Madelung-Deformität

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 29. September 2016
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Als Madelung-Deformität wird eine Wachstumsstörung am Unterarm bezeichnet, die zu einer Fehlstellung des Arms und einer abnormal langen Elle führt. Die Knochenbildung der Patienten ist gestört und ruft eine Dysostose hervor, die sich im Jugendalter meist belastungsabhängig bemerkbar macht. Die Deformität lässt sich operativ korrigieren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Madelung-Deformität?

Die Madelung-Deformität zählt zur Gruppe der angeborenen Deformitäten. Charakteristisch für das Krankheitsbild ist eine Wachstumsstörung am Unterarm, die typischerweise zu einer signifikanten Fehlstellung des Arms führt. Der Chirurg Otto Wilhelm Madelung beschrieb die Deformität bereits im 19. Jahrhundert erstmals. Der Chirurg ist außerdem der Namensgeber der Madelungschen Handdeformität, die von der Madelung-Deformität klar zu unterscheiden ist.

Bevor Madelung die Wachstumsstörung mit daraus resultierender Fehlstellung des Unterarms beschrieben hat, hatten sich bereits sechs andere Mediziner an der Beschreibung versucht, so zum Beispiel Dupuytren. Die Deformität tritt im Rahmen verschiedener Symptomkomplexe und Krankheitsbilder auf. Die ideopathische Form der Madelung-Deformität ist äußerst selten. Neben Enchondromatosen gehen Syndrome wie das Ullrich-Turner-Syndrom und die Dyschondrosteosen Léri Weill häufig mit der Deformität einher.

Ursachen

Die Madelung-Deformität scheint nicht sporadisch aufzutreten, sondern unterliegt offenbar familiärer Häufung. Ein autosomal-dominanter Erbgang konnte mehrmals beobachtet werden. Die Deformität entsteht durch eine Dysostose, die durch eine gestörte enchondrale Knochenbildung bedingt ist. Beim Wachstum bleibt die distale Radius-Metaphyse auf der ulnaren und dorsalen Seite zurück und lässt die Speiche daher nach verbogen und kürzer als die Elle wachsen.

Bei der idiopathischen Madelung-Deformität ist zusätzlich die Bandstruktur durch ein Vickers-Band zwischen der proximalen Handwurzel und dem distalen Ende der Speiche abnormal und ruft eine Subluxationsstellung der Handwurzelreihe hervor. Das abnormale Vickers-Band besteht aus fibrotischen und faserknorpeligen Strukturen. Patienten mit Dyschondrosteose Léri Weill leiden deshalb regelmäßig an der Madelung-Deformität, weil sie von einem Defizit an SHOX-Proteinen betroffen sind.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Die Elle von Patienten mit einer Madelung-Deformität ragt dorsal am Handgelenk weit hervor. Ihre Speiche verbiegt sich weitbogig nach ulnar und volar und ruft die sogenannte Bajonett-Fehlstellung mit einer Subluxation an der Handwurzel hervor. Die Beweglichkeit des Handgelenks ist bei volar oder radial abgekippter Gelenkstellung eingeschränkt. Dasselbe gilt für die Unterarmdrehbewegung, die die Patienten vor allem in der Supination und der Pronation einschränkt.

Auch die Dorsalextension und Abduktion in ulnare Richtung sind behindert, so vor allem durch knöcherne Hemmung. Obwohl die Madelung-Deformität zu den angeborenen Deformitäten zählt, wird sie erst im Jugendalter erkenntlich und ist im Kindesalter scheinbar nicht vorhanden. Die ersten Beschwerden der Patienten haben die prominente Elle als Ursache. Die meisten Betroffenen klagen zunächst über belastungsabhängige Schwierigkeiten.

Nicht immer ruft die Madelung-Deformität Beschwerden hervor. Einige Patienten bleiben sogar ein Leben lang symptomlos. Auf lange Sicht kann die Madelung-Deformität allerdings Folgeerkrankungen begünstigen. Die häufigste Folgeerkrankung ist eine Arthrose, die durch die Fehlstellung und die damit zusammenhängende Fehlbelastung der Gelenke begünstigt wird.

Ursachen

Die Madelung-Deformität wird in der Regel durch Bildgebung diagnostiziert. Der erste Verdacht auf die Deformität ereilt den Arzt in der Regel bei der Anamnese, woraufhin meist Röntgenbilder veranlasst werden. In Röntgenaufnahmen am Handgelenk ist zum Beispiel eine starke Schieflage an der distal gelegenen Fläche des Speichengelenks zu erkennen. Das Gelenk wirkt in ulnare und volare Richtung verkippt.

Die Bildgebung erbringt außerdem einen Beweis für die überlange Elle der Betroffenen. In den meisten Fällen zeigt das Röntgenbild außerdem einen stark vergrößerten Spalt zwischen Speiche und Elle, der oft keilförmig wirkt. Manchmal rutscht das Mondbein in die Spalte und verformt sich auf diese Weise ähnlich keilförmig. Alle weiteren Handwurzelknochen befinden sich subluxiert. Die Prognose für Patienten mit Madelung-Deformität ist relativ günstig.

Therapie und Behandlung

Bei der Therapie einer Madelung-Deformität ist die Beweglichkeitsverbesserung der Gelenke das wichtigste Ziel. Meist muss vor der Therapie zunächst das Wachstum zum Abschluss kommen. Wenn die Knochen nicht mehr wachsen, kann eine operative Intervention stattfinden. Die operative Behandlung ist nur dann angezeigt, wenn der Patient die Bewegungseinschränkung als Beeinträchtigung empfindet oder in Bewegung Schmerzen verspürt.

Die operative Intervention bestand früher in einer Verkürzung der Elle oder einer Suave-Kapangi-Lowenstein-Operation. Die moderne Medizin wendet allerdings Korrekturosteotomien an der distalen Speiche an, da es sich bei diesem Bereich der Speiche um die ursächliche Deformität handelt. Das Vickers-Band wird bei der Operation standardmäßig durchtrennt, damit der Patient das Handgelenk in Zukunft ohne Schmerzen bewegen kann.

Über einen anterioren Zugang erfolgt bei der Operation eine metaphysär bogenförmige Korrekturosteotomie, die eine dreidimensionale Korrektur durch eine Verkippung am distalen Speichenfragment ermöglicht. Radial eingeführte Steinmann-Pins halten die Korrektur. Nach der Operation wird der betroffene Arm durch einen Oberarmgips für annähernd zwei Monate ruhiggestellt.

Die operative Korrektur der Deformität erfolgt in kinderhandchirurgischen Spezialzentren. Wenn die Korrektur vor Abschluss der Wachstumsphase stattfindet, treten im Verlauf des weiteren Wachstums in der Regel Rezidive ein. Je jünger der Patient, desto wahrscheinlicher also ein Rezidiv der Beschwerden. Wegen des Risikos der Arthrose kann auch an bislang symptomlosen Patienten eine Korrektur der Deformität sinnvoll sein.

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Vorbeugung

Der Madelung-Deformität lässt sich nicht vorbeugen, da es sich in den meisten Fällen um eine autosomal-dominant vererbte Deformität handelt. Folgeerkrankungen wie Arthrose kann durch eine rechtzeitige Korrektur vorgebeugt werden.

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