Millard-Gubler-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Das Millard-Gubler-Syndrom ist ein Hirnstammsyndrom nach Schädigungen der kaudalen Ponsanteile. Die häufigste Ursache dieser Erscheinung ist der Schlaganfall. Charakteristisch für Hirnstammsyndrome ist die gekreuzte Lähmungssymptomatik, der vor allem mit Physiotherapie begegnet wird.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Millard-Gubler-Syndrom?

Der menschliche Hirnstamm setzt sich aus den Hirnanteilen unterhalb des Diencephalon zusammen. Das Kleinhirn ausgenommen, handelt es sich dabei um das Mittelhirn und das Rautenhirn inklusiver der zugehörigen Strukturen Großhirnschenkel, Mittelhirnhaube, Mittelhirndach, Brücke und verlängertes Rückenmark.

Schädigungen der hirnstammbeteiligten Strukturen gehen mit funktionalen Beeinträchtigungen der Motorik einher und werden auch als Hirnstammsyndrome bezeichnet. Abhängig von der genauen Schädigungslokalisation werden unterschiedliche Hirnstammsyndrome unterschieden, deren gemeinsames Merkmal eine gekreuzte Lähmungssymptomatik darstellt. Eines der Mittelhirnsyndrome ist das Millard-Gubler-Syndrom.

Benannt ist diese Krankheit nach ihren Erstbeschreibern, den französischen Ärzten Millard und Gubler. Die Erstbeschreibung ist aus dem 19. Jahrhundert datiert. Aufgrund der Schädigungslokalisation und der Symptome ist das Millard-Gubler-Syndrom in der Fachliteratur auch als kaudales Brückenfuß-Syndrom oder Abduzens-Fazialis-Syndrom bekannt. Zuweilen ist außerdem vom Raymond-Foville-Syndrom die Rede.

Ursachen

Wie alle Hirnstammsyndrome liegt das Millard-Gubler-Syndrom an einer Schädigung der Hirnstammregion. Meist findet diese Schädigung im Rahmen eines Schlaganfalls statt. Beim Millard-Gubler-Syndrom liegt die primäre Ursache in der Regel in einem Schlaganfall innerhalb des Stromgebiets Arteria vertebralis.

In den kaudalen Abschnitten der Brücke (Pons) wird bei diesem Ereignis der Nucleus nervi facialis beschädigt, das Kerngebiet der Gesichtsnerven. In der unmittelbaren Nachbarschaft dieser Region tritt der Nervus abducens aus, der durch die ischämischen Schlaganfallprozesse ebenfalls in Mitleidenschaft gerät. Darüber hinaus sind die Pyramidenbahnen von den Schädigungen betroffen.

Zwar gilt der Schlaganfall als häufigste Ursache des Millard-Gubler-Syndroms, allerdings kommen auch andere Krankheitsereignisse als primäre Ursachen in Betracht. Tumore in der kaudalen Brückenregion sind genauso denkbar wie bakterielle oder autoimmunologische Entzündungen. Wesentlich seltener sind mechanische Schädigungen nach Unfällen für das Krankheitsbild verantwortlich.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Wie alle Hirnstammsyndrome zeichnet sich das Millard-Gubler-Syndrom durch eine gekreuzte Lähmungssymptomatik aus. Mit Kreuzung ist in diesem Zusammenhang die Miteinbeziehung beider Körperseiten gemeint. Prinzipiell steuert die linke Gehirnseite die rechte Körperhälfte und andersherum. Allerdings gilt das nur ab der rückenmarksnahen Pyramidenbahnkreuzung.

Die Gesichtsnerven treten so zum Beispiel auf derselben Körperseite aus, auf der sie mit dem Gehirn verbunden sind. Bei einer gekreuzten Lähmungssymptomatik sind sowohl die Gesichtsnerven auf der Seite der Hirnschädigung, als auch die vom Rückenmark ausgehenden Nerven auf der Gegenseite der Hirnschädigung beeinträchtigt. Beim Millard-Gubler-Syndrom tritt aus diesem Grund eine Fazialisparese und Abduzensparese auf der Schädigungsseite ein.

Auf der Gegenseite kommt es aufgrund der Pyramidenbahnbeteiligung zu einer spastischen Halbseitenlähmung. Spastisch bedeutet in diesem Kontext, dass die Muskeln der gelähmten Seite erhöhten Tonus zeigen und sich die Gliedmaßen aus diesem Grund nur eingeschränkt oder gar nicht bewegen lassen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Millard-Gubler-Syndroms stellt der Arzt anhand der klinischen Symptomatik. Um die Verdachtsdiagnose zu sichern, ordnet er ein bildgebendes Verfahren wie das MRT des Kopfes an. In der kaudalen Brückenregion des Hirnstamms zeigt sich in den Schichtaufnahmen die primär ursächliche Hirnschädigung. Das MRT kann auch der Feindiagnostik dienen.

Tumore zeigen in der Schichtaufnahme zum Beispiel ein besonders charakteristisches Bild, das sich deutlich von entzündlichen und Ischämie-bedingten Hirnschädigungen unterscheidet. Im Zweifelsfall kann zusätzlich keine Liquoranalyse stattfinden. Eine Probe des Hirnwassers wird dazu aus dem äußeren Liquorraum entnommen und ins Labor gegeben.

Bakterielle, autoimmunologische und tumorbedingte Krankheitsprozesse innerhalb des Gehirns verändern die Zusammensetzung des Hirnwassers oft auf spezifische Art und Weise. Die Prognose hängt für Patienten mit Millard-Gubler-Syndrom vom Ausmaß der Schädigung und der Behandelbarkeit der primären Schädigungsursache ab.

Behandlung & Therapie

Die Therapie erfolgt für Patienten mit Millard-Gubler-Syndrom in Abhängigkeit von der primären Ursache. Bei einer akuten Entzündung kommt eine konservativ medikamentöse Behandlung zum Einsatz. Autoimmunologischen Entzündungen wird mit Cortison begegnet.

Zusätzlich erhalten Patienten mit Autoimmunerkrankungen wie Multiple Sklerose eine Langzeittherapie mit Immunsuppressiva, die das Immunsystem schwächen und damit zukünftige Entzündungen dämpfen soll. Bakterielle Entzündungen werden im Kontext des Millard-Gubler-Syndroms wiederum mittels Antibiotika zum Ausheilen gebracht, sobald die Art des ursächlichen Erregers bestimmt ist.

Falls Tumore die Symptomatik hervorgerufen haben, findet soweit wie möglich eine Operation zur Exzision statt. Abhängig vom Grad der Bösartigkeit kann begleitend eine medikamentöse Therapie oder Strahlentherapie erforderlich sein. Auch inoperable Tumore werden über diese Maßnahmen behandelt. Falls ein Schlaganfall das Syndrom hervorgerufen hat, erfolgt ab sofort Schlaganfallprävention, um das Risiko für zukünftige Ischämien zu senken.

Unabhängig von der Ursache findet beim Millard-Gubler-Syndrom zusätzlich zu den genannten Therapieschritten eine symptomatische Behandlung statt. Da das Gehirn hochspezialisiertes Gewebe beheimatet, ist die Regenerationsfähigkeit im Hirngewebe stark begrenzt. Das heißt, dass Schädigungen des Hirngewebes irreparabel sind.

Allerdings konnte vor allem an Schlaganfallpatienten die Umverteilung von Hirnfunktionen aus defekten Bereichen in gesunde Bereiche der Nachbarschaft beobachtet werden. Um diese Umverteilung zu unterstützen, erhalten Patienten mit Millard-Gubler-Syndrom Physiotherapie und gegebenenfalls Logopädie, so wie gemeinsam mit Fachmännern gezielt auf die Funktionen der geschädigten Gebiete zugreifen. Das Gehirn kann so zur Umverteilung bewegt werden.




Vorbeugung

Die Präventionsmaßnahmen beschränken sich im Kontext des Millard-Gubler-Syndroms auf die Schlaganfallprävention. Neben der Konzentration auf gesunde Ernährung und ausreichend Bewegung werden Risikofaktoren wie Tabakkonsum im Rahmen der Schlaganfallprävention soweit wie möglich minimiert.

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