Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 11. August 2017
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Unter einem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom wird eine angeborene Fehlbildung verstanden, die ausschließlich bei Frauen auftritt. Dabei besitzen die Patientinnen keine Scheide, sodass sie keinen Geschlechtsverkehr ausüben können.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom?

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom ist auch als MRKH-Syndrom oder Küster-Hauser-Syndrom bekannt. Gemeint ist damit eine genitale Fehlbildung bei Frauen, die keine Scheide besitzen. Ohne eine Behandlung ist für sie kein vaginaler Geschlechtsverkehr möglich.

Durch moderne medizinische Methoden besteht jedoch die Option einer funktionstüchtigen Neovagina. Nicht betroffen vom MRKH-Syndrom ist die Ovarialfunktion, wodurch sich die sekundären Geschlechtsmerkmale normal entwickeln können. Die Angaben über die Häufigkeit des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms sind unterschiedlich und schwanken zwischen 1:10.000 und 1:4500.

In der Medizin wird das MRKH-Syndrom in unterschiedliche Formen eingeteilt. Dabei handelt es sich um das isolierte MRKH-Syndrom Typ I, das MRKH-Syndrom Typ II sowie das atypische Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom. Beim isolierten MRKH Typ 1 besteht ein kongenitales Fehlen von Scheide und Gebärmutter.

Vom MRKH Typ II ist die Rede, wenn weitere Fehlbildungen vorliegen. Das atypische Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom wird autosomal-dominant vererbt. Dabei kommt es zu Mutationen am WNT4-Gen auf dem Chromosom 1.

Ursachen

Die genauen Ursachen des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms sind unbekannt. Es wird vermutet, dass eine Chromosomenstörung besteht, die eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge nach sich zieht. Durch diese Hemmungsfehlbildung bleibt die Kanalisierung des Genitalstrangs im zweiten Embryonalmonat aus.

Dies bewirkt wiederum eine genetisch bedingte Unterentwicklung (Hypoplasie) oder eine komplette Nichtausbildung (Aplasie) von Scheide und Gebärmutter. Das MRKH-Syndrom zeigt sich nur beim weiblichen Geschlecht. Die betroffenen Frauen besitzen keine Scheide und können deswegen keinen vaginalen Geschlechtsverkehr ausüben. Dennoch ist ihr Erscheinungsbild normal weiblich.

So verfügen sie über eine normale Libido und besitzen die Fähigkeit zu einem Orgasmus. Weil auch die Gebärmutter nur rudimentär oder sogar überhaupt nicht vorhanden ist, sind die betroffenen Frauen nicht in der Lage Kinder zur Welt zu bringen. Die Eierstöcke (Ovarien) werden dagegen vom MRKH-Syndrom nicht in Mitleidenschaft gezogen.

Es ist zwar möglich, dass das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom isoliert vorkommt, doch zeigt es sich häufiger in Verbindung mit Fehlbildungen an den Nieren und Wirbeln. In manchen Fällen leiden die Patientinnen auch unter Defekten am Gehör sowie am Herzen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bemerkbar macht sich das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom normalerweise erst in der Pubertät. Bis zu diesem Zeitpunkt treten in der Regel kaum Beschwerden auf. Als erstes Anzeichen des MRKH-Syndroms gilt eine primäre Amenorrhoe, bei es zum Ausbleiben der monatlichen Regelblutung kommt.

Von einer primären Amenorrhoe ist die Rede, wenn noch keine Regelblutung stattgefunden hat. Außerdem leiden die Betroffenen unter Problemen beim Geschlechtsverkehr. So ist dieser bei ihnen kaum möglich. Aufgrund der Funktionsfähigkeit der Eierstöcke bilden sich Busen, Vulva und weiblicher Habitus normal aus. Allerdings liegt eine primäre Sterilität vor.

Nicht selten wird das MRKH-Syndrom von Fehlbildungen innerhalb des harnableitenden Systems begleitet. Dabei kann es sich um eine Nierenagenesie, Doppelureteren oder Hufeisennieren handeln. Unter einer Nierenagenesie verstehen Mediziner die ausbleibende Entwicklung an einer Niere oder sogar an beiden Nieren, während sich bei einer Hufeisenniere die unteren Nierenpole beider Nieren miteinander verschmelzen.

Ungefähr 10 bis 20 Prozent aller Patientinnen leiden zudem unter Anomalien an ihrem Skelett. Weitere mögliche Symptome des MRKH-Syndroms sind Hernien, hochstehende Eierstöcke sowie eine Schallleitungsschwerhörigkeit. In der Kindheit kann es zu Leistenbrüchen kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms erfolgt durch verschiedene Untersuchungen. Zunächst befasst sich der behandelnde Arzt mit der Krankengeschichte der Patientin, anschließend führt er eine körperliche Untersuchung durch, bei der er eine genaue Abtastung des Körpers vornimmt. Wertvolle Aufschlüsse liefert zudem die Sonographie (Ultraschalluntersuchung).

Da das Risiko von begleitenden Fehlbildungen besteht, finden in der Regel auch orthopädische und urologische Untersuchungen statt. Als wichtig gilt außerdem eine Differentialdiagnose zum Pseudohermaphroditismus masculinus (Androgynie).

Ohne eine Behandlung ist die Ausübung von vaginalem Geschlechtsverkehr trotz normalem Erscheinungsbild für die betroffenen Frauen nicht möglich. Dies führt bei ihnen oft zu starken psychischen Druck. Mithilfe einer plastischen Operation kann die Betroffene jedoch eine Neovagina erhalten.

Komplikationen

Falls eine Frau am Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom leidet, kann diese keine Geschlechtsverkehr ausüben. In der Regel stellt dieses Syndrom keine besondere gesundheitliche Beeinträchtigung dar, sodass es in der Regel auch nicht zu einer verringerten Lebenserwartung kommt. Bei den Betroffenen stellt sich keine Regelblutung ein. Durch das nahezu nicht vorhandene Sexualleben kann zu Komplikationen mit dem eigenen Partner kommen, was zu psychischen Beschwerden führen kann.

Nicht selten leiden die Betroffenen aufgrund des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms an Minderwertigkeitskomplexen oder an Schamgefühlen. Dabei kommt es auch nicht selten zu einer sozialen Ausgrenzung oder zu Depressionen. Ebenso sind die Patientinnen steril und können keine Kinder bekommen, was sich ebenfalls sehr negativ auf die Psyche auswirken kann. In vielen Fällen ist das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom mit verschiedenen anderen Fehlbildungen verbunden, sodass es zu Beschwerden an den Nieren kommen kann.

Auch das Skelett selbst kann von Anomalien betroffen sein, die den Alltag einschränken können. Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom kann behandelt werden, sodass die Betroffene am Geschlechtsverkehr wieder teilnehmen kann. Komplikationen treten dabei nicht auf und die Beschwerden können in der Regel vollständig bekämpft werden. Auch die Lebenserwartung wird durch dieses Syndrom nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung des Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms sind sowohl konservative als auch operative Therapieoptionen möglich. Zu den konservativen Behandlungen gehört die sogenannte Dehnung nach Frank. Bei diesem Verfahren erfolgt die Dehnung der Scheide durch einen Dilatator. Allerdings gilt die Methode als sehr schmerzhaft, sodass die Patientin über ein entsprechendes Maß an Bereitschaft verfügen muss.

Darüber hinaus stehen auch verschiedene operative Therapien zur Verfügung. Dazu gehören die Neovagina nach Vecchietti, die Peritonealscheide, die Darmscheide sowie die Epidermisscheide nach McIndoe. Die Neovagina-Operation nach Vecchietti zählt zu den minimal-invasiven Verfahren. Bei diesem Eingriff bringt der Chirurg ein sogenanntes Phantom in das Scheidengrübchen ein.

An diesem Phantom befestigt er anschließend mit einem Laparoskop zwei Fäden. Durch die Bauchdecke hindurch führt er sie bis zu einem Spannapparat. Für vier bis sechs Wochen behält dieser Apparat seine Position auf dem Bauch. Via Zugkraft wird die Vagina vom Spannapparat in Richtung Bauchhöhle gestreckt und auf diese Weise zehn bis zwölf Zentimeter verlängert.

Zur weiteren Dehnung der Scheide kommen Dilatatoren zum Einsatz. In den meisten Fällen ist es möglich, dass die Patientin wieder ein normales Sexualleben führen kann. So reagiert die Neovagina wie eine herkömmliche Scheide und weitet sich beim Geschlechtsverkehr.

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Vorbeugung

Präventionsmaßnahmen gegen das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom gibt es nicht. So ließen sich die genauen Ursachen der angeborenen Fehlbildung nicht ergründen.

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Quellen

  • Murken, J., Grimm, T., Holinski-Feder, E., Zerres, K. (Hrsg.): Taschenlehrbuch Humangenetik. Thieme, Stuttgart 2011
  • Wassermann, K., Rohde, A.: Pränataldiagnostik und psychosoziale Beratung. Schattauer, Stuttgart 2009
  • Witkowski R., Prokop O., Ullrich E.: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen. Springer, Berlin 2003

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