Meige-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 15. November 2017
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Das Meige-Syndrom ist eine organisch neurologische Bewegungsstörung, die zur Gruppe der fokalen Dystonien zählt. Schon der französische Neurologe Henry Meige (1866 – 1940) beschäftigte sich mit dieser Thematik und beschrieb das Krankheitsbild im Jahre 1910 ausführlich. Nach ihm ist das Meige-Syndrom benannt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Meige-Syndrom?

Die Kontraktionen zwischen Kiefer- und Mundmuskulatur werden als Oromandibuläre Dystonie bezeichnet. Das Meige-Syndrom (bekannt auch als Blepharospasmus-oromandibuläre Dystonie, Idiopathische orofaziale Dyskinesie oder Brueghel-Syndrom) verdeutlicht eine Kombination von oromandibulärer Dystonie und essentiellem Blepharospasmus. Ihr liegt eine Fehlsteuerung von bestimmten Gehirnstrukturen zugrunde, die einen nicht willentlich gesteuerten Lidkrampf der Augen auslöst.

Ursachen

Die neurologische Muskelerkrankung ist keine generalisierte Erkrankung. Da sie meistens in Kombination mit den Dystonien der unteren Gesichtshälfte auftritt, sind die Mediziner bemüht, den oder die Auslöser im Zusammenhang zu sehen. Sie erforschen die Komplexität der verschiedenen Ursachen, die zahlreiche Möglichkeiten in Betracht ziehen.

Beginnend von Medikamenten (wie Neuroleptika), degenerative Hirnerkrankungen (Morbus Parkinson), Durchblutungsstörungen oder Hirnschäden im Kindesalter bis hin zu unfallbedingten Verletzungen im Kopf- und Hirnbereich. Bezogen auf das Meige-Syndrom im Einzelzustand ist jedoch derzeit keine Ursache bekannt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Syndrom äußert sich in unwillkürlichen Lidkrämpfen, die ein- oder auch beidseitig um die Augen auftreten. Diese Dauerkontraktion entsteht durch den Musculus orbicularis oculi (Schließmuskel der Augenlider). Er ist verantwortlich für das Öffnen und Schließen der Augen.

Verkrampft sich dieser Muskel, schließen sich die Augen. Dies geschieht oft mit einem häufigen Lidschlag in Form eines gezwungenen Blinzelns, manchmal auch anhaltend. Meistens sind beide Augen betroffen, davon das eine immer stärker als das andere Auge. Die Mimik wirkt durch die Muskelkrämpfe sehr entstellend. Bei fortschreitender Muskelkontraktion ist die Sehfähigkeit eingeschränkt, wodurch viele Betroffene zusätzlich nur noch mit Begleitung auf die Straße gehen können.

Zu den Symptomen des Meige-Syndroms gehören ebenfalls Krämpfe in der unteren Gesichtshälfte, der Gesichts-, Kiefer- und Schlundmuskulatur. Plötzliche Gesichtsbewegungen, Grimassen schneiden, Zähneknirschen, Zunge herausstrecken, Zusammenziehen der Wange, Unterlippe über Oberlippe ziehen, Mund spitzen sind nur ein Bruchteil der Probleme, mit denen die Erkrankten im Alltag kämpfen müssen.

Derartige Erscheinungen sind in keiner Weise mit Schmerz verbunden oder mit einer bösartigen Krankheit vergleichbar. Doch allein die Hilflosigkeit durch das plötzliche unberechenbare Auftreten der Krämpfe stellt die Betroffenen unter einen enormen Leidensdruck. Weil die auffällige Krankheit bei anderen Menschen auf Unverständnis stößt, sie diese nicht richtig einschätzen können oder fehldeuten, meiden Betroffene meist die Öffentlichkeit. Sie ziehen sich zurück, werden kontaktscheu oder entwickeln im schlimmsten Fall eine Depression.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Erstdiagnose muss der behandelnde Neurologe im Ausschlussverfahren vorgehen. Er klärt somit ab, ob es sich um einen symptomatischen, idiopathischen, oder genetischen Ursprungs handelt. In den meisten Fällen tritt die „idiopathische“, nicht fassbare Form in Erscheinung. Ein entscheidender Hinweis für dieses Krankheitsbild ist das vermehrte Auftreten innerhalb der Familie. Diese Tatsachen sind dem behandelnden Neurologen während der Erstanamnese unbedingt mitzuteilen.

Um eine genaue Diagnose festzustellen sind differenzialdiagnostische Formen von Lidschluss- und Lidöffnungsstörungen auszuschließen. Dies betrifft insbesondere entzündliche Augenerkrankungen oder Tics. Auch Rückschlüsse auf eine Verwechslung mit der okulären Myasthenie, einer gestörten Übertragung von Nervenimpulsen auf den Muskel, finden Beachtung.

Komplikationen

Durch das Meige-Syndrom leiden die Betroffenen an starken Krämpfen, die dabei an den Augenlidern auftreten. Sie treten spontan auf, sodass ein allgemeiner Verlauf der Krankheit in der Regel nicht vorausgesagt werden kann. Ebenso kann es zu Beschwerden beim Schließen oder Öffnen der Augen kommen, sodass der Alltag der Betroffenen durch das Meige-Syndrom erheblich eingeschränkt ist.

Weiterhin kommt es durch die Beschwerden an den Augen zu einer starken Einschränkung des Sehvermögens und im schlimmsten Falle zu einer Erblindung. Durch diese Einschränkungen können viele Tätigkeiten des Alltages nicht mehr ohne Weiteres durchgeführt werden, sodass die Patienten auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen sind. Die Lebensqualität wird durch das Meige-Syndrom daher deutlich verringert.

Weiterhin kann es durch das Meige-Syndrom auch zu verschiedenen Krämpfen im Gesicht des Patienten kommen, sodass auch die Zähne beschädigt werden können. Im Alltag kommt es zu Schmerzen, die nicht selten auch zu Depressionen und anderen psychischen Verstimmungen führen können. Mit Hilfe von Medikamenten können die Beschwerden des Meige-Syndroms eingeschränkt werden.

Allerdings sind die Betroffenen auf eine sehr langwierige Therapie angewiesen. Ob es dabei zu einer Verringerung der Lebenserwartung kommt, hängt stark von der Ausprägung des Meige-Syndroms ab und kann in der Regel nicht allgemein vorausgesagt werden.

Behandlung & Therapie

Seit fast zwei Jahrzehnten wird die Behandlung mit der Injektionstherapie mittels Botulinumtoxin (BTX) durchgeführt. Zuvor wurde medikamentös mit Tabletten behandelt, die eine Linderung der Muskelkrämpfe bewirkte. Jedoch traten hierbei enorme Nebenwirkungen auf. Somit werden heute diese Präparate nur noch unterstützend neben der Injektionstherapie eingesetzt.

Früher gab es Versuche, auf operativen Weg zum Beispiel Nervenfasern zu unterbrechen oder Fasern des Ringmuskels am Auge zu entfernen. Sowohl Heilschlaf, Hypnose und Akupunktur, als auch Psychotherapie oder Psychoanalyse wurden und werden heute aktuell zur Linderung mit eingesetzt.

Die Injektion mit Botulinumtoxin erfolgt mit sehr feinen und dünnen Nadeln in die verspannten Muskeln ringförmig um die Augen. Der Vorgang ist nicht schmerzhaft; bei Bedarf steht allerdings eine örtliche Betäubung zur Verfügung.

Nach der Injektion setzt die Wirkung nicht sofort ein. Erst nach einigen Tagen verringert sich der Lidkrampf. Die Wirkungsdauer ist individuell von der Schwere beziehungsweise dem Zustand der Verkrampfung des Muskels abhängig. Leider ist bei etwa 10 Prozent der Betroffenen diese Therapie nur unzureichend wirksam, sodass diesen Patienten auf medikamentösem Weg unterstützende Mittel zur Verfügung stehen.

Durchschnittlich viermal benötigt der vom Meige-Syndrom betroffene Patient die Wiederholungsinjektion mit BTX. Die Behandlungen pro Jahr reduzieren sich bei einem einseitigen Lidkrampf in der Regel um die Hälfte. Obwohl der zwischen den Behandlungen liegende Zeitraum nicht verlängert werden kann, ist die positive Wirkungsweise auch nach zahlreichen Wiederholungsinjektionen gegeben.

Die BTX-Therapie ist zum derzeitigen Stand der Medizin bei dieser Symptomatik die am wirksamsten überhaupt. Sie ist eine Leistung aller privaten und gesetzlichen Krankenkassen.

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Vorbeugung

Da für das Meige-Syndrom bisher keine Ursachen bekannt sind, können in erster Linie nur die Symptome gelindert werden. Dies geschieht hauptsächlich auf medikamentösem Weg. Gleichzeitig spielt auch die Lebensweise für eine Vielzahl an Krankheiten eine wichtige Rolle. Stress ist eine große Gefahr. Deshalb ist die Einhaltung eines geregelten Alltags mit ausreichenden Ruhephasen für die Abwehrkräfte unseres Körpers das A und O. Der Versuch ist es wert – auch in der größten Hektik.

Das können Sie selbst tun

Personen, die am Meige-Syndrom erkrankt sind, bedürfen auf jeden Fall einer umfassenden ärztlichen Behandlung. Die einzelnen Symptome können von den Betroffenen unter Umständen selbst behandelt werden, begleitet durch eine medikamentöse Behandlung.

Wenn Muskelkrämpfe auftreten, gilt es zunächst, den Betroffenen zu beruhigen. Der Erkrankte sollte sich nach Möglichkeit hinlegen und das vom Arzt verordnete Medikament einnehmen. Zeigt dies keine Wirkung, können Entspannungsmaßnahmen angewendet werden, um die Krämpfe zu reduzieren. In manchen Fällen helfen Massagen oder ein heißes Bad, wobei dies von der Ausprägung der Erkrankung und der Konstitution des Patienten abhängt. Bei Zähneknirschen, Zunge herausstrecken und ähnlichen typischen Symptomen ist keine Behandlung möglich. Der Patient benötigt meist psychologische Hilfe, da diese Tics eine enorme Belastung für die seelische Verfassung darstellen. In einigen Fällen hilft eine Verhaltenstherapie, bei der die Betroffenen lernen, die unwillkürlichen Bewegungen zu vermeiden.

Einer Abnahme der Sehfähigkeit kann am besten durch das Tragen einer Sehhilfe entgegengewirkt werden. Dennoch benötigen viele Patienten Unterstützung im Alltag. Gerade in den späteren Stadien der Erkrankung ist eine Unterbringung in einem Pflegeheim sinnvoll.

Bücher über Dystonie

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Klingelhöfer, J., Berthele, A.: Klinikleitfaden Neurologie. Urban & Fischer, München 2009
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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