Mikulicz-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 5. Oktober 2017
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Das Mikulicz-Syndrom ist das Symptom einer Allgemein- oder Systemerkrankung und tritt besonders häufig im Rahmen von Krankheiten wie Tuberkulose, Syphilis, dem Hodgen-Lymphom und der Sarkoidose auf. Die Ohrspeicheldrüsen und Tränendrüsen der Patienten schwellen in einem vermutlich autoimmunologischen Prozess an. Die Behandlung des Syndroms entspricht in der Regel einer kausalen Therapie der ursächlichen Grunderkrankung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Mikulicz-Syndrom?

Die Ohrspeicheldrüsen sind paarig aufgebaut und bilden die größten Speicheldrüsen im menschlichen Körper. Die serösen Drüsen können von unterschiedlichen Erkrankungen betroffen sein, so zum Beispiel von Viruserkrankungen und im höheren Alter von Tumorerkrankungen.

Als Mikulicz-Syndrom wird eine reaktionsartige Schwellung der Ohrspeicheldrüsen bezeichnet. In dem meisten Fällen ist die Schwellung mit einer Tränendrüsenschwellung vergesellschaftet. Das Mikulicz-Syndrom ist in der Regel das Symptom einer Primärerkrankung und lässt sich kaum als primäre Erkrankung selbst betrachten.

Unterschiedliche Krankheiten können für die Schwellung der Drüsen verantwortlich sein. Die Bezeichnung Mikulicz-Syndrom geht auf den Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki zurück, der den pathologischen Zustand 1892 erstmals beschrieben hat. Die Begriffe Dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren-Syndrom und Mikulicz-Radecki-Syndrom werden als Synonyme verwendet.

Ursachen

Die Ursache des Mikulicz-Syndroms liegt in einer übergeordneten Allgemein- oder Systemerkrankung. Systemerkrankungen befallen gesamte Organsysteme und bleiben so nicht auf eine einzige Körperregion beschränkt. Systemische Erkrankungen mit symptomatischem Mikulicz-Syndrom sind vor allem die chronisch lymphatische Leukämie, das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom.

Zuweilen kommt es auch im Rahmen der Sarkoidose zu einer reaktiven Schwellung der Ohrspeichel- und Tränendrüsen. Etwas seltener wird die Schwellung von einer Tuberkulose, einer Hyperthyreose oder Lues verursacht. Welche Prozesse die Schwellung im Einzelnen bedingen, ist bislang unbekannt.

Spekulationen zufolge schwellen die Drüsen im Rahmen der genannten Erkrankungen in Folge eines Autoimmunprozesses an. Da das Mikulicz-Syndrom dem Sjögren-Syndrom ähnelt, vermuten einige Forscher hinter den beiden Krankheiten identische Basis.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Mikulicz-Syndrom ist durch eine mehr oder weniger starke Schwellung der Ohrspeicheldrüsen gekennzeichnet, die in manchen Fällen in eine allgemeine Vergrößerung der Drüsen mündet. Da es sich bei den Ohrspeicheldrüsen um die größten Drüsen im Körper handelt, verursacht die Schwellung meist unterschiedliche Begleitsymptome.

Begleitsymptomatisch kann beispielsweise plötzlich extreme Mundtrockenheit mit Schluckbeschwerden und Karies auftreten. Darüber hinaus schwellen gleichzeitig oft die Tränendrüsen an. Verminderte Tränenproduktion kann auftreten. Auch Schwellungen an anderen Drüsen des Körpers sind denkbar. Schmerzen bestehen nicht.

In der Regel sind die Schwellungen nicht druckempfindlich, sondern lediglich verhärtet. Die einzelnen Symptome müssen nicht zwingend über längere Zeit bestehen, sondern können auch verschwinden und periodisch wieder auftreten. Im Einzelfall können in Abhängigkeit von der Grunderkrankung viele weitere Begleitsymptome vorliegen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Das Mikulicz-Syndrom wird in der Regel mittels Gewebeprobe aus den betroffenen Drüsen diagnostiziert. In den meisten Fällen führt der Arzt zunächst eine Palpation und Ultraschalluntersuchung durch, um mögliche andere Gründe für die Schwellung zu eruieren. In einem Großteil aller Fälle wurden die Patienten mit einer Systemerkrankung diagnostiziert, lange bevor es zur Drüsenschwellung kommt.

In einem solchen Fall ereilt den Arzt bereits in der Anamnese ein erster Verdacht auf das Syndrom. Allerdings muss differentialdiagnostisch dennoch der Ausschluss von Erkrankungen wie Mumps oder dem Heerfordt-Syndrom erfolgen. Auch Tumore müssen ausgeschlossen werden, so in der Regel histologisch.

Die Prognose hängt für Patienten mit Mikulicz-Syndrom von der primären Ursache der Drüsenschwellung ab. Da das Syndrom häufig von malignen Krebserkrankungen ausgelöst wird, spielen der Zeitpunkt der Diagnosestellung und das Stadium der Krankheit eine zentrale Rolle für die Heilungsaussichten.

Komplikationen

Durch das Mikulicz-Syndrom leiden die Betroffenen an einem sehr trockenen Mund. Diese Beschwerde tritt dabei vor allem sehr plötzlich und unerwartet ein. Ebenso kommt es durch das Syndrom zu deutlichen Schluckbeschwerden, sodass die gewöhnliche Aufnahme von Nahrung und Flüssigkeiten für den Patienten in der Regel nicht mehr möglich ist.

Dadurch kann es zu einer Dehydrierung oder zu anderen Mangelerscheinungen kommen, die sich sehr negativ auf die Gesundheit des Patienten auswirken. Weiterhin leiden die Patienten nicht selten an Karies, sodass es zu Schmerzen an den Zähnen und auch zu anderen Beschwerden im Mundraum kommen kann. Im Allgemeinen verringert das Mikulicz-Syndrom die Lebensqualität des Patienten deutlich. Der weitere Verlauf des Mikulicz-Syndroms hängt allerdings stark von der verursachenden Grunderkrankung und ihrer Ausprägung ab.

Sollte es sich dabei um eine Krebserkrankung handeln, kann sich diese auch in andere Regionen des Körpers ausbreiten. Bei der Behandlung wird dann eine Chemotherapie eingesetzt, die zu verschiedenen Nebenwirkungen führen kann. Ebenso sind verschiedene Transplantationen notwendig, um das Leben des Betroffenen zu retten. In vielen Fällen wird die Lebenserwartung des Patienten durch die Grunderkrankung verringert, die das Mikulicz-Syndrom auslöst.

Behandlung & Therapie

Bei der Behandlung von Patienten mit Mikulicz-Syndrom steht in der Regel nicht das Symptom, sondern die eigentliche Ursache der Schwellung im Mittelpunkt. Bei CLL versagen meist sowohl die konventionelle Chemotherapie, als auch die Antikörpertherapie. Aus diesem Grund wird in der Regel eine Knochenmarktransplantation oder Stammzelltransplantation durchgeführt, die prinzipiell eine Heilung ermöglichen kann.

Bei einer ursächlichen Tuberkulose besteht die Therapie aus vierfacher Kombination von Rifampicin, Isoniazid, Pyrazinamid und Ethambutol. Die Behandlung zieht sich in diesem Fall mindestens über ein halbes Jahr. Bei Kindern und bei leichteren Tuberkulosefällen an Erwachsenen kommt statt einer Vierfachkombination eine Zweifachkombination zum Einsatz.

Falls das Mikulicz-Syndrom auf eine Sarkoidose zurückgeht, stehen keine kausalen Therapien zur Heilung der Grunderkrankung zur Verfügung. In einem solchen Fall werden die Beschwerden der Patienten ausschließlich symptomatisch behandelt. Falls zum Beispiel zu wenig Tränenflüssigkeit und Speichelflüssigkeit produziert wird, kommen in der Therapie Ersatzflüssigkeiten zum Einsatz.

Speichel- und Tränenersatzprodukte können einer Austrocknung der Drüsen und den damit zusammenhängenden Folgebeschwerden meist vorbeugen. Obwohl bei Ursachen wie einer Leukämie oder einer Tuberkulose die kausale Therapie der Systemerkrankung im Mittelpunkt der Behandlung steht, erfolgt in der Regel neben den kausalen Therapieschritten auch bei diesen Ursachen eine kombiniert symptomatische Behandlung des Mikulicz-Syndroms. Grundsätzlich bilden sich die Schwellungen zurück, sobald die ursächliche Systemerkrankung geheilt ist. ´

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Vorbeugung

Dem Mikulicz-Syndrom lässt sich bislang nur in begrenztem Umfang vorbeugen. Bei der Prävention der systematischen Schwellung gelten dieselben Vorbeugemaßnahmen wie für die ursächlichen Systemerkrankungen chronisch lymphatische Leukämie, Hodgkin-Lymphom, Non-Hodgkin-Lymphom, Sarkoidose, Lues und Tuberkulose.

Welche Prozesse die Schwellung der Drüsen im Rahmen der genannten Systemerkrankungen verursachen, ist bisher umstritten. Da die Zusammenhänge noch weitestgehend im Dunklen liegen, gilt die Vorbeugung der primären Erkrankungen bislang als einzige Vorbeugemaßnahme für das Mikulicz-Syndrom.

Das können Sie selbst tun

Beim Mikulicz-Syndrom ist in vielen Fällen keine Selbsthilfe möglich. Die Betroffenen sind dabei auf jeden Fall auf eine ärztliche Behandlung angewiesen, die die Grunderkrankung diagnostiziert und bekämpft.

Da viele Betroffene auf eine Chemotherapie angewiesen sind und an den Nebenwirkungen dieser Therapie leiden, können hierbei die Hilfe und Unterstützung von Freunden und Bekannten helfen und zu einem positiven Krankheitsverlauf führen. Ebenso sollte sich der Betroffene während der Therapie nicht übermäßig anstrengen und dem Körper Ruhe und Erholung bieten. Da das Mikulicz-Syndrom weiterhin auch häufig zu Karies führt, müssen die Zähne besonders geschützt werden. Der Betroffene sollte diese von einem Zahnarzt regelmäßig untersuchen lassen, um Komplikationen zu vermeiden.

Trotz der starken Schluckbeschwerden muss der Patient darauf achten, genügend Nahrung und Flüssigkeit einzunehmen, um eine Dehydrierung oder ein Untergewicht und Mangelerscheinungen zu vermeiden. In der Regel kann der geringe Speichelfluss mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden. Der weitere Verlauf der Erkrankung hängt allerdings sehr stark von der Grunderkrankung ab, sodass eine Voraussage über den Verlauf und die Möglichkeiten der Behandlung nicht im Allgemeinen möglich sind.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013
  • Reia, M.: Facharztwissen HNO-Heilkunde. Springer, Heidelberg 2009

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