Mantelkanten-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. August 2017
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Bei dem Mantelkanten-Syndrom handelt es sich um eine Schädigung der Mantelkante. Damit einhergehend liegt eine Hirnschädigung vor. Diese bewirkt vorrangig eine Bewegungs- und Sensibilitätsstörung der Beine.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Mantelkanten-Syndrom?

Das Mantelkanten-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Als Mantelkante wird die Längsspalte des Großhirns bezeichnet. Die Fissura longitudinalis cerebri ist die Spalte, die das Großhirn in zwei Hälften teilt. Das Großhirn wird benannt als Telencephalon und bei den beiden Hirnhälften handelt es sich um die rechte sowie die linke Hemisphäre. Die Mantelkante verläuft mittig oberhalb des Gehirns von vorn nach hinten.

Sie bildet den Übergang von der äußeren zur inneren Oberfläche des Gehirns. In der Mantelkante befindet sich die harte Hirnhaut oder Dura mater encephali. Ihre Aufgabe es ist, dem Gehirn den mechanischen Halt zu geben. Beim Mantelkanten-Syndrom liegt eine Schädigung der Mantelkante der Großhirnhemisphäre vor. Dies bedeutet, dass die Funktionsfähigkeit der Margo superior cerebralis, der stumpfen Kante am Übergang vom konvexen Teil des Cortex in die mediale Fläche an der Hemisphäre, beeinträchtigt ist.

Die Folge sind in erster Linie Bewegungs- und Sensibilitätsstörungen beider Beine. Dies kann eine Parapatese und folglich eine Lähmung der Extremitäten nach sich ziehen. Darüber hinaus kommt es zu einer Miktionsstörung beim Erkrankten. Dabei handelt es sich um Probleme bei der Blasenentleerung.

Ursachen

Die häufigste Ursache des Mantelkanten-Syndroms ist ein parasagittales Meningeom. Damit verbunden ist eine spastische Parapatese der Beine sowie eine unkontrollierbare Blasenentleerung. Ein Meningeom ist ein Hirntumor, an dem Patienten häufig im Erwachsenenalter erkranken. Zwischen dem 40. bis 60. Lebensjahr wird es in den meisten Fällen diagnostiziert.

Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer. Charakteristisch für ein Meningeom sind ein langsames Wachstum des Hirntumors und sein verdrängendes Auftreten. Aus diesem Grund wird die Ursache für Beschwerden nicht selten erst nach mehreren Monaten oder Jahren gefunden. Beim Mantelkanten-Syndrom sind beide Hemisphären des Gehirns betroffen. Dadurch kommt es zu einer Funktionsstörung kortikaler Repräsentationsfelder.

Die Kompression des Meningeom auf den Kortex führt zu einer kontralateralen oder bilateralen Beinparatese. Die Gehirnquetschung und damit die Gewebsschädigung kann aber noch weitere Ursachen haben. Die Läsion beider Hemisphären kann in extrem seltenen Fällen durch äußere Einflüsse entstehen. Streifschüsse in der Scheitelmitte gehören beispielsweise dazu.

Ebenso können herabfallende Gegenstände auf den Kopf Auslöser für die Schädigung der Mantelkante sein. Die Anwendung von Gewalt beispielsweise durch einen schweren Schlag auf den Scheitel kann ebenfalls Läsionen des Kortex sowie der Mantelkante verursachen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zu der Symptomatik des Mantelkanten-Syndroms zählen hauptsächlich die sensomotorische Lähmung der Beine und eine Blasenstörung. Es kommt zu einer unkontrollierten Blasenentleerung beim Patienten. Darüber hinaus ist die initiale Fußheberschwäche dokumentiert. Die fußhebende Muskulatur in der Schwungphase ist gestört.

Diese ermöglicht das freie Durchschwingen des Beines. Es können hier ebenso wie bei der Paratese der Beine ein oder beide Füße betroffen sein. Bei einigen Patienten kommt es zu Jackson-Anfällen. Dies sind fokale epileptische Anfälle. Betroffen sind einzelne Körperregionen oder die Extremitäten. In Extremfällen kann eine gesamte Körperhälfte betroffen sein.

Bei dem Mantelkanten-Syndrom können zusätzlich Störungen des Mastdarms auftreten. Analog zu der Blasenstörung geht nur die willkürliche Kontrolle über den äußeren Schließmuskel verloren. Grobe neurologische Ausfälle treten bei dem Mantelkanten-Syndrom ebenfalls auf. Diese lassen sich alle auf Funktionsstörungen der betroffenen Hirnregionen zurückführen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Mantelkanten-Syndroms gilt als sehr schwierig. Häufig wird es in Untersuchungen übersehen oder über einen langen Zeitraum nicht erkannt und nicht richtig beurteilt. Der Krankheitsverlauf geht meist über mehrere Jahre. Das langsame Wachstum des Hirntumors ist einer der Gründe.

Darüber hinaus werden die Läsionen durch äußere Einflüsse oftmals unterschätzt und nicht ausreichend untersucht. Im Krankheitsverlauf muss das Mantelkanten-Syndrom von dem spinalen Querschnittssyndrom abgegrenzt werden. Die Diagnose wird in der Regel durch ein bildgebendes Verfahren wie beispielsweise die Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt. Darüber werden die Struktur und die Funktionstätigkeit des Cortex ermittelt und die Schädigung der Mantelkante sichtbar.

Komplikationen

Aufgrund des Mantelkanten-Syndroms kommt es in der Regel zu verschiedenen Schädigungen und Einschränkungen, die vor allem im Gehirn des Patienten auftreten. Durch diese Schäden kommt es weiterhin zu Störungen der Sensibilität und auch zu Lähmungen. Diese Lähmungen führen dann zu Bewegungseinschränkungen und zu anderen Einschränkungen im Alltag des Patienten.

Ebenso treten epileptische Anfälle auf, die im schlimmsten Falle zu Verletzungen oder zum Tode des Patienten führen können. Durch das Mantelkanten-Syndrom wird die Lebensqualität des Betroffenen erheblich eingeschränkt und verringert. Ebenso können Beschwerden bei der Entleerung der Blase oder beim Stuhlgang auftreten und damit ebenso zu psychischen Beschwerden führen. Geistige Beschwerden treten durch das Mantelkanten-Syndrom allerdings nicht auf.

Die Behandlung des Mantelkanten-Syndroms erfolgt durch einen operativen Eingriff am Gehirn des Patienten. Da es hierbei um einen sehr schwerwiegenden Eingriff handelt, kann dieser auch zu verschiedenen Komplikationen führen. Nicht in jedem Falle kann der Tumor vollständig entfernt werden. In einigen Fällen sind die Betroffenen dann eventuell auf Windeln angewiesen. Die Lebenserwartung des Patienten wird durch das Mantelkanten-Syndrom nicht beeinflusst. Die Bewegungseinschränkungen können mit Hilfe verschiedener Therapien ebenso behandelt werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Mantelkanten-Syndroms erfolgt individuell, je nach der Art der Schädigung des Hemisphären. Wird ein Hirntumor diagnostiziert, wird der Patient einem chirurgischem Eingriff unterzogen. Hierbei wird ihm operativ das Meningenom vollständig entfernt. Die Mantelkante wird von der Arteria cerebri anterior versorgt. Ist diese Versorgung beschädigt, wird versucht, diese wiederherzustellen.

Bei der Blasen- und Stuhlinkontinenz wird durch die Gabe von Medikamenten versucht, diese zu regulieren. Alternativ wird das Tragen von Windeln empfohlen. Die Fußheberschwäche wird orthopädisch begleitet. Damit wird die Gefahr zu stolpern oder zu stürzen reduziert. Orthesen können beispielsweise eine individuelle Unterstützung sein. Dies sind funktionelle Elektrostimulatoren, die eine Stimulation der Fußoberfläche und der Muskulatur bewirken. Alternativ kann ein Neuroimplantat eingesetzt werden.

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Vorbeugung

Grundsätzliche vorbeugende Maßnahmen sind bei dem Mantelkanten-Syndrom nicht zu treffen. Ist die Ursache ein Hirntumor, so gibt es bei dieser seltenen Erkrankung keine Vorabtherapie oder Hinweise wie belastetes Erbgut, das berücksichtigt werden könnte. Da äußere Einflüsse die Läsionen der Hemisphären beeinflussen kann, können hier Schutzmaßnahmen getroffen werden.

Insbesondere bei Tätigkeiten oder an Orten, an denen es herabfallende Gegenstände gibt, sollten vorbeugende Schutzmaßnahmen getroffen werden. Die Schädeldecke kann in diesen Fällen durch das Tragen eines Helmes geschützt werden.

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Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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