Morbus Darier

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 24. Oktober 2016Geprüfte Qualität
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Morbus Darier ist eine autosomal-dominant vererbbare Hauterkrankung, die sich durch eine gestörte Verhornung von Epidermis, Fingernägeln und Haarfollikeln bemerkbar macht. Diese Verhornungsstörung wird auch als Keratoderma bezeichnet und kommt bei angeborenen Syndromen nur sehr selten vor. Der Name Morbus Darier geht auf den französischen Dermatologen Ferdinand-Jean Darier zurück, der die Krankheit zum ersten Mal im Jahre 1899 beschrieb.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Darier?

Etwa 1 von 50.000 Menschen ist von Morbus Darier betroffen. Das Syndrom ist auch unter den Bezeichnungen Darier'sche Krankheit und Dyskeratosis follicularis bekannt. Die autosomal-dominant vererbte Verhornungsstörung schreitet langsam voran und bildet rötlich-bräunliche bis schmutziggraue Papeln.

Diese fügen sich mit der Zeit zu größeren Plaques zusammen und werden schließlich zu papillomatösen Wucherungen, die mit fettigen Krusten bedeckt sind oder nässen. Betroffene Patienten leiden häufig unter Hautinfektionen, besonders unter dem Herpes-simplex-Virus. Eine übermäßige Exposition von UV-Strahlung oder Sonnenbrand können die unangenehmen Hautveränderungen auslösen oder verschlimmern.

Ursachen

Die Hautkrankheit wird autosomal-dominant vererbt. Dabei kommt es häufig zu spontanen Mutationen, die auf dem Chromosom 12 (Genort 12q24.11) eine Kalzium-ATPase (ATP2A2) betreffen. Diese spielt eine wichtige Rolle bei der Verteilung von Kalzium im Cytoplasma der Hautzellen. Die Mutation bewirkt eine Störung der Eiweißherstellung, welche wiederum eine Störung in der Differenzierung der Hautzellen hervorruft. Dadurch sterben die Keratinozyten ab.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Erkrankung ist äußerlich durch schuppig-krustig belegte Papeln zu erkennen, die eine rötliche oder gräuliche Farbe aufweisen und oft konfluieren. Sie kommen zumeist mitten im Gesicht, am behaarten Kopf, in der Anogenitalregion oder in der hinteren und vorderen Axillarlinie vor. Die abnorme Verhornung der Haut erzeugt die charakteristischen punktförmigen Unterbrechungen an den Papillarleisten von Finger- und Zehenballen.

Auf den Fuß- und Handrücken bildet sich eine bräunliche Hornhaut. An den Schleimhäuten vom harten Gaumen und den Wangen entstehen hingegen häufig weißliche Papeln. Gelegentlich sind diese auch an den Enddarm- und Genitalschleimhäuten zu finden. Finger- und Fußnägel können von Furchen sowie rötlichen und weißlichen Streifen durchzogen sein.

Irritationen, die durch Schwitzen, UV-Licht, Feuchtigkeit oder Reibung entstehen, können die Haut beschädigen oder Juckreiz hervorrufen. Außerdem können bakterielle Superinfektionen auftreten und einen unangenehmen Geruch an den betreffenden Stellen bewirken. Mitunter treten sogar zystische Knochenveränderungen auf. Desweiteren gibt es klinische Sonderformen, die zum Beispiel im Zusammenhang mit Fieber und starkem Schwitzen entstehen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Morbus Darier tritt zumeist bei Kindern und gehäuft peripubertär auf. Etwa 70 Prozent der Patienten sind beim erstmaligen Auftreten der Hautkrankheit zwischen 6 und 20 Jahre alt und erreichen den Erkrankungsgipfel während der Pubertät. Typisch für das Syndrom ist der unstete Verlauf, in dem sich Krankheitsschübe und Phasen ohne Symptomatik abwechseln.

Eine vollständige Zurückbildung der Beschwerden ist äußerst selten. Das Syndrom tritt in unterschiedlichen Schweregraden auf. Die Stellung der Diagnose erfolgt durch die Untersuchung der Papeln und mit Blick auf das Krankheitsbild. Eines der Merkmale ist die Papillomatose, also eine Vergrößerung und Vergröberung der Papillen des Bindegewebes, die in die Epidermis hineinragen. Sie verdicken sich und haben daher eine unebene Hautoberfläche zur Folge.

Die Hyperkeratose, also die übermäßige Verhornung, gehört ebenso zum Krankheitsbild dazu wie die vorzeitige Einzelzellverhornung (Dyskeratose). Für die Diagnose werden verschiedene Haupt- und Nebenkriterien herangezogen. Die Hauptkriterien umfassen die charakteristische Optik der Haut, Juckreiz und die individuelle sowie familiäre Krankheitsgeschichte. Vor allem Kinder werden oft fälschlicherweise mit Neurodermitis diagnostiziert, da Morbus Darier in jungen Jahren häufig ebenfalls in Form von trockener Haut auftritt.

Behandlung & Therapie

Da es sich bei Morbus Darier um eine chronische Erkrankung handelt, die auf einen Fehler im Erbgut zurückgeht, ist eine vollständige Heilung nicht möglich. Jedoch gibt es verschiedene Behandlungsmethoden, welche die Beschwerden lindern. Um akute Symptome während eines Schubs kurzfristig zu behandeln, lassen sich externe Kortikosteroide nutzen.

Im Falle einer bakteriellen Superinfektion kommen zusätzlich Antibiotika und antiseptische Bäder zum Einsatz. Zudem sorgen Cremes mit hohem Wasseranteil in dieser Situation für eine angenehme Kühlung. Generell empfiehlt es sich, regelmäßig Salben zu verwenden, um so die Haut vor Austrocknung zu bewahren. In akuten Entzündungsphasen, die mit Nässen einhergehen, können Zinksalben Abhilfe schaffen. Puder sind ebenfalls hilfreich, da sie hautschonend sind und keine neuen Wunden entstehen lassen.

Zur inneren Anwendung wird häufig eine medikamentöse Behandlung initiiert. Hierbei empfehlen Ärzte die Einnahme von Retinoiden, welche in der Regel gegen Schuppenflechte und Akne eingesetzt werden. Sie sind sowohl in Kapselform als auch in Cremes, Gels oder als Lösungen erhältlich. Da es hierbei zu Nebenwirkungen kommen kann und einige Retinoide nicht von Schwangeren eingenommen werden dürfen, sollte die Behandlung unbedingt im Vorfeld mit einem Arzt abgestimmt werden.

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Vorbeugung

Zwar gibt es keine Möglichkeit, der vererbten Hauterkrankung vorzubeugen, jedoch lassen sich bestimmte Vorsichtsmaßnahmen treffen, um die Symptomatik besser unter Kontrolle zu bekommen. Bei der Auswahl von Pflegeprodukten sollte auf Duftstoffe sowie Farb- und Konservierungsstoffe verzichtet werden, da diese den Hautzustand verschlechtern können.

Gleiches gilt mitunter auch für fettige Salben, die einen Wärmestau verursachen. Oft führen Schmutz und Bakterien zu Hautentzündungen, weshalb eine gute Körperhygiene für Betroffene besonders wichtig ist. Zudem können Nahrungsmittel, die viel Kalzium enthalten, die Haut irritieren und beeinträchtigen. Weitere Faktoren, die die Krankheit verschlimmern können sind Schlafmangel, Stress, übermäßiges Sonnenbaden und Alkoholgenuss.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

chapsen kommentierte am 23.06.2017 um 12:01 Uhr

Ich leide seit dem 15. Lebensjahr an Morbus Darier, Auslöser war wahrscheinlich eine Gehirnerschütterung, denn ich hatte vorher eine sehr reine Haut. Ich wurde mit Tigason, 75mg am Tag, behandelt. Die Haut wurde fast erscheinungsfrei, diese Therapie hielt ca. drei Jahre. Später wurde ich nochmals stationär im Krankenhaus behandelt mit 75mg pro Tag, wieder guter Erfolg, hielt wieder drei Jahre. 1991 wieder Tigason 75mg, dann 50mg am Tag, Haut wurde wieder sehr gut. (Betroffene Stellen waren immer der Oberkörper und der Kopf.) Ab 1993 trat, nach einer Verletzung, am Unterschenkel immer ein größeres Areal von MD auf. Wurde mit Salben behandelt. 2008 Reha und Behandlung mit Salzwasser, Schwefelbäder und Salben, guter Erfolg. 2012 wieder Behandlung im Solesee, 26% Sole war zu aggresiv, Haut brach am Rücken auf und eiterte. Dann Schwefelwasserbäder und Salben, Hautbild sehr gut. 2014 nach einem sehr starken Schub an den Beinen nach starker Sonnenstrahlung, Reha und Behandlung mit Schwefelwannenbäder und UV-Bestrahlung, am Anfang gute Ergebnisse bis zum Sonnenbrand, nach der Ganzkörperbestrahlung starke Verschlechterung am Oberkörper, dauerte dann wieder drei Wochen bis die Haut einigermaßen gut war. Ab 2016 wurde nur noch mit Schwefelbäder und Soleschwimmbecken therapiert. Jetzt 2017 massive Krustenbildung an den Unterschenkeln, nun Behandlung mit Laser und Tigason. Ich hoffe, das Lasern klappt. Das Hautbild verschechtert sich bei Sonnenstrahlung sofort, ich meide daher die Sonne wo es geht. Aber es gibt auch noch andere Faktoren, die zu einem Schub führen, z.B. Stress oder schwitzen nach körperlicher Anstrengung.

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