Mikroskopische Polyangiitis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. August 2017
Startseite » Krankheiten » Mikroskopische Polyangiitis

Bei einer mikroskopischen Polyangiitis entzünden sich die Blutgefäße durch autoimmunologische Prozesse. Die Ursache ist bislang nicht bekannt, wird aber spekulativ mit immunologischen Fehlprogrammierungen nach Infektionen assoziiert. Die Prognose für unbehandelte Patienten ist ungünstig, aber medikamentös behandelte Patienten besitzen nicht zwingend einen ungünstigen Verlauf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine mikroskopischen Polyangiitis

Die mikroskopische Polyangitis entspricht der Polyarteriitis nodosa, die auch als Kussmaul-Krankheit bekannt ist. Die Erkrankung wird unter die Krankheitsgruppe der Vaskulitis und entspricht damit einer Entzündung der Blutgefäße, die autoimmunologisch verursacht wird. Die Erscheinung wird als eine ANCA-negative Vaskulitis der mittleren Gefäße klassifiziert.

Von der Entzündung der kleineren und mittleren Arterien unter perlschnurartiger Anordnung ihrer Entzündungsknötchen sind vor allem die Waden, die Unterarme und die inneren Organe betroffen. Ausgelöst werden die Entzündungen durch Fehlerkennungen des körpereigenen Immunsystems. Die mikroskopische Polyangiitis ist eine extrem seltene Erkrankung.

Unter einer Million Menschen wird die Prävalenz pro Jahr auf etwa drei Neuerkrankte geschätzt. Männer erkranken etwas häufiger an dem Krankheitsbild als das weibliche Geschlecht. An vielen Stellen ist sogar von einer etwa doppelt so häufigen Prävalenz bei Männern die Rede. Die Erkrankung manifestiert sich in der Regel im mittleren Lebensalter.

Ursachen

Die mikroskopische Polyangiitis ist eine Autoimmunerkrankung. Das körpereigene Immunsystem bildet Antikörper gegen die Körpergewebe und ruft dadurch Entzündungen hervor. Bislang sind die Ursachen für Autoimmunerkrankungen nicht näher bekannt. Spekulativ ist zum Teil von Fehlprogrammierungen des Immunsystems im Rahmen vorausgegangener Infektionen die Rede.

Auch für die primär mikroskopische Polyangiitis stehen die Ursachen nicht endgültig fest. In rund einem Drittel aller Fälle ist die Erkrankung aber mit chronischer Hepatitis C des Genotyps 2 oder einer Hepatitis B vergesellschaftet. In diesen Fällen gilt die Polyangiitis als sekundär und wird lediglich als Symptom der Hepatitis betrachtet, das vermutlich durch eine infektionsbedingte Überreaktion des Immunsystems verursacht wird.

Unter Umständen spielen auch für die primär ideopathische Form der Erkrankung Infektionen eine Rolle. Dieser Zusammenhang gilt allerdings nicht als bestätigt. Fest steht bislang lediglich, dass die immunologischen Entzündungen eine symptomatische Nekrose der Gefäßwände zur Folge haben und mit der Infiltration neutrophiler Granulozyten in Zusammenhang stehen. Die Nekrose führt zu einer Gefäßverengung mit einer Thrombosierung oder der Infarzierung von Endstrombahnen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten einer mikroskopischen Polyangiitis leiden an unspezifischen Symptomen wie Fieber, Muskelschmerzen, Gelenksbeschwerden und Nachtschweiß oder Gewichtsverlust. Rund 80 Prozent aller Betroffenen sind von einer Neuropathie betroffen, die vor allem gemischte Nerven ab einer gewissen Größe befällt. Manchmal ist das Zentralnervensystem beteiligt.

In einem solchen Fall stellen sich Sehstörungen, Folgeerscheinungen wie Schlaganfällen oder epileptisch wirkende Anfälle ein. Da oft symptomatischer Bluthochdruck besteht, werden diese Symptome als sekundäre Folgen daraus angesehen. Im Verdauungstrakt kann sich die Erkrankung in Form von kolikartigen Bauchschmerzen oder Darminfarkten und Blutungen manifestieren.

In den Nieren sind Mikroaneurysmen der Gefäße zu beobachten. Darüber hinaus können Herzsymptome wie eine Angina Pectoris oder ein Herzinfarkt vorliegen. Auch auf der Haut kann sich die Polyangiitis manifestieren, so vor allem in Livedo racemosa oder subkutanen Aneurysmen. Eine Laboranalyse zeigt erhöhten CRP und erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit. Eine Leukozytose entsteht.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer mikroskopischen Polyangiitis wird gemäß den ACR-Kriterien gestellt und erfordert mindestens drei von insgesamt zehn charakteristischen Kriterien. Neben einem Gewichtsverlust von über vier Kilogramm zählen Livedo reticularis, Schmerzen der Hoden, Muskelschwäche und Muskelschmerzen sowie Mono- oder Polyneuropathien, Bluthochdruck und eine Erhöhung von Serum-Kreatinin oder Harnstoff zu den charakteristischen Kriterien.

Dasselbe gilt für eine nachweisbare Hepatitis B oder Hepatitis C, angiographische Anomalien oder passende Befunde aus der Arterienbiopsie. Differentialdiagnostisch ist die mikroskopische Polyangiitis bei der Diagnose von weiteren Vaskulitiden und einem systemischen Lupus erythematodes abzugrenzen.

Unbehandelt ist die Prognose äußerst ungünstig. Die Fünfjahresüberlebensrate beträgt bei unbehandelten Patienten weniger als 20 Prozent. Meist tritt der Tod durch einen Herzinfarkt oder einen Schlaganfall ein. Für behandelte Patienten steigt die Fünfjahresüberlebensrate auf 80 Prozent an.

Komplikationen

In der Regel kommt es bei dieser Krankheit zu verschiedenen Beschwerden, die allerdings in jedem Fall die Lebensqualität der Betroffenen deutlich einschränken. Die Patienten leiden dabei vor allem an Fieber und weiterhin auch an Schmerzen an den Gelenken oder an den Muskeln. Ebenso kommt es in der Nacht nicht selten zu Schweißausbrüchen, die den schlaf stören können.

Daraus treten nicht selten Depressionen oder eine Gereiztheit des Betroffenen auf. Weiterhin leiden die Patienten auch an Lähmungen oder an verschiedenen Störungen der Sensibilität, die am gesamten Körper auftreten können. Auch Sehstörungen oder Hörbeschwerden können dabei den Alltag des Patienten einschränken und erschweren. Weiterhin kommt es zu Bauchschmerzen oder zu epileptischen Anfällen.

Diese sind in der Regel mit starken Schmerzen verbunden. Im schlimmsten Falle erleiden die Patienten einen Herzinfarkt und versterben an diesem. Im Allgemeinen wird die Lebenserwartung des Betroffenen durch die Krankheit deutlich verringert. Auch an den Hoden kann es dabei nicht selten zu Schmerzen kommen.

Die Behandlung dieser Krankheit wird mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Dabei kommt es in der Regel zu einem positiven Krankheitsverlauf. Besondere Komplikationen schränken dabei die Behandlung nicht ein.

Behandlung & Therapie

Die Polyangiitis ist eine unheilbare Erkrankung. Da die Ursache nicht näher bekannt ist, kann keine kausale, sondern lediglich eine symptomatische Therapie stattfinden. Meist entspricht die symptomatische Therapie vor allem einer konservativ medikamentösen Behandlung mit Kortikosteroiden oder Cyclophosphamid und Azathioprin. Wenn eine Hepatitis vorliegt, kann die Behandlung dieser Infektion die Symptome der Polyangiitis wechselwirkend verbessern.

Der Behandlungserfolg hängt immer vom Schweregrad der Polyangiitis im Einzelfall ab. Meist werden die Patienten mithilfe eines Fünf-Faktoren-Scores einem bestimmten Schweregrad zugeteilt. Die leichte Form entspricht einem Score von Null. Bei diesem Grad bessern Glucocorticoide in der Hälfte der Fälle die Symptome. Fast die Hälfte der Patienten mit einer Remission erleiden allerdings ein Rezidiv.

Nach einem solchen Rezidiv muss die Gabe eines Immunsuppressivums erfolgen. Auch Patienten der schwereren Grade erhalten Immunsuppressiva wie Cyclopshosphamid und Azathioprin. Auch Glucocorticoide in einer mehrere Wochen andauernden Hochdosis-Therapie sind ein verbreiteter Behandlungsschritt für Patienten mit schwereren Formen. Um den symptomatischen Bluthochdruck und damit die Sterblichkeit aufgrund von Herzinfarkten oder Schlaganfällen zu vermindern, erfolgt die Gabe von ACE-Hemmern.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Der mikroskopischen Polyangiitis lässt sich bislang nicht vorbeugen, da die definitiven Ursachen bisher unklar bleiben.

Bücher über Vaskulitis

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

Diese Seite teilen:

Das könnte Sie auch interessieren:

Bekannt aus: