Morbus Osler

Letzte Aktualisierung am 16. April 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Morbus Osler gehört zu den seltenen Gefäßkrankheiten, welche sich insbesondere auf Blutgefäße der Haut und die Schleimhaut auswirkt. Die erkrankten Gefäße sind erweitert sowie dünnwandig. Aus diesem Grund können sie leicht reißen, was wiederum Blutungen verursacht.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Osler?

Morbus Osler ist eine Gefäßkrankheit, welche durch Fehlbildungen der Blutgefäße charakterisiert ist. Zu diesen Fehlbildungen gehören Kurzschlüsse zwischen Venen und Arterien sowie schnell verletzliche Gefäßerweiterungen.

Das erste Anzeichen dieser Krankheit ist meist ein wiederholtes Nasenbluten. Ist dieses stark ausgeprägt, kann es eine Anämie verursachen. Die kleinen und krankhaften Gefäßerweiterungen können als winzige, rötliche und unregelmäßig geformte Flecken im Gesicht zu sehen sein. Häufig zeigen sie sich auch an den Fingerkuppen und an der Schleimhaut von Nase sowie Mund.

Mit dem steigenden Lebensalter nehmen die Flecken bis zum 50. Lebensjahr stetig zu. Die Veränderungen der Gefäße können aber auch innere Organe betreffen, sodass weitere Folgen möglich sind. So kann die Gefäßkrankheit Morbus Osler auch blutige Tränen, Blut im Urin, einem teerähnlichen Stuhl, Herzinsuffizienz und einen Schlaganfall verursachen.

Ursachen

Morbus Osler ist eine Erbkrankheit. Sie entwickelt sich durch eine spezifische Schädigung an einem Träger der DNA. Dieser Defekt ist dominant und ist nicht geschlechterspezifisch. Dies bedeutet, dass mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% ein Kind von Morbus Osler betroffen ist, wenn ein Elternteil diese Gefäßkrankheit aufweist.

Dieser Gendefekt kann sich auf zwei unterschiedlichen Genen befinden, welche wiederum auf zwei unterschiedlichen Chromosomen lokalisiert sind. Beide Gene beeinflussen die Innenauskleidung der Blutgefäße. Bei Morbus Osler sind sie defekt, sodass dadurch die kleinsten Blutgefäße beeinträchtigt werden. Sie weiten sich aus und werden verletzlich sowie dünnwandig.

Ferner entwickeln sich Kurzschlussverknüpfungen zwischen Venen und Arterien. Die Fehlbildungen der Gefäße und ihre Vererbbarkeit sind die Gründe dafür, warum Morbus Osler auch den Namen hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie trägt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ein Morbus Osler kann ganz unterschiedliche Symptome hervorrufen, immer abhängig von der Schwere der Erkrankung und der Lokalisation etwaiger Osler-Knötchen. In erster Linie äußert sich der Gendefekt durch wiederkehrende Blutungen, vor allen Nasenbluten und Hautblutungen im Bereich des Gesichts. Als Folge dieser sogenannten Teleangiektasie kann es zu einer Blutarmut kommen.

Dann treten Symptome wie Müdigkeit und Konzentrationsstörungen auf. Begleitend dazu kann sich eine Eisenmangelanämie einstellen, welche die körperliche und geistige Leistungsfähigkeit der Betroffenen einschränkt und langfristig Schäden an den Knochen, Zähnen und Nägeln hervorruft. Morbus Osler macht sich im Allgemeinen zu Beginn der Pubertät oder im späteren Leben bemerkbar.

Die äußerlichen Anzeichen nehmen bis zum 50. Lebensjahr schleichend zu, bevor sie stagnieren oder sich allmählich wieder zurückbilden. Das Hauptsymptom sind rote bis bläulich-violette Flecken, die eine Größe von ein bis vier Millimetern erreichen und unregelmäßig auftreten.

Sie sind vorwiegend an der Mund- und Nasen-Schleimhaut sowie an den Fingerkuppen lokalisiert. In Einzelfällen sind innere Organe und Gewebe von den Gefäßerweiterungen betroffen. Liegt dem Gendefekt ein geschädigtes Endoglin-Gen zugrunde, treten auch in der Lunge Gefäßschäden auf. Ein geschädigtes ALK-1-Gen äußert sich durch insgesamt mildere Beschwerden.

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose von Morbus Osler erfolgt meist an der Beurteilung der vorliegenden Symptome. Zu den klassischen Symptomen gehören ein häufiges Nasenbluten sowie die roten Flecken auf dem Gesicht und an den Fingern.

Auch eine gründliche Anamnese kann hilfreiche Hinweise für die Diagnose liefern. Bei einem Verdacht auf diese erbliche Gefäßkrankheit kommen zudem bildgebende Verfahren zum Einsatz. Mithilfe von Endoskopie, Ultraschall und Computertomografie kann festgestellt werden, ob innere Organe beeinträchtigt sind.

Zur Sicherung der Diagnose können ferner Blutproben genommen werden. Diese werden molekulargenetisch untersucht, um die verantwortlichen Fehlbildungen im Erbgut nachzuweisen. Wie die Erkrankung weiterhin verläuft, hängt von dem Gendefekt ab sowie von der Beeinträchtigung der Organe. So können je nach Ausprägung von Morbus Osler auch Komplikationen auftreten, wie Blutungen im Gehirn, Schlaganfälle, Abszesse und Herzinsuffizienz.

Komplikationen

Durch den Morbus Osler leiden die Betroffenen an verschiedenen Beschwerden. In den meisten Fällen kommt es dabei verstärkt zu Blutungen. Diese können dabei auch in der Haut auftreten, sodass kleine Einblutungen unter der Haut zu sehen sind. Nicht selten leiden die Patienten dabei auch an Nasenbluten und an einer Blutarmut. Die Anämie wirkt sich hierbei sehr negativ auf den gesamten Organismus des Patienten aus und kann dabei zu einer Müdigkeit und zu einer Abgeschlagenheit führen.

Auch die Belastbarkeit des Betroffenen sinkt durch den Morbus Osler enorm ab und es kommt zu einem Mangel an Eisen. Auch verschiedene Organe können vom Morbus Osler beeinträchtigt und beschädigt werden. Aus diesem Grund ist auf jeden Fall eine Behandlung dieser Krankheit notwendig. Eine Selbstheilung des Morbus Osler tritt nicht ein.

Der Morbus Osler kann behandelt werden. Allerdings zielt die Behandlung nur auf die Einschränkung der Symptome ab, eine kausale Behandlung ist nicht möglich. Mit Hilfe von Bluttransfusionen oder Hauttransplantationen können viele Beschwerden eingeschränkt werden. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch die Krankheit in der Regel nicht verringert. Besondere Komplikationen treten bei der Behandlung ebenfalls nicht auf.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Der Zeitpunkt des ersten Arztbesuches liegt bei Beschwerden durch Morbus Osler meist früh. Spätestens in der Pubertät manifestieren sich typische Symptome und das Erkrankungsbild wird erkennbar. Bereits bei den ersten Beschwerden wird der Hausarzt aufgesucht.

Kinder, die häufig ohne erkennbaren Grund Nasenbluten haben oder sichtbare Gefäßerweiterungen im Bereich der Nase aufweisen, veranlassen ihre Eltern zu Besorgtheit. Bei Morbus Osler kann der gesamte Körper in Mitleidenschaft gezogen werden. Oftmals wird diese Erkrankung in der Familie vererbt.

Meist wird ein HNO-Arzt wegen häufigen und lange anhaltenden Nasenblutens konsultiert. Die oberflächlich auftretenden Osler-Herde in der Nase sind für einen erfahrenen Arzt gut erkennbar. Der Mediziner überweist das betroffene Kind gegebenenfalls für weitere Untersuchungen an eine Fachklinik. Die Beteiligung anderer Organsysteme muss bei Verdacht auf Morbus Osler abgeklärt werden. Es besteht die Gefahr von inneren Blutungen.

Da die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie vererblich ist, sollten die Beschwerden zeitnah abgeklärt und behandelt werden. Häufig sind interdisziplinäre Behandlungsansätze notwendig, um eine angemessene Behandlungsstrategie zu entwickeln. Die empfohlene Therapie kann dann vom Hausarzt oder einem HNO-Arzt überwacht werden. Mehr als eine Symptomlinderung und eine Akutbehandlung von Blutungen ist bei Morbus Osler nicht möglich. Regelmäßige Arztbesuche oder gelegentliche Notarzt-Einsätze sind daher zu erwarten.

Behandlung & Therapie

Eine Therapie von Morbus Osler soll die Symptome der Gefäßkrankheit lindern. Die Ursache ist zur Zeit nicht zu beheben. Welche Therapiemöglichkeiten erfolgen, steht in Abhängigkeit zu den Beschwerden und den individuellen Gegebenheiten.

Ein häufiges Nasenbluten kann durch Nasentamponaden gestoppt werden. Ferner kann das Nasenbluten durch eine Verödung der erweiterten Gefäße mit einem Laser eingedämmt werden. Meist ist diese Lasertherapie nur von einer kurzzeitigen Dauer. Ein langfristiger Erfolg wird sich von einer Hauttransplantation versprochen. Hierbei wird die erkrankte Nasenschleimhaut durch Haut von anderen Körperregionen ersetzt. Häufig wird Haut vom Oberschenkel abgenommen.

Es gibt aber auch sanftere Methoden, die Hilfe versprechen. Dazu gehören spezifische Cremes, welche die Schleimhaut vor Beschädigungen schützen sollen. Vereinzelt verursacht die Gefäßerkrankung durch die häufigen Blutungen zudem eine Blutarmut. Dann bietet es sich an, die Anämie mit Eisenpräparaten zu behandeln. Ist der Blutverlust sehr schwerwiegend, werden auch Bluttransfusionen in die Therapie integriert.

Wenn innere Organe betroffen sind und Beschwerden verursachen, können die Gefäßverbindungen durch ein Einbringen von Metallspiralen verschlossen werden. Sollte dies nicht gelingen, bietet sich als Behandlungsmethode für Morbus Osler eine Operation an.

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Vorbeugung

Für die Erbkrankheit Morbus Osler gibt es keine Vorbeugungsmaßnahmen. Ist dieser Gendefekt vorhanden, kann durch unterschiedliche Maßnahmen der Entwicklung von Komplikationen entgegengewirkt werden. So sollten Betroffene Alkohol, Nikotin, Stress sowie schwere körperliche und bückende Anstrengungen vermeiden. Die Ernährung sollte bewusst erfolgen. Viel Salat, wenig Fleisch und die Meidung von säurehaltigen Beeren sind ratsam.

Das können Sie selbst tun

Bei Morbus Osler liegt der Fokus auf einer umfassenden ärztlichen Behandlung. Je nach Ausprägung der Erkrankung können die Betroffenen selbst eine Reihe von Maßnahmen ergreifen, um die Beschwerden zu reduzieren und den Heilungsverlauf zu unterstützen.

Gegen das typische Nasenbluten helfen unter anderem Kühlung und Schonung. Da die Gefäßwände besonders empfindlich sind, sollten Gewalteinwirkungen aller Art vermieden werden. Sollte es infolge der Blutungen zu einer Blutarmut kommen, muss in jedem Fall der Arzt informiert werden. In leichten Fällen können die Mangelerscheinungen durch eine Umstellung der Diät reduziert werden. Betroffene müssen in jedem Fall viel Wasser oder Schorlen trinken und sich ausgewogen ernähren. Da die typischen Morbus-Osler-Symptome meist in der Pubertät auftreten, ist eine therapeutische Begleitung sinnvoll. Der Besuch einer Selbsthilfegruppe kann den Betroffenen dabei helfen, die Erkrankung besser zu akzeptieren.

Generell bedürfen Erkrankte einer umfassenden Unterstützung durch Fachärzte und Psychologen. Die Angehörigen sollten auf ungewöhnliche Symptome achten und im Zweifelsfall den Rettungsdienst rufen. Insbesondere in den späteren Stadien der Erkrankung ist die Unterstützung durch nahe stehende Personen wichtig. Begleitend dazu ist immer auch eine engmaschige Überwachung durch den Arzt notwendig.

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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