Meningomyelozele

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 8. August 2017
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Als Meningomyelozele wird eine schwere Verlaufsform der Spina bifida bezeichnet. Dabei kommt es zu einer Spaltung der Wirbelsäule, durch die Rückenmarksteile hervortreten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Meningomyelozele?

Bei einer Meningomyelozele handelt es sich um eine angeborene Rückenmarksfehlbildung. Sie wird durch einen unzureichenden Verschluss des Neuralrohrs hervorgerufen. Die Meningomyelozele stellt neben der Meningozele und der Rhachischisis eine Ausprägung der Spina bifida aperta dar.

Die Häute des Rückenmarks (Meningen) sind dabei zusammen mit dem Rückenmark außerhalb des Wirbelbogens angesiedelt. Erkennbar ist dies als Vorwölbung (Zele) unterhalb der Haut. Der lateinische Begriff Spina bifida bedeutet „offener Rücken“. Gemeint ist damit eine Fehlbildung in der Rückenmark- und Wirbelsäulenregion.

Rückenmark und Wirbelsäule gehen bei der Entwicklung des menschlichen Embryos aus dem Neuralrohr hervor. Daher wird Spina bifida beziehungsweise die Meningomyelozele zu den Neuralrohrdefekten gerechnet, die zu den am häufigsten vorkommenden angeborenen Fehlbildungen gehören. In Deutschland kommt es Jahr für Jahr zu etwa 500 Geburten mit einem Neuralrohrdefekt.

Ursachen

Hervorgerufen wird eine Meningomyelozele durch einen Defekt bei der Entstehung des Neuralrohrs. Dieser bewirkt eine Hemmungsfehlbildung im zentralen Nervensystem. Durch diesen Defekt treten Teile des Rückenmarks (Myelon) sowie der Rückenmarkshäute durch die Wirbelbögen, die sich nicht geschlossen haben, hindurch, weswegen sie ungeschützt freiliegen.

Mediziner nennen eine Wirbelsäule mit ungeschlossenen Wirbelbögen „gespaltene Wirbelsäule“ (Spina bifida). Bei einem ungeschützten Offenliegen von Rückenmarkshäuten und Rückenmark ist von einer Spina bifida aperta die Rede. Befindet sich die Rückenmarks- und Wirbelsäulenfehlbildung versteckt unter der schützenden Haut, handelt es sich um eine Spina bifida occulta.

Kommt es durch den Spalt nur zum Austreten der Meningen, was die Bildung eines vorgewölbten Sacks, der mit Hirnwasser gefüllt ist, zur Folge hat, sprechen Ärzte von einer Meningozele. Bei einem gemeinsamen Vorwölben von Rückenmark und Meningen durch die Wirbelbögen in die hintere Richtung entsteht dagegen eine Meningomyelozele.

Wodurch eine Spina bifida beziehungsweise eine Meningomyelozele verursacht wird, ließ sich bislang nicht feststellen. In der Diskussion stehen der Folsäurestoffwechsel sowie genetische Faktoren. Unter Folsäure wird ein wasserlösliches Vitamin verstanden, das zu den B-Vitaminen zählt. In früheren Jahren nahmen Mediziner an, dass Neuralrohrdefekte durch einen Folsäuremangel entstehen.

Neuere Studien sprechen allerdings dagegen. So traten Meningomyelozelen auch dann auf, wenn der Folsäurespiegel im Körper normale Werte aufwies. Stattdessen werden Störungen beim Folatstoffwechsel oder das Entstehen von Autoantikörpern, die sich gegen die Folsäurerezeptoren richten, als denkbare Urheber angenommen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Meningomyelozele kann zahlreiche unterschiedliche Beschwerden verursachen. So zeigen sich am Kreuzbein oder an der Lendenwirbelsäule oft partielle oder komplette Sensibilitätsstörungen oder Lähmungen. Wie stark diese ausfallen, richtet sich nach dem Ausmaß des Neuralrohrdefekts.

Die Lähmungen bewirken wiederum eine Dysbalance an der Skelettmuskulatur. Infolgedessen kommt es zu Verkürzungen der Muskeln und Fehlstellungen an den Fuß-, Knie- und Hüftgelenken. Weitere mögliche Beschwerden durch eine Meningomyelozele können Entleerungsstörungen von Mastdarm und Harnblase sein, die oftmals zu Harnwegsinfekten führen.

Das Auftreten von Krampfleiden wie Epilepsie, dekubitale Geschwüre am Rücken sowie das Auftreten eines sogenannten Tethered cord (gefesseltes Rückenmark) können ebenfalls auftreten. Als weiteres typisches Merkmal einer Meningomyelozele gilt die Ausprägung eines Wasserkopfs (Hydrozephalus). Dabei staut sich Liquor (Hirnwasser) aufgrund der Meningomyelozele an, was eine Aufdehnung der Hirnventrikel nach sich zieht.

Dadurch kommt es wiederum zu schädlichem Druck auf das benachbarte Hirngewebe sowie zu Beeinträchtigungen des Nervengewebes. Nicht selten leiden die betroffenen Kinder auch unter orthopädischen Beschwerden wie einer Skoliose. Sie bildet sich zumeist am Übergang zwischen Brust- und Lendenwirbelsäule oder am Grenzbereich zwischen Lendenwirbelsäule und Kreuzbein. Des Weiteren treten die Bildung von Buckeln, Störungen der Atemfunktion und Lungeninfekte auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Feststellen lässt sich eine Spina bifida beziehungsweise Meningomyelozele oft schon im Verlauf der Schwangerschaft mithilfe einer Sonographie (Ultraschalluntersuchung). So kann der Arzt die Fehlbildung durch den Ultraschall meist problemlos identifizieren. Weiterhin ist die Durchführung eines Alpha-1-Fetoprotein-Tests zwischen 16. und 18. Schwangerschaftswoche im Blut oder Fruchtwasser der Mutter möglich.

Beim Alpha-1-Fetoprotein (AFP) handelt es um einen vom Fötus hergestellten Eiweißstoff. Liegt dieser in erhöhter Menge vor, gilt dies als wichtiges Indiz für einen Neuralrohrdefekt. Der Verlauf einer Meningomyelozele richtet sich nach deren Ausmaß. Erfolgt eine umfassende medizinische Betreuung, können die betroffenen Kinder durchaus eine hohe Lebenserwartung und gute Lebensqualität erreichen.

Allerdings besteht in schweren Fällen die Gefahr von Komplikationen wie Entzündungen von Rückenmark und Rückenmarkshäuten. Als besonders bedenklich gilt ein unbehandelter Wasserkopf, der oft schwere Störungen zur Folge hat.

Komplikationen

Da die Meningomyelozele vor allem die Wirbelsäule negativ betrifft, kommt es in erster Linie zu starken Lähmungen und anderen Störungen der Sensibilität, die die Lebensqualität des Patienten erheblich einschränken können. In der Regel kommt es auch zu Bewegungsstörungen und zu anderen motorischen Einschränkungen, sodass der Alltag des Betroffenen durch die Meningomyelozele deutlich eingeschränkt ist. Die Füße und Arme können dabei von Fehlstellungen betroffen sein.

Weiterhin treten nicht selten auch Infekte der Harnwege ein und es die Betroffenen leiden an epileptischen Anfällen. Ohne Behandlung kann die Meningomyelozele auch zu Atembeschwerden und zu Infekten in der Lunge führen. Diese können dabei im schlimmsten Falle auch zum Tode des Patienten führen oder die Lebenserwartung deutlich verringern.

Vor allem Kinder leiden durch die Meningomyelozele an starken Störungen der Entwaldung, welche zu Folgeschäden im Erwachsenenalter führen können. Eine Behandlung der Meningomyelozele muss in der Regel einige Stunden nach der Geburt erfolgen, damit es nicht zu Lähmungen im späteren Alter kommt. Dafür ist ein operativer Eingriff notwendig, der in der Regel zu einem Erfolg führt und nicht mit Komplikationen verbunden ist.

Behandlung & Therapie

Zur erfolgreichen Behandlung einer Meningomyelozele ist eine konsequente Zusammenarbeit von Neurochirurgen, Neurologen, Kinderärzten, Urologen, Orthopäden, Ergotherapeuten und Physiotherapeuten erforderlich.

Zu den wichtigsten Therapiemaßnahmen zählt der Verschluss des offenen Rückens. Dieser muss bereits 24 bis 48 Stunden nach der Geburt durch einen chirurgischen Eingriff erfolgen, um eine Infektion von Rückenmark und Rückenmarkshäuten zu verhindern. Im Rahmen der Operation verlagert der Chirurg die in der Meningomyelozele befindlichen Rückenmarksanteile wieder zurück in ihre korrekte Position.

Zur Abdeckung des Defekts dienen Haut, Muskeln und Muskelhüllen. Liegt zusätzlich ein Wasserkopf vor, ist das Legen eines Shunts erforderlich. Auf diese Weise lässt sich die Zirkulationsstörung des Hirnwassers samt verstärktem Hirndruck wieder ausgleichen.

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Vorbeugung

Als vorbeugende Maßnahme gegen eine Meningomyelozele wird die Einnahme von Folsäure während der Schwangerschaft empfohlen. Dadurch soll sich das Risiko einer Spina bifida um etwa 50 Prozent verringern.

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Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Niethardt, F.U.: Kinderorthopädie. Thieme, Stuttgart 2009
  • Wülker, N., Kluba, T., Roetman, B., Rudert, M.: Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie. Thieme, Stuttgart 2015

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