Möbius-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 29. August 2017
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Das Möbius-Syndrom ist ein angeborenes Fehlbildungssyndrom, das von einer Unfähigkeit zur seitlichen Augenbewegung und einer Gesichtslähmung geprägt ist. Die Ursache sind Fehlentwicklungen in der embryonalen Phase, deren Auslöser nicht abschließend geklärt sind. Eine Muskeltransplantation kann den Patienten zu Mimik verhelfen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Möbius-Syndrom?

Die Gruppe der angeborenen Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichts umfasst verschiedene Erkrankungen, deren Ursache entweder im genetischen Material oder in der embryonalen Entwicklung zu suchen ist. Eine Krankheit aus dieser Krankheitsgruppe ist das Möbius-Syndrom, das 1888 erstmals beschrieben wurde. Als Erstbeschreiber gilt der deutsche Neurologen Paul Julius Möbius, der dem Syndrom seinen Namen vererbt hat.

Die Leitsymptome für das seltene Krankheitsbild sind eine Gesichtslähmung und die fehlende Fähigkeit zur seitlichen Augenbewegung. Aufgrund dieser Symptome ist bei der Erkrankung zuweilen auch von einer okulofazialen Parese die Rede. Die genaue Prävalenz der angeborenen Erkrankung ist bislang nicht bekannt. Bislang wurden lediglich 300 Fälle dokumentiert.

Dieser Zusammenhang verweist auf extreme Seltenheit. Viele Patienten werden aufgrund der Seltenheit erst spät diagnostiziert, obwohl sich das Syndrom bereits am Neugeborenen klar manifestiert. Vermutlich besteht eine relativ hohe Dunkelziffer an Patienten, die lebenslänglich keine Diagnose erhalten.

Ursachen

Das Möbius-Syndrom tritt in den meisten Fällen sporadisch auf. In einigen Fällen wurde allerdings auch eine familiäre Häufung beobachtet, der offenbar ein autosomal-dominanter Erbgang zugrunde liegt. Die Ursache für den Komplex aus Symptomen ist scheinbar eine Unterentwicklung des sechsten und siebten Hirnnervs. Der sechste Hirnnerv ist auch als Nervus abducens bekannt. Dieser Nerv ist an der seitlichen Bewegung der Augen beteiligt.

Der siebte Hirnnerv ist der Nervus Facialis und steuert die Mimik. Damit entspricht das Möbius-Syndrom einer embryonalen Unterentwicklung, deren Ursachen bislang nicht abschließend geprägt sind. Im Falle von autosomal-dominanter Vererbung spielen vermutlich genetische Faktoren eine Rolle. Spekulationen zufolge könnten aber auch pränatale Ischämien des Gehirns die Unterentwicklung verursachen. Solche Ischämien spielen vor allem für die sporadischen Fälle eine Rolle und können zum Beispiel durch Schwangerschaftstraumata oder bei Drogenmissbrauch während der Schwangerschaft ausgelöst werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Neugeborene mit Möbius-Syndrom tragen ein maskenartig wirkendes Gesicht, da ihre mimische Muskulatur gelähmt ist. Das Gesicht wirkt daher ausdruckslos und ruft Ernährungsschwierigkeiten hervor. Die Patienten können beispielsweise kaum an der mütterlichen Brust trinken. Bewegte Objekte können die Betroffenen nicht mit den Augen verfolgen, da sie zu seitlichen Augenbewegungen nicht in der Lage sind.

Wegen ihrer Mimik werden Patienten des Möbius-Syndroms oft für unfreundlich oder zurückgeblieben gehalten. Nichtsdestotrotz besitzen sie in den meisten Fällen eine normale Intelligenz. In einigen Fällen ist das Möbius-Syndrom zusätzlich mit Fehlbildungen vergesellschaftet. Als solche können sich zum Beispiel fehlende Finger und Zehen oder Klumpfüße manifestieren. Auch Fehlbildungen des Torsos kommen häufig vor.

Oft schielen die Betroffenen zusätzlich. In Einzelfällen sind ihre Augen außerdem extrem trocken und bereiten ihnen daher Schwierigkeiten beim Blinzeln. Aufgrund der Trockenheit können sich später Folgeerkrankungen der Augen einstellen. Abgerundet wird das Syndrom durch Symptome wie Sprachschwierigkeiten, Schluckschwierigkeiten und Sabbern, die oft auf eine Deformität der Zunge zurückgehen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose auf das Möbius-Syndrom ist nur schwer zu stellen. Wenn der Arzt mit der Symptomatik des Syndroms vertraut ist, wird ihn ein erster Verdacht gegebenenfalls nach der Blickdiagnose ereilen. Da das Fehlbildungssyndrom allerdings mit vielen weiteren Syndromen aus dieser Gruppe zu verwechseln ist, kommen Fehldiagnosen häufig vor.

Weil dem Syndrom offenbar keine klar erkenntliche, genetische Ursache zugrunde liegt, kann auch eine molekulargenetische Analyse die Verdachtsdiagnose nicht bestätigen. Damit stehen dem Arzt für eine zweifellos sichere Diagnostik kaum Mittel zur Verfügung.

Komplikationen

In den meisten Fällen leiden die Betroffenen durch das Möbius-Syndrom an einer Lähmung der Muskulatur im Gesicht. Das Gesicht selbst wirkt dabei sehr starr und die Patienten können ihre Gefühle und Ausdrücke nicht mit Hilfe von Mimik ausdrücken. Eventuell wirkt das Gesicht der Betroffenen für Außenstehende bizarr oder natürlich.

Ebenso leiden die Patienten durch das Möbius-Syndrom an Beschwerden bei der Aufnahme von Nahrung und Flüssigkeit und benötigen dabei nicht selten Hilfe. Weiterhin ist es auch nicht mehr möglich, die Augen seitlich zu bewegen, sodass es zu erheblichen Einschränkungen im Alltag des Betroffenen kommt. Nicht selten wird der Gesichtsausdruck der Patienten als unfreundlich empfunden, sodass es zu sozialen Schwierigkeiten und damit möglicherweise zu Depressionen oder zu anderen psychischen Beschwerden kommen kann.

Auch Sprachbeschwerden oder Schluckbeschwerden können durch das Möbius-Syndrom auftreten und die Lebensqualität des Patienten weiteren verringern. Nicht selten sind auch die Augen trocken und es kommt zum Schielen. Eine kausale Behandlung dieser Krankheit ist leider nicht möglich. Die Betroffenen sind aufgrund des Möbius-Syndroms auf eine Transplantation der Muskeln angewiesen. Weiterhin kann es durch die sozialen Beschwerden vor allem bei Kindern zu Hänseleien oder zu Mobbing kommen.

Therapie & Behandlung

Für Patienten mit Möbius-Syndrom stehen keinerlei kausale Therapien zur Verfügung. Das Syndrom wird rein symptomatisch behandelt. Diese symptomatische Therapie fokussiert sich während der Neugeborenenzeit vor allem auf die Sicherung der Ernährung. Zu diesem Zweck stehen spezielle Flaschen zur Verfügung. Wenn über diese Hilfsmittel die Ernährung nicht gesichert werden kann, greift der Arzt zu Nahrungsschläuchen.

In den meisten Fällen zählt auch die frühe Teilnahme an einer physikalischen Therapie und einer Logopädie zur Behandlung der Patienten. Diese Maßnahmen verbessern neben der Grobmotorik und der Koordination die Sprachfähigkeit und die Nahrungsaufnahmefähigkeit der Betroffenen. Zur Korrektur des Strabismus stehen operative Lösungen zur Verfügung.

Chirurgische Eingriffe können auch die Anomalien der Gliedmaßen und gegebenenfalls des Kiefers korrigieren. Unter Umständen kann zusätzlich eine Muskeltransplantation durchgeführt werden, damit die Patienten im Gesicht mehr Beweglichkeit erhalten. Ein Leben ohne mimische Bewegungsfähigkeit ist mit sozialer Ablehnung und Ausgrenzung verbunden. Diese Ablehnung kann psychische Folgeerkrankungen begünstigen.

Um solche Folgeerkrankungen zu vermeiden, ist eine möglichst frühe Muskeltransplantation anzustreben. Zusätzlich kann den Patienten eine psychotherapeutische Begleitung empfohlen werden. Dieser supportive Therapieschritt hilft den Betroffenen idealerweise beim Umgang mit sozialer Ablehnung und verbessert so ihre Lebensqualität.

Als eher seltene Begleitsymptome des Syndroms können auch Schwerhörigkeiten oder Taubheit symptomatisch behandelt werden. So können die Patienten zum Beispiel Implantate oder andere Hörhilfen erhalten.

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Vorbeugung

Das Möbius-Syndrom wird durch eine Fehlentwicklung der Hirnnerven verursacht. Was genau diese Fehlentwicklung in der Embryonalphase auslöst, ist bislang allerdings nicht abschließend geklärt. Daher stehen bis auf allgemeine Schwangerschaftsempfehlungen wie die Abstinenz von schädlichen Substanzen keine Vorbeugemaßnahmen für den Symptomkomplex zur Verfügung.

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Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Lang, G. K.: Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2014

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