Maligne Hyperthermie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. November 2017
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Bei der malignen Hyperthermie handelt es sich um eine seltene, aber lebensbedrohliche Narkosekomplikation. Sie wird bei vorhandener genetischer Prädisposition durch verschiedene Triggersubstanzen ausgelöst, zu denen auch einige Narkosemittel zählen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine maligne Hyperthermie?

Ursache für die maligne Hyperthermie ist eine genetische Veränderung von Rezeptoren im Skelettmuskel. Normalerweise kontrahiert sich ein Skelettmuskel durch Freisetzung von Calciumionen aus dem sarkoplasmatischen Retikulum, einem Calciumspeicher der Skelettmuskelzellen. Wenn eine Muskelkontraktion ausgelöst werden soll, wird über die motorische Endplatte ein elektrisches Signal auf die Muskelzelle übertragen.

Durch dieses kommt es in den T-Tubuli, also in speziellen Zellmembranausstülpungen, zur Aktivation eines spannungsabhängigen Ionenkanals. Dieser Ionenkanal liegt benachbart zu einem Calciumkanal des sarkoplasmatischen Retikulums. Dieser wird wiederum als Ryanodin-Rezeptor bezeichnet. Er wird in der Folge geöffnet. Nun strömt Calcium in das Zytosol ein, was eine Kontraktion der Myosin- und Aktinfilamente des Muskels ermöglicht. Daraus resultiert eine Kontraktion des gesamten Muskels.

Liegt eine maligne Hyperthermie vor, so sind die genannten Rezeptoren aufgrund einer genetischen Prädisposition so verändert, dass es auch bei der Verabreichung bestimmter Triggersubstanzen, zu denen auch Narkotika zählen, zu einer Calciumfreisetzung im Muskel kommt. Diese ist jedoch viel stärker als im Normalfall. Deshalb werden die Muskelfasern übermäßig aktiviert.

Ursachen

Diese übermäßige Aktivierung ist sehr kritisch, denn das ausgeströmte Calcium muss in der Folge wieder in das sarkoplasmatische Retikulum zurücktransportiert werden. Zudem müssen sich die kontraktilen Elemente Aktin und Myosin wieder voneinander ablösen. Für diese zwei regenerativen Vorgänge benötigt der Körper ATP als Energielieferanten. Aufgrund der Unverhältnismäßigkeit kommt es schnell zu einem Energiemangel in den Muskelzellen.

Die freien Calciumionen steigern den Zellstoffwechsel stark, was wiederum einen gesteigerten Sauerstoffumsatz sowie eine erhöhte Kohlenstoffdioxid- und Wärmeproduktion bedingt. Anfangs finden die genannten Prozesse ausschließlich in der Skelettmuskulatur statt, im weiteren Verlauf kommt es dann aufgrund der kontinuierlich schlechter werdenden Regenerationsfähigkeit zu Nekrosen und zu Muskelzerfall.

Weiterhin reichern sich schädliches Kohlenstoffdioxid und Laktat an, welche eine Übersäuerung des Körpers bedingen. Im Zusammenhang damit steigt die Körpertemperatur, was wiederum weitere Organe schädigt. Die Herzmuskulatur ist primär nicht von den krankhaften Veränderungen bei der malignen Hyperthermie betroffen, durch die genannten Vorgänge wird aber im Verlauf auch das Herz geschädigt, sodass es zu einem Tod durch Kreislaufversagen kommen kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Krankheitsbild der malignen Hyperthermie zeichnet sich durch eine schwere Stoffwechselentgleisung insbesondere in der Skelettmuskulatur aus. Die weitere Symptomatik ist sehr unterschiedlich. Je nach Zeitpunkt präsentiert sich das Krankheitsbild anders und es treten nicht immer alle Anzeichen auf. Frühe Anzeichnen für eine maligne Hyperthermie sind eine erhöhte Kohlenstoffdioxidkonzentration in der Ausatemluft sowie eine Erhöhung der Herzfrequenz.

Hinzukommen können Muskelstarre, ein Krampf des Musculus masseter, ein genereller Sauerstoffmangel und eine Übersäuerung des Körpers. Erst im späteren Verlauf setzt der namensgebende erhebliche Anstieg der Körpertemperatur ein. Schließlich können noch Herzrhythmusstörungen, ein Blutdruckabfall, ein Muskelzerfall und eine gesteigerte Kaliumfreisetzung hinzukommen. Bereits den Frühzeichen muss unbedingt Beachtung geschenkt werden, da die maligne Hyperthermie zum Tod führt, wenn keine Gegenmaßnahmen ergriffen werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Weil die Entwicklung einer malignen Hyperthermie akut lebensbedrohlich ist, muss die Diagnose möglichst frühzeitig gestellt werden und dann unverzüglich eine effektive Therapie eingeleitet werden. Vorrang hat in jedem Fall das Stoppen der Zufuhr von triggernden Substanzen. Inhalationsanästhetika werden abgesetzt und die Narkose wird mit intravenösen Medikamenten weitergeführt. Diese weisen im Normalfall keine die maligne Hyperthermie triggernde Wirkung auf.

Komplikationen

In der Regel führt diese Krankheit zu einer lebensgefährlichen Situation, die sofort durch einen Arzt behandelt werden muss. Da diese Beschwerde in der Regel direkt bei Narkosen auftritt, kann sie auch sofort von einem Arzt diagnostiziert und schließlich auch behandelt werden. Die Betroffenen leiden dabei an einer erhöhten Herzfrequenz und weiterhin auch an einer erhöhten Konzentration an Kohlendioxid in der Atemluft.

Weiterhin tritt auch eine Muskelstarre auf und die Patienten leiden an einem Sauerstoffmangel. Durch die Unterversorgung der Organe mit Sauerstoff kann es zu schweren Beschädigungen an den inneren Organen kommen, die in der Regel irreversibel sind und nicht mehr behandelt werden können. Im schlimmsten Falle stirbt der Patient, wenn die Beschwerde nicht sofort behandelt wird. Es kommt zu Beschwerden am Herzen und schließlich auch zum Herztode.

Die Behandlung dieser Beschwerde erfolgt mit Hilfe von Medikamenten. Dadurch werden die Beschwerden gelindert und der Kreislauf wird stabilisiert. Komplikationen treten in den meisten Fällen erst dann auf, wenn die Behandlung nicht frühzeitig eintritt. Bei einer erfolgreichen Behandlung kommt es nicht zu einer Verringerung der Lebenserwartung.

Therapie & Behandlung

Eine spezifische medikamentöse Therapie ist durch den Wirkstoff Dantrolen möglich. Dabei handelt es sich um eine Substanz, die intravenös verabreicht wird und die die Calciumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum hemmt. So wird die maligne Hyperthermie ursächlich therapiert. Parallel dazu findet aber auch noch eine symptomatische Therapie statt.

Diese umfasst eine Kreislaufstabilisation, einen Ausgleich der Übersäuerung des Körpers, eine Zufuhr von Elektrolyten und falls vorhanden auch die Behandlung von Herzrhythmusstörungen. Bei der Hyperthermie, also der Erhöhung der Körpertemperatur, handelt es sich um ein Spätsymptom. Aus diesem Grund ist eine aktive Kühlung des Körpers erst im weiteren Fortgang notwendig. Zu jeder Zeit sollte eine Kreislaufüberwachung durch eine invasive Blutdruckregistrierung über einen arterieller Katheter stattfinden. Ist der Patient stabilisiert, so muss er unbedingt noch einige Zeit auf der Intensivstation überwacht werden.

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Vorbeugung

Zur Vorbeugung der Entwicklung einer malignen Hyperthermie werden heute verschiedene Maßnahmen ergriffen. Bei jeder geplanten Narkose wird in einem Vorgespräch ein eventuelles Auftreten der malignen Hyperthermie in der Familie des Patienten erfragt. Falls sich ein Verdacht auf eine entsprechende Veranlagung ergibt, werden zumindest vor geplanten Eingriffen weitere Tests durchgeführt.

Zwei wichtige Testverfahren stehen dabei im Vordergrund: der In-vitro-Kontraktur-Test und die molekulargenetische Diagnostik. Beim In-vitro-Kontraktur-Test wird eine Muskelbiopsie genommen, welche dann anschließend den Triggersubstanzen Koffein und Halothan ausgesetzt wird. Weisen Patienten eine entsprechende Veranlagung auf, so kontrahiert sich die entnommene Probe infolgedessen. Dieser Test stellt den Goldstandard in der Diagnostik der malignen Hyperthermie dar.

Bei der molekulargenetischen Diagnostik wird dem Patienten eine Blutprobe entnommen und diese auf charakteristische genetische Veränderungen untersucht. Diese Methode ist weniger aufwändig als der In-vitro-Kontraktur-Test. Jedoch ist sie auch nicht so genau. Zusammenfassend lässt sich also sagen, dass Wachsamkeit des behandelnden Personals sowie eine vorherige Testung bei Veranlagung die besten Möglichkeiten darstellen, um eine maligne Hyperthermie zu vermeiden.

Das können Sie selbst tun

Bei einem akuten Ausbruch der malignen Hyperthermie (MH) infolge einer Narkose muss der Patient zur Verhinderung eines letalen Ausgangs intensivmedizinisch behandelt werden. In diesem Zustand gibt es keine Möglichkeit für eine Selbstmedikation oder Selbsthilfe.

Der Patient hat allerdings die Möglichkeit, präventiv bei der Verhinderung einer akuten Krise mitzuwirken. Da es sich um eine genetisch bedingte Prädisposition handelt, ist der Patient im Vorfeld einer Operation verpflichtet, den Narkosearzt zu informieren, wenn in der Familie bereits ein Fall von MH aufgetreten ist. Der Arzt sollte auch Kenntnis von eventuellen Muskelerkrankungen haben. So kann es unter anderem im Rahmen von verschiedenen Myopathien wie der Central-Core-Myopathie, der Multiminicore-Myopathie, der periodischen hypokaliämischen Lähmung oder anderen Muskelerkrankungen zu MH kommen. Der Patient sollte außerdem dem Arzt in einem Anamnesegespräch vor einer notwendigen Narkose über ungewöhnliche Symptome wie Muskellähmungen, Muskelschwächen oder häufige Muskelsteifigkeit berichten. Dazu zählen auch eventuell erlittene Hitzschläge bei sportlicher Betätigung.

Empfehlenswert ist bei bereits getesteten Personen auch die Vorlage von Untersuchungsergebnissen eines MH-Labors und nach Möglichkeit eines MH-Ausweises. Als sicherste Untersuchungsmethode gilt der In-vitro-Kontraktur-Test (IVKT). Vor einem Test ist es für den Patienten dringend erforderlich, schriftlich oder telefonisch mit dem Testzentrum Kontakt aufzunehmen, um zu klären, welche Unterlagen und Untersuchungsergebnisse eingereicht werden müssen. Da die Muskelprobe nur im lebendigen und frischen Zustand untersucht werden kann, muss der Patient nach Einreichung aller notwendigen Unterlagen zudem einen Termin vor Ort vereinbaren.

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Quellen

  • Bleese, N., Mommsen, U., Schumpelick, V.: Kurzlehrbuch Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Largiadèer, F., et al.: Checkliste Chirurgie. Thieme, Stuttgart 2012

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