Morbus Hirschsprung

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 8. August 2017
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Morbus Hirschsprung wird auch kongenitales Megakolon, Hirschsprung-Krankheit oder aganglionotisches Megakolon genannt. Es handelt sich dabei um eine Dickdarm-Erkrankung. Sie ist nach ihrem Entdecker Harald Hirschsprung benannt, der die Krankheit 1886 zum ersten Mal beschrieb.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Hirschsprung?

Morbus Hirschsprung wird in die Gruppe der Aganglionosen eingegliedert. Aganglionose beschreibt eine angeborene Krankheit, bei der die Nervenzellen im Darm fehlen. Dies führt dazu, dass der Darm im Allgemeinen in seiner Beweglichkeit gestört ist.

Morbus Hirschsprung ist angeboren und tritt bei etwa einem von 5.000 Neugeborenen auf. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Die Hirschsprung-Krankheit ist häufig in Kombination mit dem Down-Syndrom zu beobachten (etwa 12 Prozent der Betroffenen weisen ebenfalls Morbus Hirschsprung auf).

Auch in Verbindung mit anderen Fehlbildungen wie Mukoviszidose sind seltener, kommen jedoch ebenfalls vor. Meist ist nur das Rektum oder das Sigma betroffen, wobei bei etwa fünf Prozent der Betroffenen insgesamt 40cm des Darmes betroffen ist. In weiteren fünf Prozent der Fälle sind im gesamten Darmabschnitt keine Nervenzellen vorhanden. Bei Morbus Hirschsprung wird die Muskulatur im Darm übererregt.

Dadurch zieht sie sich krampfhaft zusammen und der Darmabschnitt wird zusammen gedrückt. Der Darm wird bei einem Toilettengang nicht mehr richtig entleert, sodass es zu Verstopfungen kommt. Dies führt wiederum zu einer Kotstauung im Darm und zu einem Megacolon, einer chronischen Verstopftheit des Darmes. Dies führt zu einem Blähbauch und Erbrechen.

Ursachen

Die Ursache von Beschwerden von Morbus Hirschsprung ist das Fehlen der Nervenzellen im Dickdarm. Hier sind vor allem die Ganglienzellen betroffen. Dies führt dazu, dass der Darmabschnitt sich krampfhaft zusammenzieht. Durch die Fehlbildung der Nervenzellen wird vermehrt Acetylcholin ausgeschüttet, ein wichtiger Neurotransmitter.

Tierferliegende Ursachen der Erkrankung sind eine zeitweilige Minderdurchblutung des Embryos, virale Infektionen im Mutterbauch, Reifungsstörungen oder eine Neuroblasteneinwanderung. Auch genetische Veränderungen lassen sich im Zusammenhang mit Morbus Hirschsprung erkennen: Mutationen auf einigen Genen könnten ebenfalls Ursache sein.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Die ersten Anzeichen von Morbus Hirschsprung zeigen sich einige Tage nach der Geburt, und zwar wenn der normaler Mekoniumabgang (sogenannter Kindspech) beim Neugeborenen fehlt.

Als Mekonium wird der Stuhl bei Säuglingen bezeichnet. Daraufhin wird der Arzt eine rektale Untersuchung bei dem Neugeborenen durchführen. Falls hier sich ein verengter Analkanal oder aber ein leerer Mastdarm beobachten lassen, sind dies weitere Hinweise auf einer Erkrankung an Morbus Hirschsprung. Bei Erwachsenen wird Morbus Hirschsprung nur selten beobachtet.

Wenn die Hirschsprung-Erkrankung im Erwachsenenalter vorkommt, ist das häufigste Symptom eine chronische Verstopfung. Wenn die Diagnose Morbus Hirschsprung erst im Erwachsenenalter gestellt wird, ist es meist so, dass der betroffene Abschnitt im Darm sehr kurz ist und daher erst spät bemerkt wird.

Zur Diagnosesicherheit wird eine Serien-Saugbiopsie aus der Schleimhaut im Mastdarm erforderlich: Dabei wird unter Vollnarkose Gewebe aus dem Darm entnommen, der später im Labor untersucht und so die Diagnose von Morbus Hirschsprung hinreichend bestätigen kann. Falls Morbus Hirschsprung nicht behandelt wird, kann es zu Entzündungen im Darm kommen, wie einer Enterokolitis, die in etwa 40 Prozent der Fälle tödlich verlaufen kann. Es kann zudem zu einer Sepsis oder einer Peritonitis, einer Entzündung im Bauchfell, kommen.

Komplikationen

Durch den Morbus Hirschsprung leiden die Betroffenen an sehr unangenehmen Beschwerden. In den meisten Fällen kommt es dabei zu einem Blähbauch und damit nicht selten auch zu einer Verstopfung. Weiterhin kann es auch zu Erbrechen kommen, wodurch die Lebensqualität des Patienten erheblich eingeschränkt wird.

Ebenfalls kann es im schlimmsten Fall zu einem Darmverschluss kommen, welcher für den Betroffenen tödlich verlaufen kann. Durch die Beschwerden des Morbus Hirschsprung kommt es beim Patienten zu erheblichen Einschränkungen im Alltag. Auch der Analkanal ist verengt, sodass es zu Schmerzen beim Stuhlgang kommen kann. Ebenso treten verschiedene Entzündungen im Darm auf, wobei es dies zu einer Entzündung des Bauchfells führen kann.

In der Regel wird der Morbus Hirschsprung durch einen operativen Eingriff behandelt. Dabei kommt es meistens nicht zu besonderen Komplikationen. In einigen Fällen ist allerdings das Anlegen eines künstlichen Darmausganges notwendig, bis eine Operation möglich ist. Der Eingriff selbst wird dabei schon direkt nach der Geburt durchgeführt, damit es im Erwachsenenalter nicht zu Komplikationen oder Folgeschäden kommt. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung des Patienten nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Eine endgültige Behandlung von Morbus Hirschsprung kann nur die operative Entfernung des betroffenen Darmsegments leisten. Dies ist jedoch bei Neugeborenen riskant, sodass meist zunächst zu vorübergehende Maßnahmen eingeleitet werden.

Dazu gehört die Möglichkeit dem Kind einen künstlichen Darmausgang anzuglegen. Eine andere Möglichkeit ist, den Darm regelmäßig auszuspülen, bis das neugeborene Kind stabil genug für eine Operation ist.

Auch der vorübergehende Einsatz von sogenannten Darmrohren (eine Art Katheter, der in den After eingeführt wird) ist eine Behandlungsmöglichkeit, bis eine Operation von Morbus Hirschsprung möglich ist. Diese letzte Möglichkeit wird jedoch nur noch selten durchgeführt.

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Vorbeugung

Da Morbus Hirschsprung eine angeborene Krankheit ist, kann ihr nicht vorgebeugt werden, sondern sie kann nur nach einer raschen Diagnose durch eine Operation behoben werden.

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Quellen

  • Brühl, W., Wienert, V., Herold, A.: Aktuelle Proktologie. Uni-Med, Bremen 2011
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Messmann, H.: Klinische Gastroenterologie. Thieme, Stuttgart 2012

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