Morbus Wegener

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. August 2017
Startseite » Krankheiten » Morbus Wegener

Morbus Wegener (Synonyme: Granulomatose mit Polyangiitis, granulomatöse Polyangiitis, Wegener-Granulomatose und Wegener-Granulomatose) ist eine chronische Entzündung der Blutgefäße, die mit einer Inzidenz von 5 bis 7 pro 100.000 Einwohner vergleichsweise selten ist. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, wobei der Altersgipfel bei Morbus Wegener um das 50. Lebensjahr liegt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Wegener?

Als Morbus Wegener wird eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße bezeichnet, die mit Nekrosen sowie einer Manifestierung von Granulomen im unteren (Lunge) und oberen Respirationstrakt (Nasenraum, Oropharynx, Mittelohr) wie auch in den Nieren einhergeht.

Im Initialstadium äußert sich die Erkrankung anhand von schnupfen- bzw. grippeähnlichen Beschwerden wie Kopf- und Gelenkschmerzen, Abgeschlagenheit, Fieber sowie Gewichtsabnahme. Im späteren Verlauf generalisiert die Erkrankung und in den meisten Fällen (etwa 80 Prozent) entwickeln sich Glomerulonephritiden (Entzündungen der Nierenkörperchen) und Mikroaneurysmen in den Nieren.

Die bei Morbus Wegener charakteristische chronische Vaskulitis (Entzündung der Gefäße) führt zu einer Mangeldurchblutung und –versorgung der betroffenen Organe, wobei prinzipiell sämtliche Organsysteme betroffen sein können.

Ursachen

Die Ursache bzw. Ätiologie des Morbus Wegener ist bislang unbekannt. Vermutet wird, dass die Erkrankung auf eine Fehlregulierung des Immunsystems, das infolge dieser Störung Antikörper (c-ANCA) gegen körpereigene Blutzellen synthetisiert, zurückführbar ist.

Die spezifischen Auslöser für die Fehlregulierung konnten bisher nicht geklärt werden. Diskutiert wird eine Beteiligung von Inhalationsallergenen, die zu einer Hypersensibilitätsreaktion des Immunsystems (allergische Reaktion) führt.

Ebenso werden bakterielle Infektionen der Nasenschleimhaut mit Staphylokokkus aureus und eine mögliche genetische Disposition (Veranlagung) als potentielle Triggerfaktoren (auslösende Faktoren) angenommen. Darüber hinaus kann der Morbus Wegener in einigen Fällen mit einem Alpha-1-Antitripsin-Mangel (genetisch bedingte Erkrankung des Proteinstoffwechsels) assoziiert werden.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Ein Verdacht auf Morbus Wegener ergibt sich, wenn zwei der sogenannten vier ACR-Kriterien (oronasale Entzündung, pathologischer Röntgenthorax, pathologisches Urinsediment, granulomatöse Entzündungen) klinisch bestätigt werden können.

Abgesichert wird die Diagnose durch eine Biopsie mit anschließender histologischer Untersuchung, im Rahmen derer bei einem Morbus Wegener nekrotisierende und partiell granulomatöse Vaskulitiden der kleineren Blutgefäße nachgewiesen werden können. Eine Blutuntersuchung zeigt zudem erhöhte CRP- und Kreatinin-Werte (Niereninsuffizienz) sowie eine Leukozytose als Marker für chronische Entzündungen und eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit.

Bei Vorliegen einer Glomerulonephritis sind darüber hinaus c-ANCA (Anti-Neutrophile Cytoplasmatische Antikörper) im Serum und eine Erythrozyturie (Blut im Harn) nachweisbar. Das Röntgenbild weist Verschattungen im Bereich der Nasennebenhöhlen und infiltriertes Lungengewebe auf, während sich durch ein CT (Computertomographie) Granulome, Narben und Kavernen (pathologisch auffällige Hohlräume) feststellen lassen.

Differentialdiagnostisch sollte Morbus Wegener von einem Bronchialkarzinom und einem Goodpasture-Syndrom abgegrenzt werden. Untherapiert weist ein Morbus Wegener eine infauste (ungünstige) Prognose mit tödlichem Verlauf auf. Dagegen kann bei der Mehrzahl der Fälle (90 Prozent) im Rahmen einer Therapie eine Verbesserung der Symptome erzielt werden, wenngleich das Rezidivrisiko sehr hoch ist.

Diagnosedaten & Häufigkeit

Relative Häufigkeit je 100.000 Einwohner pro Bundesland (ICD-10: M31.3 Wegener-Granulomatose) (2012)
Quelle: GBE des Bundes (Diagnosedaten der Krankenhäuser)

Komplikationen

Durch diese Krankheit kommt es bei den meisten Patienten in der Regel zu einer deutlichen Verringerung der Lebenserwartung. Die Beschwerden dieser Krankheit können dabei sehr unterschiedlich ausfallen und müssen nicht immer charakteristisch sein, sodass in vielen Fällen eine frühzeitige Diagnose und Behandlung nicht möglich ist. Die Betroffenen leiden dabei vor allem an Husten und Schnupfen und wirken müde oder abgeschlagen.

Ebenso kommt es zu einer starken Verringerung der Belastbarkeit des Patienten und zu Entzündungen in der Nase oder in den Ohren. Diese Entzündungen können die Lebensqualität deutlich verringern. Mitunter tritt eine Bronchitis ein. Die Patienten leiden oft auch an Entzündungen an den Augen, die mit Sehbeschwerden einhergehen können.

Weiterhin kommt es zu Fieber und zu Schmerzen in den Gliedern, wodurch es zu Bewegungseinschränkungen im Alltag kommt. Die Lebensqualität wird durch Morbus Wegener deutlich verringert. Ohne Behandlung kann es dabei auch zu einer Niereninsuffizienz kommen, die weiterhin unbehandelt zum Tode des Patienten führen kann. Eine Behandlung kann die meisten Beschwerden einschränken.

Die Lebenserwartung des Betroffenen ist allerdings trotz Behandlung deutlich verringert und eingeschränkt. Der Patient ist dabei auch auf regelmäßige Kontrollen angewiesen und kann aufgrund der Beschwerden auch an psychischen Krankheiten leiden.

Behandlung & Therapie

Aufgrund der unkgeklärten Ätiologie kann ein Morbus Wegener nicht kausal, sondern lediglich symptomatisch therapiert werden. Die therapeutischen Maßnahmen zielen hierbei auf eine Drosselung des fehlregulierten Immunsystems und werden stadiengerecht angepasst.

So wird bei einem initialen und lokal begrenzten Stadium eine medikamentöse Kombinationstherapie aus Cotrimoxazol, das aus den Antibiotika Trimethoprim und Sulfamethoxazol besteht und auch prophylaktisch gegen eine oronasale Besiedelung mit Staphylokokkus aureus zum Einsatz kommt, sowie einem niedrig dosierten Glukokortikoid wie Prednisolon empfohlen. Liegt ein generalisiertes Stadium mit lebensbedrohlichen extrarespiratorischen Symptomen vor, kommen in aller Regel hochdosiertes Prednisolon sowie das Zytostatikum Cyclophosphamid zum Einsatz, wobei Letzteres bei einer Kontraindikation durch ein anderes Zytostatikum wie Methotrexat substituiert wird.

Ebenso kann eine kurzfristige Stoßtherapie mit Methylprednisolon, das intravenös appliziert wird, bei Therapieresistenz angezeigt sein. Können Remissionen festgestellt werden, kann das Zytostatikum durch Immunsuppressiva wie Mycophenolat oder Azathioprin, die in aller Regel besser verträglich sind, ersetzt werden, während die Dosis des Prednisolons sukzessiv auf eine dauerhafte Dosierung ausgeschlichen wird.

Eine dialysepflichtige Niereninsuffizienz und/oder Lungenblutungen werden im Rahmen einer Plasmapherese, bei welcher das körpereigene Plasma durch eine Lösung aus Elektrolyten und Hydrogencarbonat substituiert wird, therapiert. Bei der Wahl der individuellen medikamentösen Therapie sollte das Risiko für Nierenschädigungen, die die Lebenserwartung beträchtlich einschränken können, berücksichtigt werden. Aufgrund der Nebenwirkungen sollte insbesondere die Nierenfunktion bei Vorliegen eines Morbus Wegener engmaschig kontrolliert werden.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Da die genauen Triggerfaktoren und die Ätiologie des Morbus Wegener ungeklärt sind, kann der Erkrankung derzeit nicht vorgebeugt werden.

Bücher über Morbus Wegener

Quellen

  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

Diese Seite teilen:

Das könnte Sie auch interessieren:

Bekannt aus: