Morbus Hailey-Hailey

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 24. Oktober 2016
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Der Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal-dominant vererbte Hauterkrankung. Einzelne Hautpartien der Patienten werfen bei der Exposition gegenüber äußeren Einflüssen wie UV-Licht Blasen. Zur Behandlung stehen invasive und medikamentöse Verfahren zur Verfügung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Hailey-Hailey?

Blasenbildungen der Haut können unterschiedlichste Ursachen haben. Eine mögliche Ursache ist der Morbus Hailey-Hailey. Bei dieser Hauterkrankung wirft die Haut von Geburt an Blasen. Bei der Krankheit handelt es sich dementsprechend um eine angeborene Hauterkrankung, die zu den angeborenen Hautfehlbildungen gerechnet wird.

Der Morbus Hailey-Hailey wurde im Jahr 1939 erstmals beschrieben. Die Erstbeschreibung geht auf die US-amerikanischen Brüder William und Hugh Hailey zurück, die beide in der Dermatologie arbeiteten. Neben der Bezeichnung Morbus Hailey-Hailey haben sich mittlerweile unterschiedliche Namen für die Erkrankung eingebürgert. Dazu zählen Chronic recurrent acantholysis oder Dyskeratosis bullosa hereditaria sind die synonymen Bezeichnungen familiär gutartiger Pemphigus.

Aber auch die Bezeichnungen Hailey-Hailey-Syndrom, Hailey-Hailey-Krankheit, Morbus Gougerot-Hailey-Hailey, Recurrent herpetiform dermatitis und Pemphigus chronicus benignus familiaris sind für das Krankheitsbild in Gebrauch. Bei der Hauterkrankung handelt es sich um eine Erbkrankheit, die zuweilen in die übergeordnete Gruppe der Dermatosen eingeordnet wird und durch typisch angeordnete Erosionen der Haut bei der Blickdiagnostik unmittelbar ins Auge sticht.

Ursachen

Die Blasenbildung im Rahmen des Morbus Hailey-Hailey ist akantholytischer Natur. Hornhautbildungssteuernde Zellen liegen normalerweise in der Stachelzellschicht oder auch Keimschicht der Epidermis, also in der Oberhaut. Bei Patienten des Morbus Hailey-Hailey lösen sich die Hautbildungszellen von der Oberhaut ab, was Blasen entstehen lässt.

Die Ursache liegt in einer erblichen Mutation des ATP2C1-Gens, das für eine ATPase, also ein ATP-spaltendes Enzym codiert. Durch die Mutation entstehen abnorm aufgebaute ATPasen. Damit sinkt der Ca-Gehalt im Golgi-Apparat und ein fehlerhaftes Prozessing für Adhäsionsmoleküle entsteht. Darüber hinaus verlaufen Zell-zu-Zell Adhäsion und Adhäsionen zur Akantholyse ungenüngend.

Der Morbus Hailey-Hailey wird im autosomal-dominanten Erbgang mit variabler Penetranz weitergegeben. Neben den endogenen Ursachenfaktoren spielen exogene Einflüsse wie Feuchtigkeit, Wärme und Mikroben für den Ausbruch der Erkrankung eine Rolle. Die endogenen Faktoren allein bedingen lediglich eine genetische Disposition.

Die Exposition gegenüber den exogenen Faktoren führt bei entsprechender Disposition zum Krankheitsausbruch. Starkes Schwitzen, Infektionen, Hitze und UV-Exposition sind in diesem Zusammenhang wichtige Einflüsse.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten des Morbus Hailey-Hailey leiden an Hautblasenbildung, die besonders im Bereich der feucht warmen Achselhöhlen und der Leistengegend auftritt. Bei den Hautveränderungen handelt es sich zunächst um Erythemen oder Hautrötungen, die aufgrund einer vermehrten Durchblutung nach entzündlichen Prozessen auftreten. Bei vielen Patienten sind neben den Achseln und den Leisten der Nacken und der Analbereich betroffen.

In den entsprechenden Bereichen verändert sich die Hautpigmentierung. Verfärbungen der Haut sind die Folge. Neben den Hauterscheinungen leiden die meisten Betroffenen an starkem Juckreiz. Offenbar besteht ein erhöhtes Risiko für Superinfektionen. Viele Fallberichte beschreiben zum Beispiel wiederkehrende Infekte mit Bakterien an den entzündeten Hautstellen.

Meist treten die Hautveränderungen als nässende Areale in Erscheinung, die oft eine verkrustete und rissige Oberfläche aufweisen. Die Schwere der Erkrankung kann von Fall zu Fall variieren und hängt im Wesentlichen mit den äußeren Einflussfaktoren zusammen. Die Erstmanifestation der Hauterkrankung muss nicht unmittelbar nach der Geburt erfolgen. Lediglich die Disposition ist angeboren.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Diagnostik des autosomal dominant vererbten Morbus Hailey-Hailey spielt die Familienanamnese eine gesteigerte Rolle. Einige Hautkrankheiten sind leicht mit Morbus Hailey Hailey zu verwechseln. Zur Diagnosestellung bedarf es so eines differentialdiagnostischen Ausschlusses von Erythrasma, Pilzinfekte der Haut und Candidaintertrigo.

Auch Pemphigus vegetans, eine schwere und chronische Hauterkrankung ungeklärter Ursache, sollte als mögliche Erkrankung ausgeschlossen werden können. Ein molekulargenetischer Nachweis der ursächlichen Mutation kann die Diagnose des Morbus Hailey-Hailey zwar zweifellos sichern, wird wegen der hohen Kosten aber eher selten durchgeführt.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Therapie besteht für Patienten mit Morbus Hailey-Hailey nicht. Die Betroffenen werden dementsprechend supportiv und symptomatisch behandelt, aber ihre Erkrankung ist nicht heilbar. Einer der wichtigsten Behandlungsschritte ist die Aufklärung über die exogenen Faktoren. Da nicht jeder Betroffene auf dieselben Faktoren stark reagiert, müssen zunächst die im Einzelfall besonders risikobehafteten Trigger ermittelt werden.

Ist das Geschehen, werden diese Trigger soweit wie möglich gemieden. Einige Patienten profitieren zusätzlich von einer Vermeidung jeglicher Hautkontakte, die eine zusätzliche Reizung der Haut bedingen könnten. Bei einem akuten Krankheitsgeschehen werden die Blasen lokal meist mit Glukokortikoiden behandelt. Häufig findet die medikamentös konservative Behandlung in Kombination mit Antibiotika-Gabe statt.

Bei besonders schwererem Verlauf findet eine systemische Anwendung statt. In Einzelfällen kommt eine invasive Therapie zum Einsatz. Diese Behandlungsform entspricht meist einer Dermabrasion. Der Arzt entfernt die betroffenen Hautschichten der Oberhaut dabei entweder mit dem Laser oder führt einen plastisch chirurgischen Eingriff durch.

Beide Invasivbehandlungen haben in der Vergangenheit langfristigere Besserung erzielt. Nichtsdestotrotz entscheidet die Schwere der Erscheinungen darüber, ob das Nutzen im Einzelfall die Risiken einer Operation aufwiegt. Zur Laserbehandlung ist meist keine stationäre Aufnahme erforderlich. In vielen Fällen wird zur Reduktion der Risiken Lokalanästhesie angewandt.

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Vorbeugung

Dem Morbus Hailey-Hailey lässt sich nur insofern sicher vorbeugen, wie erkrankte Eltern auf eigene Kinder verzichten möchten. Andererseits werden ihre eigenen Kinder zwar mit einer Disposition geboren, müssen aber nicht zwingend zum Krankheitsausbruch gelangen. Da der Morbus Hailey-Hailey das Leben der Patienten nicht bedroht, lässt sich bei der Entscheidung gegen eigene Kinder über den Sinn streiten.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Gerhard kommentierte am 27.01.2017 um 19:28 Uhr

Ich leide seit den 80ziger Jahren an dieser Krankheit. Damals hat man nur getestet, wie heute auch. Keiner hat einen richtigen Plan, weil diese Krankheit kein Arzt kennt. Ich bin seit Monaten so befallen, ich weiß nicht mehr was ich machen soll. Wer hat einen Rat?

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