Ménétrier-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. September 2017
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Das Ménétrier-Syndrom ist von hyperplastischen Schleimhautfalten im Magenbereich geprägt und zeichnet sich durch Eiweißverluste und Oberbauchschmerzen aus. Das Entartungsrisiko für die Schleimhautfalten liegt bei rund zehn Prozent, sodass die Patienten an engmaschigen Kontrollen teilnehmen müssen. Die Behandlung erfolgt symptomatisch.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Ménétrier-Syndrom?

Beim Ménétrier-Syndrom weist die Magenschleimhaut auffällig große Hyperplasien auf, die dem Magen ein grob faltiges Aussehen verleihen. Das Syndrom wird auch Morbus Ménétrier oder hypertrophische Gastropathie genannt und ist eine eher seltene Erkrankung, zu deren Prävalenz keine genauen Angaben existieren. Die Krankheit wird zu den exsudativen Gastroenteropathien gerechnet, die von einem Eiweißverlust im Magen-Darm-Trakt gekennzeichnet sind.

Das Syndrom betrifft vor allem Männer mittleren Alters und hat seinen Namen dem Erstbeschreiber Pierre E. Ménétrier zu verdanken. Wegen der geringen Prävalenz ist die Krankheit bislang nicht abschließend erforscht. Über die Ursachen lässt sich bisher zum Beispiel nur spekulieren. Die Erkrankung kann verschieden stark ausgeprägt sein und muss daher nicht immer symptomatisch verlaufen, sondern kann sich auch weitestgehend still abspielen.

Ursachen

Die Ursachen des Ménétrier-Syndroms sind bisher eher spekulativ. Im Raum steht beispielsweise eine Zusammenhang mit einer Helicobacter-pylori-Infektion, die häufig symptomatisch zu der Erkrankung vorliegt. Die Betroffenen berichten außerdem oft von einer Infektion mit dem Cytomegalievirus, die sie im Kindesalter durchlitten haben.

Sowohl der begleitende Befund des Helicobakter pylori, als auch die Cytomegalievirus-Infektion müssen mit dem Ménétrier-Syndrom aber nicht zwingend in ursächlichem Zusammenhang stehen. Um einen solchen Zusammenhang herzustellen, fehlt es bislang vor allem an kontrollierten Studien und Fallberichten. Eine genetische Disposition scheint mit der Erkrankung zumindest nicht in Zusammenhang zu stehen. Familiäre Häufungen wurden zum Beispiel nicht beobachtet. Ein sporadisches Auftreten steht zu Vermuten. Damit ist eine genetische Ursache mit erblicher Basis weitestgehend ausgeschlossen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Der Magen verändert sich im Rahmen des Ménétrier-Syndrom pathologisch. Makroskopisch wirkt die Magenschleimhaut verdickt und weist deutlich vergröberte Falten auf, die vor allem an der großen Kurvatur des Magens sichtbar werden. Zystische Erweiterungen und Verlängerung zeigen sich an den Foveolae. Oft sind die Zysten verschleimt. Die Magendrüsen sind von Degenerationen betroffen und verlieren ihre säurebildenden Belegzellen. Die Schleimhaut des Magens treibt durch Ödeme auf und ist von Entzündungszellen bevölkert. Oft liegt Eosinophilie vor.

Einzelne Muskelzellbalken reichen in die Magenschleimhaut. Auch eine Achlorhydrie kann symptomatisch sein. Entzündliche Reaktionen an der Magenschleimhaut gehen mit dem Verlust von Plasmaprotein einher und münden oft in eine Hypoproteinämie. Wenn Parietalzellen zerstört werden, liegt besonders oft eine Anämie vor. Durchfall ist eines der häufigsten Symptome. Abhängig von der Schwere fehlen möglicherweise einzelne Symptome.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnostik des Morbus Ménétrier führt der Arzt eine Gastroskopie durch. Dabei entnimmt er Biopsien aus den auffälligsten Arealen. Die histologische Untersuchung der Biopsien sollte mit einer Untersuchung auf den Helicobakter pylori einhergehen. Im Einzelfall lässt sich die Diagnose auf Verdacht schon durch eine Ultraschalluntersuchung des Magens stellen. Daran kann eine Magenspiegelung zur Sicherung der Verdachtsdiagnose anschließen.

Der Verlauf der Erkrankung hängt vom Schweregrad ab. Die schwerwiegendste Komplikation für das Ménétrier-Syndrom ist eine maligne Entartung der Hyperplasien. Das Risiko für den Übergang in ein Magenkarzinom wird mit etwa zehn Prozent angegeben. Durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen lassen sich schwere Komplikationen dieser Art allerdings weitestgehend verhindern. Letale Folgen sind aus diesem Grund eher nicht zu erwarten.

Komplikationen

In erster Linie leiden die Betroffenen beim Ménétrier-Syndrom an relativ starken Schmerzen im Oberbauch. Diese können damit auch zu einem Appetitverlust und weiterhin zu einem Untergewicht oder zu Mangelerscheinungen führen. In vielen Fällen wirken sich diese Schmerzen sehr negativ auf die Psyche des Betroffenen aus, sodass die Patienten an Depressionen oder an anderen psychischen Verstimmungen leiden.

Auch das Krebsrisiko ist aufgrund des Ménétrier-Syndroms deutlich erhöht, sodass die Betroffenen in der Regel auf verschiedene regelmäßige Untersuchungen angewiesen sind, um dabei Komplikationen zu vermeiden. Weiterhin kommt es auch zur Ausbildung von Zysten oder Entzündungen. Diese sind in den meisten Fällen mit Schmerzen im Magen verbunden.

Auch Durchfälle können mit dem Ménétrier-Syndrom einhergehen und wirken sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen aus. Mitunter kommt es dadurch zu einer dauerhaften Dehydrierung. Die Behandlung des Ménétrier-Syndroms erfolgt in den meisten Fällen symptomatisch und ist nicht mit Komplikationen verbunden.

Die Betroffenen können die Infektionen mit Hilfe von Antibiotika bekämpfen. Allerdings muss im Fall eines Tumors dieser mit Hilfe eines operativen Eingriffs entfernt werden. Möglicherweise wird auch die Lebenserwartung des Patienten verringert.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Therapie für das Ménétrier-Syndrom existiert bislang nicht. Die Erkrankung wird daher symptomatisch behandelt. Gegen die Oberbauchschmerzen kann eine medikamentöse Therapie Einsatz finden. Wenn eine Infektion mit dem Helicobacter pylori nachgewiesen wurde und eine chronischen Gastritis Typ B vorliegt, steht die Behandlung der Infektion im Mittelpunkt der symptomatischen Therapie.

Der Befund kann sich nach einer erfolgreichen Behandlung des Helicobakters unter Umständen zurück bilden. Einige Wochen nach der Therapie wird der Magen des Patienten daher auf Verbesserungen kontrolliert. Falls der ursprüngliche Befund trotz einer erfolgreichen Behandlung der Infektion bestehen bleibt, nimmt der Patient fortan an engmaschig gesetzten Gastroskopien teil, die der Befundkontrolle dienen. Falls sich bei diesen Kontrolluntersuchungen Veränderungen zeigen, werden Biopsien entnommen.

Wenn diese Biopsien progressive Veränderungen aufweisen und progredient zunehmende Dysplasien bestehen, muss vorsichtshalber eine Gastrektomie erfolgen. Diese Resektion des Magens entspricht einem chirurgischen Eingriff, bei dem alle veränderten Bereiche entnommen werden. Anschließend kann gegebenenfalls eine Rekonstruktion der betroffenen Passagen erfolgen. Durch die Resektion wird der möglichen Entartung präventiv begegnet.

Falls sich bei den regelmäßigen Kontrollen des Magens keine Veränderungen mehr zeigen und die Krankheit damit nicht progredient ist, sondern zu einem Stillstand kommt, wird in der Regel keine Resektion des Magens durchgeführt. Der Patient erhält in diesem Fall abhängig von seinen Beschwerden symptomatische Behandlungen, die vor allem seine Lebensqualität verbessern sollen.

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Vorbeugung

Das Ménétrier-Syndrom ist von bislang unbekannter Ätiologie. Aus diesem Grund lässt sich der Erkrankung nicht erfolgsversprechend vorbeugen. Patienten des Syndroms können durch regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Biopsien des Magens aber zumindest einer malignen Entartung der hyperplastischen Magenschleimhäute vorbeugen und gegebenenfalls rechtzeitig eine Magenresektion durchführen lassen.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Koop, I.: Gastroenterologie compact. Thieme, Stuttgart 2013
  • Messmann, H.: Klinische Gastroenterologie. Thieme, Stuttgart 2012

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