Mastozytose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 7. Oktober 2017
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Eine Mastozytose ist eine selten auftretende Erkrankung, bei der es zu einer krankhaften Häufung der sogenannten Mastzellen (Abwehrzellen) kommt. Diese können sich in der Haut oder auch in den inneren Organen verstärkt ansammeln. Meist verläuft die Mastozytose harmlos; in einigen Fällen kann sie aber auch aggressiv bzw. bösartig ausfallen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Mastozytose?

Unter dem Begriff Mastozytose verstehen Mediziner eine sehr selten auftretende Erkrankung. Bei dieser kommt es zu einer verstärkten und schließlich krankhaften Anhäufung von Mastzellen.

Diese sind an der Immunabwehr beteiligt und schütten beispielsweise Botenstoffe wie Histamin aus. Bei einer vermehrten Anhäufung der Mastzellen kommt es durch diese zu einer Art allergischer Reaktion auf bestimmte Auslöser. Grundsätzlich werden zwei Arten der Mastozytose unterschieden: Die kutane Mastozytose befällt ausschließlich die Haut, während bei der systemischen Mastozytose innere Organe oder Gewebe betroffen sind.

Eine Mastozytose kann gänzlich ohne Symptome verlaufen oder in schwereren Fällen das tägliche Leben der Betroffenen stark einschränken. Oft kommt es durch bestimmte Auslöser wie Nahrungsmittel oder andere Erkrankungen zu Ausbrüchen. Die genauen Ursachen für eine Mastozytose sind noch nicht bekannt.

Ursachen

Warum es bei manchen Menschen zu einer Mastozytose kommt, konnte bisher noch nicht eindeutig geklärt werden. Bei vielen erwachsenen Patienten konnte bei wissenschaftlichen Forschungen allerdings eine Genveränderung festgestellt werden, die mit der Entstehung einer Mastozytose zusammenhängen könnte.

Bei dieser handelt es sich um eine Mutation des Wachstumsrezeptors KIT, der sich auf den Mastzellen befindet. Durch diese Mutation kommt es zu einem unkontrollierten Wachstum der Zellen und in der Folge schließlich zu einer Mastozytose.

Bei Kindern, die an einer Mastozytose erkrankt sind, konnte keine derartige Veränderung entdeckt werden. Es handelt sich um eine Mutation, die keinen Einfluss auf die eigentliche Keimzelle hat und somit auch nur in den seltensten Fällen durch Vererbung weitergegeben wird.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Eine Mastozytose kann (bei der kutanen Form der Erkrankung) in manchen Fällen anhand typischer rot-brauner Hautveränderungen diagnostiziert werden.

Oftmals bereitet eine genaue Diagnose dem behandelnden Arzt aber Probleme, da die Krankheit sich nicht immer durch derart typische Symptome äußert. Eine Gewebeprobe der Haut und gegebenenfalls auch des Knochenmarks kann Auskunft über das Vorliegen einer Mastozytose geben. Bei einer umfassenden Blutuntersuchung deutet ein erhöhter Tryptasewert auf eine Mastozytose hin. Dabei handelt es sich um ein Eiweiß, das in den Mastzellen vorhanden ist und dessen Level steigt, wenn ein erhöhtes Vorkommen derselben vorliegt.

Der Verlauf einer Mastozytose hängt maßgeblich von der individuellen Ausprägung im Einzelfall ab. Nur selten ist eine deutliche Verminderung der Lebensqualität zu erwarten.

Komplikationen

Durch die Mastozytose leiden die Betroffenen in erster Linie ab Hautbeschwerden. Es kommt dabei zu relativ starken Rötungen und zu Pigmentstörungen, wobei auch Pigmentflecken auftreten können. Nicht selten führt die Mastozytose damit zu einem verringerten Selbstwertgefühl oder zu Minderwertigkeitskomplexen, da sich die Betroffenen unwohl fühlen oder sich damit für ihr Aussehen schämen.

Ebenso treten Schwellungen oder Bläschen auf den betroffenen Hautstellen auf und es bilden sich weiterhin auch Papeln. Die Patienten leiden auch an Erbrechen oder an Übelkeit. Weiterhin kommt es zu Beschwerden im Magen oder Durchfällen und es kann sich ein Magengeschwür ausbilden. Im weiteren Verlauf tritt ein starker Abfall des Blutdruckes auf, wodurch es auch zu einem Bewusstseinsverlust kommen kann.

Die Lebensqualität wird durch die Beschwerden und Symptome der Mastozytose deutlich verringert und eingeschränkt. In der Regel können die Beschwerden mit Hilfe von Medikamenten gut eingeschränkt und bekämpft werden. Komplikationen treten dabei nicht auf. Allerdings muss auch die Grunderkrankung selbst therapiert und behandelt werden, damit die Beschwerden auch in der Zuckung nicht auftreten. Ob es dabei zu einer verringerten Lebenserwartung kommt, kann in der Regel nicht universell vorausgesagt werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung einer Mastozytose umfasst meist eine Linderung der individuellen Symptome und, sofern die jeweiligen Auslöser bekannt sind, eine Vermeidung derselben.

Die Therapie kann beispielsweise die Gabe von bestimmten Medikamenten beinhalten, wie zum Beispiel Antihistaminika, wie sie bei Allergien eingesetzt werden, oder kortisonhaltige Präparate. Besonders auftretender Juckreiz und ähnliche Symptome können auf diese Weise abgemildert werden. Schmerzmittel können dann eingenommen werden, wenn es nötig sein sollte.

Sind die genauen Auslöser für die allergieähnlichen Symptome bekannt, sollten diese in jedem Fall gemieden werden. Dazu können beispielsweise Alkohol, scharfes Essen, bestimmte Nahrungsmittel oder auch Insektengifte gehören. Mastozytose-Patienten sollten dennoch immer ein Notfallset mit sich führen, das Medikamente beinhaltet, die im Falle einer schweren Reaktion auf einen Auslöser verabreicht werden müssen.

Auch wenn eine Mastozytose oftmals harmlos und nahezu unbemerkt verläuft bzw. durch eine gezielte Therapie gut behandelbar ist, ist die Erkrankung nicht heilbar.

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Vorbeugung

Da die genauen Ursachen für eine Mastozytose noch nicht bekannt sind, ist ein Vorbeugen im eigentlichen Sinne nicht möglich. Besteht aber bereits eine Erkrankung bzw. treten Symptome auf, die darauf hindeuten, sollten regelmäßige Arztbesuche stattfinden, um den Gesundheitszustand des Betroffenen zu überwachen. Eine gesunde Lebensweise und ein Vermeiden der individuellen Auslöser können helfen, die Krankheit einzudämmen und auftretende Symptome deutlich zu lindern.

Das können Sie selbst tun

Gegen Mastozytose existiert bislang keine wirksame Therapie. Deshalb gilt für die Betroffenen, möglichst symptomarm zu leben. Dies gelingt mit Hilfe einer symptomorientierten Therapie und durch das Vermeiden von individuellen Auslösern.

Lebensmittel und Wirkstoffe, welche die Produkte von Mastellzytokinen fördern und damit die Symptome bewirken, sollten also vermieden werden. Eine histaminarme Ernährung umfasst zum einen die Vermeidung bestimmter Speisen und Getränke. Welche Lebensmittel vertragen werden, ist individuell verschieden und wird am besten mit Hilfe eines Ernährungsplanes festgehalten. Daneben gelten einige Leitsätze. So enthalten Lebensmittel, die länger gelagert werden, grundsätzlich mehr Histamine. Kochen, Tiefkühlen, Backen oder Braten zerstört den Stoff. Auch selbst zubereitete Speisen sind verträglich. Alkohol sollte dagegen vermieden werden, denn Bier, Wein und Co. hemmen das Histamin abbauende Enzym.

Des Weiteren sollte stets ein Notfallset zur Hand sein, denn auch ohne erkennbare Auslöser kann es zu einer anaphylaktoiden Reaktion kommen. Ein solches Notfallset enthält, je nach Auslösern und der Schwere der Erkrankung, etwa Antihistaminika, Glukokortikoid und einen Adrenalin-Autoinjektor. Welche Mittel im Detail mitgeführt werden sollten, muss immer mit dem zuständigen Arzt abgeklärt werden.

Bücher über Allergien

Quellen

  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012
  • Trautmann, A., Kleine-Trebbe, J.: Allergologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart 2013

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