Morbus Coats

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. August 2017
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Morbus Coats ist eine angeborene, durch einen Gendefekt ausgelöste Erkrankung der Augen. Morbus Coats führt zur vollständigen Erblindung und ist nur bedingt kurativ behandelbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Coats?

Bei Morbus Coats handelt es sich um eine seltene angeborene Augenerkrankung, von der Jungen weit häufiger betroffen sind als Mädchen. Die Blutgefäße der Retina sind erweitert und durchlässig, so dass Blut und Augenflüssigkeit unter die Netzhaut gelangt.

Dadurch entstehen Ödeme, die - bleibt die Krankheit unbehandelt - zur Ablösung der Netzhaut und schließlich zur vollständigen Erblindung führt. Morbus Coats tritt meist einseitig auf - typisches Merkmal ist ein milchig weißer Film über dem Auge.

Ursachen

Die Ursachen für Morbus Coats sind derzeit unbekannt. Zahlreiche Untersuchungen im familiären Umfeld der Betroffenen lassen aber den Schluss zu, dass eine erbliche Veranlagung zur Ausbildung des Morbus Coats vorliegt.

Vermutet wird eine Retardierung des X-Chromosomens. Ursächlich für die Erblindung, zu der Morbus Coats in der Regel führt, sind die defekten Blutgefäße im Auge. Als Folge dieses Defektes entstehen in den Blutgefäßen der Retina Aussackungen (Aneurysmen), welche dazu führen, dass die Blutgefäße porös werden und Flüssigkeiten austreten lassen.

Die Flüssigkeiten (Blut, Cholesterinkristalle, Lipide) lagern sich unter der Netzhaut ab und führen im weiteren Verlauf zu einer Ablösung der Netzhaut. Damit einhergehend wird die Sehkraft des Patienten mehr und mehr nachlassen und schlussendlich zu einer Erblindung führen.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Bei Verdacht auf Morbus Coats - sekundäres Schielen kann ein erstes, sichtbares Anzeichen sein - wird der Augenarzt eine Ophthalmoskopie (Untersuchung des Augenhintergrunds) vornehmen. Dazu leuchtet der Arzt den Augenhintergrund aus und kann damit veränderte Blutgefäße erkennen. Die Untersuchung ist schmerzlos und dauert nur wenige Minuten.

Unter Morbus Coats leidende Patienten zeigen zunächst ein sekundäres Schielen, besonders auffällig ist auch, dass Augen, die mit Blitzlicht fotografiert werden, nicht rot, sondern milchig weiß erscheinen. Während dieser Phase der Erkrankung ist das räumliche Sehen des Patienten eingeschränkt, außerdem nimmt er Bilder nur verschwommen wahr. Der Verlauf ist in der Regel schmerzlos - erst, wenn der Augeninnendruck größer wird, verspürt der Patient Schmerzen im Auge.

Der Anstieg des Augeninnendrucks kann zu "grünem Star" führen, häufige Begleiterkrankung des Morbus Coats. Bei betroffenen Kleinkindern verläuft die Krankheit meist unbemerkt, da sie den stetigen Verlust ihrer Sehkraft nicht wahr nehmen. Überdies ist der Verlauf bei jedem Patient anders - während bei den meisten Patienten die Verschlechterung kontinuierlich eintritt, berichten manche Patienten über eine schubweise auftretende Verschlechterung.

In einigen wenigen Fällen konnte gar eine Rückbildung beobachtet werden. In der Regel führt Morbus Coats jedoch zu einer vollständigen Ablösung der Netzhaut und damit zur vollständigen Erblindung.

Komplikationen

Durch den Morbus Coats kommt es beim Betroffenen zu starken Beschwerden an den Augen und weiterhin auch zu einem Sehverlust. Dabei kann es im schlimmsten Fall auch zu einer vollständigen Erblindung kommen, die in der Regel nicht mehr geheilt werden kann. Nicht selten führen Sehbeschwerden oder eine Erblindung zu starken psychischen Einschränkungen oder zu Depressionen.

Die Betroffenen leiden dabei nicht selten an Minderwertigkeitskomplexen oder an einem verringerten Selbstwertgefühl. Vor allem für junge Menschen ist der Umgang mit einem Sehverlust relativ schwer. Die Betroffenen können weiterhin auch schielen und sehen nur noch verschwommen. Es kommt zu einem Schleiersehen und in einigen Fällen auch zu Doppelbildern.

Weiterhin kann sich auch ein Grüner Star oder ein Grauer Star ausbilden und die Augen besitzen unterschiedliche Augenfarben. Die vollständige Erblindung tritt in der Regel erst dann ein, wenn keine Behandlung der Krankheit stattfindet. Die Behandlung selbst kann relativ einfach erfolgen und führt nicht zu besonderen Komplikationen.

Die Sehbeschwerden können damit gelöst und eine vollständige Erblindung kann verhindert werden. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf. Weiterhin werden auch die Schmerzen durch die Behandlung eingeschränkt. Der Morbus Coats führt nicht zu einer Verringerung der Lebenserwartung.

Behandlung & Therapie

Wird Morbus Coats frühzeitig - also vor ersten Ablösungen der Netzhaut - erkannt, kann sie gut behandelt werden. Ziel dabei ist es, einen Teil der Sehkraft zu erhalten. Ein Augenarzt kann veränderte Blutgefäße lokalisieren und in einem anschließenden Schritt mittels eines Lasers veröden.

Gute Behandlungserfolge kann in dieser Phase der Erkrankung auch mit einer Kältetherapie erzielt werden. Beide Therapien verhindern den Austritt von Flüssigkeit und beugen damit einer Ablösung der Netzhaut vor. Ist Morbus Coats weiter fortgeschritten und hat sich die Netzhaut bereits gelöst, kann Morbus Coats nicht mehr kurativ behandelt werden. Der Arzt kann lediglich den betroffenen Teil des Glaskörpers des Auges und/oder der Netzhaut entfernen.

Um einen bösartigen Hintergrund - etwa ein Retinoblastom - auszuschließen, kann es hilfreich sein, das Auge komplett zu entfernen. Das Sehvermögen lässt sich nach der Ablösung der Netzhaut nicht wieder herstellen - durch beschrieben Eingriffe kann lediglich der Augeninnendruck gelöst und damit Schmerzen im Auge gemindert bzw. vollständig eliminiert werden.

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Vorbeugung

Da bei Morbus Coats ein erblicher Hintergrund vermutet wird, lässt sich nach bisherigem Stand der medizinischen Forschung dem nicht vorbeugen. Wird Morbus Coats frühzeitig erkannt, können jedoch die Folgen der Krankheit - meist eine vollständige Erblindung - vorgebeugt werden. Hierzu stehen einige prophylaktische Therapien zur Auswahl, die darauf abzielen, einen teil der Sehrkraft zu erhalten.

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Quellen

  • Burk, A. et al.: Checkliste Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Grehn, F.: Augenheilkunde. Springer, Berlin 2012
  • Lang, G. K.: Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2014

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