, Milz oder andere innere Organe betroffen, kann es ebenfalls zu massiven Schädigungen und Funktionsstörungen kommen.

Anhand des Blutbildes ist Morbus Werlhof zu identifizieren, denn die Anzahl der Thrombozyten ist deutlich vermindert. Nach einer Untersuchung des Knochenmarks wird der Arzt dagegen einen deutlichen Überschuss an blutbildenden Megakaryozyten diagnostizieren. Im Verlauf der Diagnose müssen daher andere Thrombozytenerkrankungen ausgeschlossen werden.

Komplikationen

Durch den Morbus Werlhof kommt es beim Patienten zu deutlichen Einschränkungen und Beschwerden im Alltag. In den meisten Fällen treten dabei verstärkt Blutungen auf, die auch innerlich vorkommen können. Dabei wird ohne Behandlung die Lebenserwartung deutlich verringert, da es zu Schäden an den Organen kommen kann, die irreversibel sind.

Nicht selten sind außerdem Nasenbluten und eine verringerte Belastbarkeit des Betroffenen. Das Blut findet sich dabei auch im Stuhl oder im Urin und kann bei vielen Menschen zu einer Panikattacke oder zu Schweißausbrüchen führen. Weiterhin erbrechen die Betroffenen nicht selten Blut. Ebenso tritt eine Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff auf, wobei die inneren Organe ebenfalls irreversibel geschädigt werden können.

Vor allem Leber und Milz können dabei zu einem lebensgefährlichen Zustand des Patienten führen. Durch die Schädigungen der Organe kommt es zu weiteren Beschwerden und Komplikationen. Die Behandlung dieser Krankheit findet akut mit Hilfe von Medikamenten statt. Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf.

In schwerwiegenden Fällen ist eventuell ein operativer Eingriff oder eine Organtransplantation notwendig, um den Betroffenen am Leben zu erhalten. Dadurch ist möglicherweise auch die Lebenserwartung des Patienten verringert.

Behandlung & Therapie

Hat der Arzt die Werlhofkrankheit festgestellt, setzen verschiedene Behandlungsmethoden ein. Die Stillung der akuten Blutungen steht zuerst im unmittelbaren Fokus.

Dazu werden in Rahmen der „First-Line-Therapie“ hoch dosierte Corticosteroide eingesetzt. Diese nebenwirkungsbehaftete Stoßtherapie endet nach relativ kurzer Zeit und kann schon nach wenigen Wochen eine gründliche Zurückbildung der Krankheitssymptome nach sich ziehen.

Kinder mit leichtem Krankheitsverlauf müssen dieser Therapie nicht zwingend unterzogen werden. Morbus Werlhof tritt hier meist als Folge von Virusinfektionen oder gelegentlich nach Mumps-, Masern- oder Rötelimpfungen kurzzeitig auf, um dann selbstständig auszuheilen.

Chronische Verläufe bei Erwachsenen werden mit Antikörpern, sogenannten Immunglobulinen, beispielsweise Biological Rituximab oder anderen Immunsuppressiva, weiterbehandelt. So soll die Autoimmunerkrankung bekämpft werden.

Manifesten Krankheitsbildern begegnet man mit der operativen Entfernung der Milz. Dabei sind die Vorteile einer Ausheilung der Werlhofkrankheit gegen die möglichen Komplikationen bei der Operation abzuwägen. Trotz Milzentfernung treten Rückfälle auf und das Risiko zu Versterben liegt bei einem Prozent.

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Vorbeugung

Da die genaue Ursache von Morbus Werlhof derzeit noch erforscht wird und es sich bei der Krankheit zudem um eine Autoimmunerkrankung handelt, sind präventive Maßnahmen zur Zeit noch nicht bekannt.

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Quellen

  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012

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