Morbus Perthes

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 18. März 2024
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Zu den Erkrankungen, die schon im Kindesalter auftreten können, gehören nicht nur Störungen des Stoffwechsels oder andere gesundheitliche Beeinträchtigungen. Auch das Knochensystem kann betroffen sein, sodass eine umfangreiche Behandlung eingeleitet werden muss. Eine dieser Knochenerkrankungen ist Morbus Perthes.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Perthes?

Durch den Morbus Perthes leiden die Betroffenen vor allem an Schmerzen. Diese können dabei in verschiedenen Regionen des Körpers auftreten und dabei zu starken Beeinträchtigungen im Alltag des Betroffenen führen.
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Eine typische Erkrankung des Knochensystems ist die als Morbus Perthes bezeichnete Schädigung. Die im Zusammenhang mit Morbus Perthes auftretenden Störungen beziehen sich lokal begrenzt auf einen speziellen Funktionsteil des Oberschenkels, den caput femoris.

Beim Morbus Perthes geht es um eine sogenannte aseptische Nekrose des Knochens. Aseptisch bedeutet in diesem Bezug ein nicht mit einer Infektion verbundenes Absterben des Knochengewebes.

Eine Knochennekrose liegt wie beim Morbus Perthes dann vor, wenn Knochenzellen nicht mehr funktionstüchtig sind und durch unterschiedliche Ursachen zugrunde gehen. In der Regel entsteht dieser Vorgang dadurch, dass die Zellwände zerstört werden, wie dies bei Morbus Perthes der Fall ist.

Ursachen

Bei der Findung der Ursachen für einen Morbus Perthes kommt es darauf an, die Auslöser dafür zu kategorisieren, welche zu einem Absterben von Knochenzellen führen.

Diese sind in diesem Zusammenhang nur wenig bekannt und basieren ansatzweise wahrscheinlich auf einer Unterversorgung der betroffenen Areale des Knochens mit Blut. Der Fachbegriff für diesen Prozess ist eine Ischämie. Diese beschränkt sich beim Morbus Perthes auf den Kopfbereich des Oberschenkels, welcher den Oberschenkel eigentlich im Hüftgelenk hält. Auch diese Zone wird wie der gesamte Knochen durchblutet.

Wird dies nicht gewährleistet, kommt es zu einem Abbau der Knorpelzellen und damit des Oberschenkelkopfes. Leider ist es gegenwärtig noch nicht möglich, die eindeutigen Ursachen für die Entstehung des Morbus Perthes festzulegen, sodass die medizinischen Wissenschaften noch daran forschen müssen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Der Morbus Perthes ist durch zunehmende Gelenk- und Knochenschmerzen gekennzeichnet. Die Erkrankung verläuft schubweise, wobei die Beschwerden in vier Stadien eingeteilt werden können. Im ersten Stadium klagen die betroffenen Kinder über drückende oder pochende Schmerzen im Knie und an den Oberschenkeln. Im zweiten Stadium kann das betroffene Bein nicht mehr richtig bewegt werden – das typische Nachziehen beim Gehen stellt sich ein.

Eltern beschreiben diese Beschwerden oft als „Lauffaulheit“. Im dritten Stadium degeneriert das Hüftgelenk immer weiter und es kommt zu einem Muskelschwund. Begleitend dazu treten chronische Schmerzen auf, die in Ruhephasen bestehen bleiben. Die Patienten humpeln in diesem Stadium bereits stark. Dies kann zu Mobbing und Ausgrenzung führen, woraus oftmals seelische Probleme resultieren.

Zuletzt sind die Schmerzen so stark, dass das betroffene Bein nicht mehr bewegt werden kann. Morbus-Perthes-Patienten begeben sich dadurch in eine Fehlhaltung, woraus unter anderem Gelenkverschleiß und chronische Schmerzen resultieren können. Die Symptome der Knochenerkrankung entwickeln sich progressiv, werden also immer stärker und dauern länger an. Typischerweise stellt sich Morbus Perthes bereits in der frühesten Kindheit ein. Äußerlich ist die Störung, abseits der Gangstörungen, nicht zu erkennen.

Diagnose & Verlauf

Grundsätzlich ist der Verlauf des Morbus Perthes durch ein schubweises Fortschreiten der nekrotischen Prozesse gekennzeichnet und wird daher in vier Stadien unterteilt.

Innerhalb dieser Stadien treten bei den Kindern schmerzhafte Beschwerden am Oberschenkel bis zum Knie sowie ein leichtes Nachziehen des betroffenen Beines beim Gehen auf. Die Kinder sind bei Morbus Perthes oft "lauffaul" und klagen über Schmerzen in den Leisten. Die Bewegungsfähigkeit des Hüftgelenks wird bei Morbus Perthes immer größer und die Muskelmasse geht in diesem Bereich deutlich zurück.

Die Diagnose von Morbus Perthes beinhaltet neben der visuellen Begutachtung der Kinder durch den Facharzt und das Darstellen der Laufmotorik eine Vielfalt an bildgebenden Technologien. Neben dem Röntgenbild kann hierbei eine Computertomografie hilfreich sein, um bei Morbus Perthes die Zerstörungen der Knochenstruktur einzuschätzen.

Komplikationen

Durch den Morbus Perthes leiden die Betroffenen vor allem an Schmerzen. Diese können dabei in verschiedenen Regionen des Körpers auftreten und dabei zu starken Beeinträchtigungen im Alltag des Betroffenen führen. Dabei kommt es in der Regel zu Schmerzen in den Knien und in den Hüften. Dadurch können auch Bewegungseinschränkungen entstehen, sodass die Patienten hinken und humpeln.

Weiterhin tritt durch den Morbus Perthes auch nicht selten eine Differenz der Beinlängen auf, welche Gangstörungen zur Folge hat. Vor allem bei Kindern kann es aufgrund der Gangstörungen zu Mobbing oder zu Hänseleien kommen. Sollten die Schmerzen auch in der Nacht auftreten, so kann der Morbus Perthes dabei zu Schlafbeschwerden oder depressiven Verstimmungen führen.

Der Alltag des Betroffenen wird deutlich eingeschränkt und die Lebensqualität des Patienten wird durch die Krankheit erheblich verringert. Die Behandlung dieser Erkrankung findet mit Hilfe von Physiotherapien und durch die Einnahme von Schmerzmitteln statt. Weiterhin kommt es nicht zu einer Verringerung der Lebenserwartung des Betroffenen. In vielen Fällen ist auch ein operativer Eingriff notwendig, damit eine Prothese eingesetzt werden kann.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Arztbesuche stehen beim Morbus Perthes meistens am Beginn einer längeren Konsultationsreihe. Problematisch ist, dass die Symptome dieser durchblutungsbedingten Wachstumsstörung zunächst mit anderen Erkrankungen oder Gelenkschwächen verwechselt und falsch diagnostiziert werden. Zudem ist die Symptomlage bei den betroffenen Kindern nicht einheitlich. Die individuellen Symptome eines Morbus Perhes sind insbesondere im Anfangsstadium schwer zu beurteilen.

Im zweiten Stadium der Erkrankung wird der Morbus Perthes meistens korrekt diagnostiziert. Da die stärker werdenden Symptome in vielen Fällen Anlass zur Sorge geben, sollten die Eltern bereits beim Auftreten von einseitigen Beinproblemen, Schonhaltungen oder Schmerzäußerungen ihres Kindes einen Orthopäden aufsuchen. Ob die vorliegenden Beschwerden einer Behandlung bedürfen oder ob sich die Sache mit der Zeit auswächst, ist verschieden. Oft müssen die betroffenen Gelenke nur geschont werden.

Häufig ist es sinnvoll, eine Zweitmeinung einzuholen. Bei starken Gelenkbeschwerden möchten manche Mediziner Schmerzmittel verschreiben. Die Frage ist aber, ob es tatsächlich ein Morbus Perthes oder nur ein vorübergehender Hüftschnupfen ist. Bestätigt sich die Diagnose eines Morbus Perthes, ist wegen der möglichen Gelenkschädigung eine geeignete Behandlung mit regelmäßigen Nachuntersuchungen alternativlos.

Je nach Krankheitsstand und Symptomatik kann der behandelnde Arzt sich zwischen einer konservativen oder einer operativen Therapie entscheiden. Ziel der Therapie ist es, die Zerstörung des betroffenen Gelenks zu verhindern.

Behandlung & Therapie

Da sich die Erkrankung Morbus Perthes durch individuell voneinander abweichende Verlaufsformen darstellt, ist die Therapie ebenfalls unterschiedlich. In Abhängigkeit vom Alter der Patientinnen und Patienten und vom Ausmaß der nekrotischen Vorgänge werden in eine Behandlung neben der herkömmlichen, konservativen Therapie die medikamentösen und operativen Verfahren eingesetzt.

Die konservative Therapie umfasst bei Morbus Perthes eine Entlastung des Oberschenkels und der Hüfte durch eine spezielle Schienung, die Anpassung eines Gips-Stützverbandes oder eines sogenannten Synder Sling oder von Orthesen. Eine Extensionsbehandlung und Gehhilfen sind ebenfalls üblich.

Als Medikamente bei Morbus Perthes werden Schmerzmittel und nichtsteroidale Antiphlogistika wie Ibuprofen während der akuten Stadien verordnet. Die operativen Eingriffe sind bei Morbus Perthes dann sinnvoll, wenn es darum geht, einen künstlichen Oberschenkelkopf zu erhalten.

Dabei werden mehrere Operationsverfahren in der Praxis umgesetzt, welche sich durch ein Aufrichten des Schenkelhals, eine "Schwenkung" des Daches der Gelenkpfanne oder durch eine künstliche Lähmung von Teilen der Oberschenkelmuskulatur mit Botox darstellen.


Aussicht & Prognose

Eine wissenschaftlich begründbare Prognose kann bei einem Morbus Perthes in aller Regel nicht gestellt werden. Sie hängt allerdings stark von der Qualität der bestehenden Kongruenz bzw. Inkongruenz zwischen den beiden Gelenkflächen nach der Ausheilung ab. Zumeist kann der Arzt zum Ende des Wachstums anhand der Form des Hüftkopfes eine Prognose stellen. Je sphärischer der Hüftkopf und je kongruenter dieser zur Hüftpfanne ist, je exakter also die Passform zwischen beiden Gelenkkörpern, desto besser ist die Prognose.

So geht eine asphärische Kongruenz, bei welcher sich die Gelenkpartner anpassen, zwar mit einem erhöhten Risiko für eine Hüftgelenkarthrose (Coxarthrose) einher. Diese zeigt sich in aller Regel aber erst nach dem 50. Lebensjahr. Bei einer Inkongruenz entwickelt sich zumeist eine Hüftgelenkarthrose schneller. Ein starke Verformung geht zudem mit weiteren Gelenkschäden, zunehmenden Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit und Schmerzen einher. Prognostisch ungünstig ist zudem ein Erkrankungsbeginn in einem späteren Lebensalter.

Junge Kinder weisen im Vergleich zu älteren ein besseres Regenerationspotenzial auf. Daher ist die Prognose bei Kindern, bei welchen die Erkrankung vor dem vollendeten 5. Lebensjahr eingetreten ist, in der Mehrheit sehr gut. Unbehandelt oder zu spät behandelt führt Morbus Perthes zu einer irreversiblen (unumkehrbaren) Hüftdeformierung und gegebenenfalls bereits in jungen Jahren zu einem ausgeprägten Gelenkverschleiß.

Vorbeugung

Leider ist derzeit keine Vorbeugung gegen den Morbus Perthes möglich. Folgende Fakten sollen jedoch etwas zur Prognose des Morbus Perthes aussagen: Je eher eine Behandlung einsetzt und umso jünger die Kinder sind, desto besser ist die Voraussicht, eine Verformung des Oberschenkelkopfes verringert werden kann.

In den meisten Fällen sind insbesondere die Chancen auf eine operative Wiederherstellung des Hüft- und Oberschenkelgelenks gut. Durch den fortschreitenden Verlauf des Morbus Perthes, der bislang noch nicht aufgehalten werden kann, ist das Implantieren eines hochwertigen künstlichen Gelenks meist nicht vermeidbar, um eine entsprechende Lebensqualität herzustellen.

Nachsorge

Morbus Perthes bedarf einer umfassenden Nachsorge. Nachdem die Behandlung des Leidens abgeschlossen wurde, benötigen die erkrankten Kinder eine physiotherapeutische Betreuung. Im Rahmen der Krankengymnastik werden die Gelenke mobilisiert, um langfristig den Bewegungsradius zu erweitern. Dies erfolgt zumeist mittels Unterarmstützkrücken. Die Nachsorge dauert in der Regel zwölf Wochen an.

In den ersten sechs Wochen findet beispielsweise eine Vollentlastung des Hüftkopfs statt. In den zweiten sechs Wochen erfolgt eine Teilbelastung mithilfe des sogenannten 4-Punkt-Ganges. Welche Maßnahmen im Detail notwendig sind und über welchen Zeitraum diese erfolgen müssen, orientiert sich an der Schwere des Morbus Perthes.

Die Nachsorge erstellt der zuständige Physiotherapeut gemeinsam mit dem behandelnden Arzt und dem Patienten. Nachdem der Morbus Perthes auskuriert und die Bewegungsfähigkeit optimiert wurde, ist keine umfassende Nachsorge mehr notwendig. Das Kind muss regelmäßig ärztlich untersucht werden. Hierbei kommen typische Maßnahmen wie Röntgen oder Ultraschall zum Einsatz.

Zudem ist die Prüfung und gegebenenfalls die Anpassung der Schmerzmedikation des Kindes Teil der Nachsorge. Eltern von betroffenen Kindern sollten sich frühzeitig mit dem Arzt über die Nachsorge austauschen, damit die Therapie nach der Operation nahtlos fortgesetzt werden kann.

Das können Sie selbst tun

Kinder, die an Morbus Perthes erkrankt sind, benötigen Unterstützung im Alltag. Je nach Schwere der Erkrankung sind die Betroffenen auf Gehhilfen, Rollstühle und andere Hilfsmittel angewiesen, um sich beschwerdefrei im Alltag bewegen zu können. Die Erkrankten dürfen in der Regel keinen Sport machen. Vor allem Sportarten, bei denen die Hüften belastet werden, sollten vermieden werden.

Trotz dieser Maßnahmen müssen mehrere Operationen durchgeführt werden, oftmals über einen Zeitraum von einigen Jahren, da die Erkrankung progressiv voranschreitet. Die wiederholten Eingriffe sowie das Leiden selbst belasten die Betroffenen oftmals auch seelisch. Umso wichtiger ist ein offener Umgang mit der Erkrankung. Die Eltern sollten das Kind frühzeitig über die Symptome und die Ausprägungen des Leidens informieren und gemeinsam mit dem Kind eine Fachklinik aufsuchen oder mit einem Orthopäden sprechen. Die notwendige psychosoziale Betreuung wird im Rahmen von Selbsthilfegruppen geboten, in denen Alltagsprobleme besprochen und Erfahrungen ausgetauscht werden können.

Zur Selbsthilfe gehört auch die Einhaltung der ärztlichen Vorgaben nach einer Behandlung. Beispielsweise müssen die verschriebenen Schmerzmittel wie verordnet eingenommen werden, um das Risiko für Neben- und Wechselwirkungen zu minimieren.

Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Niethardt, F.U.: Kinderorthopädie. Thieme, Stuttgart 2009
  • Speer, C.P., Gahr, M. (Hrsg.): Pädiatrie. Springer, Berlin 2013

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