Madelung-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 21. Juli 2017Geprüfte Qualität
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Das Madelung-Syndrom beschreibt die benigne Störung in der Fettverteilung sinngemäß eiiner symmetrischen Lipomatose. Sie führt zu einer starken bilateralen Zunahme des Fettgewebes im Nacken- und Kinnbereich sowie im Bereich der proximalen Anteile der oberen Extremitäten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Madelung-Syndrom?

Das Krankheitsbild des Madelung-Syndroms äußert sich in einer an unterschiedlichen Stellen des Körpers verteilten nicht natürlichen Vermehrung des Fettgewebes. Die Erkrankung wird auch als Lipomatose bezeichnet. Darunter sind mehrere Krankheitsbilder zu verstehen, welche nicht immer gänzlich zu unterscheiden sind.

Bei allen zeigen sich allerdings die typischen Geschwulste. Das Madelung-Syndrom ist eine Erkrankung des Stoffwechsels, welche noch nicht hinlänglich erforscht wurde. Die Fettgeschwulste können an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten wie beispielsweise am Nacken, Kopf, den oberen und unteren Extremitäten sowie am Rücken und am Bauch.

Das Madelung-Syndrom stellt keine bösartige Krankheit dar. Das wuchernde Fettgewebe gilt zwar als pathologisch, es ist jedoch gutartig. Dieser Vorgang wird auch als Fettgewebshyperplasie bezeichnet und stellt hauptsächlich ein kosmetisches Problem dar. Beim Madelung-Syndrom sind meist der Kopf- und Nackenbereich betroffen.

Ursachen

Die Ursachen des Madelung-Syndroms sind bis zum heutigen Tage noch nicht hinreichend erforscht. Einige Betroffene weisen ein vermehrtes Auftreten innerhalb ihrer Familie auf. Somit kann davon ausgegangen werden, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen.

Weiterhin kommt es häufig zu Erkrankungen des Stoffwechsels, von denen angenommen wird, dass sie in Verbindung mit dem Madelung-Syndrom stehen. Weitere Faktoren wie beispielsweise ein Diabetes mellitus, eine Schilddrüsenunterfunktion und weitere Erkrankungen des Fettstoffwechsels können das Madelung-Syndrom auslösen.

Auf Zellebene kommt es nicht mehr zu einer Reaktion der vermehrungsfähigen Fettzellen auf die Signale des Körpers. Hormone werden geblockt und verlieren ihre Wirkung. Weiterhin ist eine HIV-Behandlung ursächlich für das Madelung-Syndrom, bei der infolge der Medikation als Nebenwirkung eine Lipomatose auftritt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Madelung-Syndrom äußert sich zunächst in einer deutlichen Vermehrung des Fettgewebes an unterschiedlichen Körperstellen. Meist erscheinen diese am Kopf und am Hals, im Schulterbereich und an den oberen und unteren Extremitäten. Die Wucherungen können nur schwer voneinander abgegrenzt werden. Oftmals werden sie zu Krankheitsbeginn als Gewichtszunahme fehlinterpretiert.

Die Erkrankung schreitet jedoch schnell voran, und die Gewebewucherungen sind deutlich zu erkennen. Das Madelung-Syndrom zeigt sich an den betroffenen Stellen oftmals in symmetrischer Weise. Werden die Geschwulste abgetastet, so fühlen sie sich sehr hart an. In den meisten Fällen treten auch weitere körperliche Einschränkungen auf.

Der für die Erkrankung typische Fetthals kann sehr stark hervortreten, so dass Luft- und Speiseröhre komprimiert werden. Dadurch treten Schluck- und Atembeschwerden auf. Auch kommt es zu psychosozialen Auffälligkeiten. Die Betroffenen leiden sehr unter den kosmetischen Problemen, die durch das Madelung-Syndrom hervorgerufen werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Erkrankung ist sehr selten, daher erfolgt die Diagnose meist durch Fachärzte. Als wichtigstes Symptom werden die rasant wachsenden Gewebewucherungen herangezogen, die meist auffällig verteilt sind. Von großer Bedeutung bei der Diagnosestellung durch einen Spezialisten ist die Entnahme von Gewebe, welches dann labortechnisch untersucht wird. Die endgültige Diagnose des Madelung-Syndroms stellt der Histologe.

Das Madelung-Syndrom beschreibt eine chronische und progrediente Erkrankung. In den meisten Fällen kommt es zu einem immer weiter voranschreitenden Wachstum des Fettgewebes, das anfänglich schneller verläuft. Im weiteren Krankheitsverlauf verlangsamt sich der Fortschritt des Madelung-Syndroms. In seltenen Fällen konnte sogar ein Stillstand der Erkrankung nachgewiesen werden.

Dieser trat vor allem dann auf, wenn die begleitenden Risikofaktoren minimiert wurden. Durch eine konstante Behandlung ist es möglich, das Ausmaß des Madelung-Syndroms zu kontrollieren. Hierzu ist es jedoch erforderlich, dass sich die Betroffenen operativen Eingriffen unterziehen, die nicht ohne Risiken durchgeführt werden können.

Zu diesen zählen hauptsächlich Infektionen und Blutungen. Ein weiteres Risiko besteht darin, dass nach einem operativen Eingriff die Vermehrung des Fettgewebes noch schneller voranschreitet.

Komplikationen

Aufgrund des Madelung-Syndroms leiden Betroffene in erster Linie an ästhetischen Beschwerden. Das Fett verteilt sich dabei im Körper nicht proportional, sodass bestimmte Bereiche und Regionen des Körpers mehr Fett als üblich anlagern, was teilweise zu unansehnlichen Deformierungen führen kann. Dabei kommt es zu einem ungewöhnlichen Aussehen, sodass sich viele Betroffene mit ihrem Körper nicht wohl fühlen und dabei an einem verringerten Selbstwertgefühl oder an Minderwertigkeitskomplexen leiden.

Die Lebensqualität des Patienten wird durch das Madelung-Syndrom deutlich eingeschränkt. Die Wucherungen und Geschwülste können sich allerdings auch sehr negativ auf die Gesundheit des Patienten auswirken, sodass es zum Beispiel zu Beschwerden bei der Atmung oder beim Schlucken kommt. Dabei kann es weiterhin zu einer Atemnot oder zu einem Bewusstseinsverlust kommen.

Schluckbeschwerden können zu Einschränkungen oder Beschwerden bei der Einnahme von Nahrung und Flüssigkeit führen, sodass es zu Mangelerscheinungen kommen kann. In der Regel ist beim Madelung-Syndrom ein operativer Eingriff oder eine Fettabsaugung notwendig, damit die Beschwerden eingeschränkt werden. In den meisten Fällen haben sportliche Betätigungen keine besondere Wirkung auf diese Beschwerden.

In einigen Fällen müssen allerdings auch Therapien gegen Asthma eingesetzt werden, damit die Betroffenen vollständig beschwerdefrei bleiben. Die Lebenserwartung des Patienten wird durch das Madelung-Syndrom in der Regel nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Gegen die Krankheitsursache des Madelung-Syndroms sind bisher keine erfolgreichen Behandlungsmethoden bekannt. Somit zielt eine Therapie auf die Kontrolle der Symptome ab. Aufgrund der besonderen Beschaffenheit der Fettgewebswucherungen zeigen sich sportliche Aktivitäten und Diätprogramme eher wirkungslos.

Daher sind operative Eingriffe meist unumgänglich. Das Absaugen von Fett hilft nur vorübergehend, verspricht allerdings sofort sichtbare Verbesserungen an den betroffenen Körperstellen. Ist das Fettgewebe allerdings zu hart, wird ein chirurgischer Eingriff vorgenommmen, bei dem das Gewebe dann mit dem Skalpell entfernt wird.

Dabei ist jedoch darauf zu achten, dass diese Eingriffe meist nur für kurze Zeit Linderung verschaffen. Das Rezidivrisiko ist außerdem erhöht. In fast 100 Prozent der Fälle kommt es zu einem erneuten Wachstum der Gewebewucherungen. Eine Operation ist allerdings immer dann angezeigt, wenn die Wucherungen auch die Organe in Mitleidenschaft ziehen.

Klinische Studien haben bewiesen, dass die Therapie mit dem Medikament Salbutamol, welches gegen Asthma eingesetzt wird, der Neubildung von wucherndem Fettgewebe entgegenwirkt.

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Vorbeugung

Die Ursachen für das Madelung-Syndrom sind noch nicht hinlänglich erforscht. Aus diesem Grund kann der Erkrankung nur schwer vorgebeugt werden. Es ist auf jeden Fall sinnvoll, Erkrankungen des Stoffwechsels, die mit dem Madelung-Syndrom assoziiert sind, ausreichend unter Kontrolle zu halten.

Jeglicher Alkoholgenuss sollte auf ein Minimum eingeschränkt werden, da auch dieser mit der Erkrankung in Verbindung gebracht wird. Darauf sollte besonders dann geachtet werden, wenn es in der Familie bereits Fälle des Madelung-Syndroms gegeben hat.

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