Marine-Lenhart-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 2. August 2017
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Beim Marine-Lenhart-Syndrom handelt es sich um eine relativ seltene Erkrankung. Morbus Basedow oder eine andere Autoimmunthyreopathie, die mit einer Schilddrüsenüberfunktion einhergeht, treten hier zusammen mit warmen Schilddrüsenknoten auf. Eine Differentialdiagnose ist schwierig, die Symptome des Syndroms entsprechen größtenteils denen von Morbus Basedow und einer Schilddrüsenüberfunktion.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Marine-Lenhart-Syndrom?

Das Marine-Lenhart Syndrom ist eine Variante des Morbus Basedow, bei der koexistente autonome Schilddrüsenknoten vorhanden sind. Es wird auch häufig als Morbus Basedow mit koexistentem multinodularem Kropf oder knotiger Morbus Basedow bezeichnet, da es von vielen als Unterart von Morbus Basedow betrachtet wird.

Das Syndrom tritt selten auf, mit einer berichteten Prävalenz, die sich zwischen 1-4,1 Prozent bei Patienten mit Morbus Basedow befindet. Die Autoimmunerkrankung mit stimulierendem Autoantikörper tritt am TSH-Rezeptor in einer koexistierenden nodulären Drüse auf. Das Syndrom wurde erstmals im Jahre 1911 von den amerikanischen Chirurgen David Marine und Carl H. Lenhart beschrieben. Bei Studien des Kropfes stießen sie auf acht Fälle, in denen ein Kropf mit Knoten in der Schilddrüse einherging.

Ursachen

Bei dem Marine-Lenhart-Syndrom handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse. Hierbei propft sich auf einen bereits existierenden Kropf ein Morbus Basedow auf. Dieser wird einerseits durch einen genetischen Defekt des Immunsystems hervorgerufen. Andererseits verstärken äußere Einflüsse wie Rauchen, Virusinfektionen oder psychosozialer Stress die Erkrankung.

Das Zusammenspiel mehrerer Faktoren führt schließlich dazu, dass die Selbsttoleranz der Schilddrüse gegenüber Antigenen zusammenbricht. Dies hat eine Autoimmunkrankheit zur Folge. Die gebildeten Autoantikörper binden sich an den TSH-Rezeptor. Durch ihre intrinsische Aktivität stimulieren sie die Follikelepithelzellen der Schilddrüse.

Das führt zu einer gesteigerten Jodaufnahme, einer vermehrten Produktion und Ausschüttung der Schilddrüsenhormone und letztlich zu einer Hyperthyreose. Beim Morbus Basedow werden also die TSH-Rezeptoren geschädigt und zerstört, wodurch SD-Hormone unkontrolliert ausgebildet werden. Das Marine-Lenhart-Syndrom ergibt sich aus der Verbindung der Basedow’schen Krankheit mit einer fokalen Autonomie. Dabei handelt es sich um abgegrenzte Knoten, die SD-Hormone unkontrolliert und selbstständig produzieren.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zu den möglichen Symptomen zählen alle Beschwerden, die auch bei einer Hyperthyreose auftreten können. Diese reichen vom typischen Kropf bis zu Schlaflosigkeit, Müdigkeit, Gereiztheit und Zittern. Auch Bluthochdruck, Herzflimmern oder eine ungewollte Gewichtsabnahme können die Folgen sein.

Begleitend kommt es durch die Mobilisierung der Glykogen- und Fettreserven zu einer Glukosetoleranz, eventuell sogar zu einer Hyperglykämie. Weiterhin macht sich das Syndrom auch durch die Symptome des Morbus Basedow bemerkbar. Diese umfassen unter anderem hervortretende Augäpfel, Myxödeme, Muskelschwäche, Osteoporose und Zyklusstörungen, die zu einer vorübergehenden Unfruchtbarkeit führen können.

Auch Wärmeintoleranz, Schweißausbrüche und eine gesteigerte Stuhlfrequenz können zu den Anzeichen gehören. Wenn die Knoten auf die Luftröhre drücken, hat dies Schluckbeschwerden und ein Enge-Gefühl im Hals zur Folge.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Feststellung der Erkrankung ergeben sich differentialdiagnostische Herausforderungen. Während der primären Hyperthyreose erscheinen die Knoten zunächst als szintigraphisch kalt. Nach der Therapie stellen sie sich jedoch als normal speichernde oder warme Areale heraus. Zur Diagnose dient zunächst eine Blutentnahme. Hierbei wird nach den Antikörpern TPO und TG gesucht.

Dabei handelt es sich um spezifische Antikörper, die zur Feststellung von Morbus Basedow und Erkrankungen der Schilddrüse herangezogen werden. Bei einer Ultraschalluntersuchung wird anschließend sowohl nach Knoten als auch nach einer Schilddrüsenentzündung gesucht. Merkmale, die auf eine Entzündung der Schilddrüse hindeuten, sind eine diffus vergrößerte Drüse, ein echoarmes Drüsengewebe sowie eine deutlich erhöhte Durchblutung, die im Englischen als „Thyroid Inferno“ bezeichnet wird.

Auch wenn die Auffälligkeiten bei der Ultraschalluntersuchung in der Regel nicht von den Symptomen der Hashimoto-Thyreoiditis zu unterscheiden sind, machen das klinische Bild und die Blutproben eine Diagnose einfach. Eine SD-Szintigraphie verschafft zusätzlich Klarheit.

Komplikationen

Beim Marine-Lenhart-Syndrom kommt es zu vielen verschiedenen Beschwerden, die die Lebensqualität des Betroffenen erheblich verringern. In den meisten Fällen leiden die Patienten dabei an einer starken Müdigkeit, die durch eine Schlaflosigkeit erzeugt wird. Nicht selten sind die Betroffenen daher auch gereizt und leiht aggressiv. Ebenfalls tritt ein Bluthochdruck auf, sodass die Patienten auch einen Herzinfarkt erleiden können, welcher im schlimmsten Falle auch tödlich verlaufen kann.

Nicht selten kommt es zu einem Gewichtsverlust und zu einer Muskelschwäche. Der Alltag des Patienten wird durch das Marine-Lenhart-Syndrom stark eingeschränkt und es kommt zu Schweißausbrüchen oder zu Schluckbeschwerden. Weiterhin können die Schluckbeschwerden zu einer eingeschränkten Einnahme von Flüssigkeiten und Nahrung führen, sodass es zu einer Dehydrierung oder zu verschiedenen Mangelerscheinungen kommt.

In den meisten Fällen ist kein operativer Eingriff beim Marine-Lenhart-Syndrom notwendig und die Behandlung kann mit Hilfe von Medikamenten und radioaktiven Präparaten durchgeführt werden. Dabei kommt es nicht zu weiteren Komplikationen oder Beschwerden und auch die Lebenserwartung des Patienten wird bei einer frühzeitigen Behandlung nicht verringert. Allerdings sind die Betroffenen in der Regel ihr gesamtes Leben lang auf Hormone angewiesen.

Behandlung & Therapie

Eine erste Therapie besteht in der Regel aus der Einnahme von Thyreostatika. Diese Behandlung sollte jedoch nur zeitlich begrenzt durchgeführt werden, bis die Eutheryose, also die Normalfunktion der Schilddrüse, erreicht ist. SD-hormonhemmende Medikamente verhelfen hier etwa der Hälfte der Erkrankten zur Heilung. Sobald der Schilddrüsenhormonspiegel unter Kontrolle ist, kommen weitere Therapieoptionen in Betracht.

Wenn die Bösartigkeit des Befunds ausgeschlossen werden konnte, kann eine Radiojodtherapie angewendet werden. Bei diesem nuklearmedizinischen Verfahren kommt das radioaktive Jod-Isotop zum Einsatz. Überwiegend ein Beta-Strahler hat es eine Halbwertszeit von acht Tagen. Im menschlichen Körper ist es ausschließlich in Zellen der Schilddrüse zu finden.

Die Beta-Strahlen schädigen die DNA in der Umgebung der Schilddrüsenzellen, wodurch die betroffenen Zellen eliminiert werden. Da die vom Marine-Lenhart-Syndrom betroffenen Patienten oft eine Resistenz gegen Radiojod entwickelt haben, ist eine höhere Dosierung erforderlich. Dadurch konnten in der Vergangenheit viele Betroffene erfolgreich behandelt werden.

Früher galt eine Operation als einzig wirksame Therapie. Auch heute noch kann bei mehreren Knoten deren operative Entfernung zum Erfolg führen. Eine Entfernung der gesamten Schilddrüse ist ebenfalls denkbar. In diesem Fall müssen die Patienten jedoch für den Rest ihres Lebens Hormone einnehmen.

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Vorbeugung

Da das Marine-Lenhart-Syndrom im Zusammenhang mit Morbus Basedow steht, gelten für beide Erkrankungen die gleichen Risikofaktoren. So sollte psychosozialer Stress möglichst vermieden werden. Entspannungsübungen können helfen, stressige Situationen zu entschärfen. Auch Rauchen kann die Entwicklung der Erkrankung begünstigen. Zudem sollten Viruserkrankungen sorgfältig behandelt und auskuriert werden.

Bücher über Morbus Basedow

Quellen

  • Braun, J., Dormann, A .J.: Klinikleitfaden Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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