Lysosom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 21. November 2016
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Lysosomen sind Organellen in den Zellen von Lebewesen mit ausgebildeten Zellkernen (Eukaryonten). Die Lysosomen sind Vesikel einer Zelle, die von einer Membran umschlossen sind und Verdauungsenzyme enthalten. Die Aufgabe der in saurem Milieu gehaltenen Lysosomen besteht darin, körpereigene und körperfremde Substanzen abzubauen und bei Bedarf die zelleigene Zerstörung (Apoptose) in Gang zu setzen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Lysosom?

Lysosomen sind Vesikel, also kleine Zelleinschlüsse in eukaryotischen Zellen, die von einer Membran umgeben sind und in ihrem Inneren verschiedenste intrazelluläre, hydrolytische Verdauungsenzyme enthalten. Es handelt sich dabei um Proteasen, Nukleasen und Lipasen, also um Verdauungsenzyme, die Proteine, Nukleinsäuren und Fette aufspalten und abbauen können.

Die Bruchstücke werden entweder weiter abgebaut und teilweise entsorgt oder vom Stoffwechsel wieder verwendet, sozusagen recycliert. Lysosomen werden deshalb auch als zelleigene Magen bezeichnet. Das Innere der Lysosomen mit einem Durchmesser von 0,1 bis 1,1 Mikrometer wird durch die Aktivität von Protonenpumpen in saurem Milieu mit einem pH-Wert von 4,5 bis 5,0 gehalten. Das stark saure Milieu dient dem Eigenschutz der Zelle, denn die Enzyme sind nur in saurer Umgebung aktiv.

Falls ein Lysosom seine Enzyme in das pH-neutrale Cytosol entleert, werden sie sofort deaktiviert und sind unschädlich für die Zelle. Damit die Membran nicht selbst von den Verdauungsenzymen angegriffen wird, sind die Membranproteine zur Innenseite hin stark glykosyliert.

Funktion, Wirkung & Aufgaben

Die Hauptaufgabe der Lysosomen besteht darin, hydrolytische Verdauungsenzyme zum Abbau von Proteinen, Nukleinsäuren und Fetten bei Bedarf zur Verfügung zu stellen. Es kann sich dabei um zellfremde oder um zelleigene Substanzen handeln. Unter den Abbau zelleigener Stoffe fällt auch die Apoptose, der vorprogrammierte Zelltod, in dem die Lysosomen mit ihren Enzymen eine wesentliche technische Funktion übernehmen.

Zellfremde Partikel, die sich im extrazellulären Raum befinden und für den Abbau bestimmt sind, werden zunächst per Endozytose in die Zelle verfrachtet. Die äußere Zellmembran stülpt sich nach außen auf, umfließt die abzubauende Substanz und spaltet sich danach als selbständiges Vesikel von der Zellmembran ab. Die Vesikel verschmelzen mit Lysosomen, so dass der Abbauprozess beginnen kann. Der Vorgang der Endozytose und der Verschmelzung mit einem Lysosom geschieht immer ohne direkten Kontakt mit dem Cytoplasma und ist mit einer Phagozytose vergleichbar.

Im Rahmen der eigenständigen Zellerneuerung werden den Lysosomen auch andere Organellen und Bestandteile des Zytosols zur „Zerlegung“ zugeführt. In der Regel werden die Bruchstücke für den Neuaufbau von Aminosäuren, Proteinen, Nukleinsäuren und Kohlenhydraten wiederverwendet, also recycliert. Auch bei der Apoptose, dem programmierten Zelltod übernehmen die Lysosomen eine wichtige Rolle. Die Zelle, die das Signal zur Apoptose erhalten hat, wird einem bestimmten Programm folgend geschrumpft und zerlegt, ohne dass Teile der Zelle in den extrazellulären Raum gelangen, wo sofort Entzündungsreaktionen stattfinden würden.

Bildung, Vorkommen, Eigenschaften & optimale Werte

Lysosomen kommen praktischerweise mit sehr geringen Ausnahmen in jeder Zelle der Eukaryoten vor. Lediglich die Anzahl der Lysosomen je Zelle variiert je nach Zelltyp und je nach Aufgaben der Zelle im Gewebe. Die hydrolytischen Enzyme und die Proteine der Lysosomenmembran werden durch Ribosomen am endoplasmatischen Retikulum (ER) synthetisiert. Anschließend werden sie im trans-Golgi-Apparat markiert, so dass sie nicht planlos in irgendwelche Lysosomen verfrachtet werden.

Die wichtigste Rolle bei der Markierung spielen eine Phosphotransferase und ein weiteres Enzym, das den Markierungsvorgang abschließt. Das saure Milieu innerhalb der Lysosomen wird durch eine V-Typ-ATPase sicher gestellt. Das Enzym spaltet über den Vorgang der Hydrolyse 2 H+-Ionen von ATP ab und verfrachtet sie in das Lysosom. Lysosomen sind an sehr vielen internen und externen Stoffwechselvorgängen beteiligt. Eine direkte oder indirekte Messung ihrer Anzahl ist nicht möglich und würde wenig Aussagekraft haben. Daher kann keine Aussage über eine optimale Zahl der Lysosomen gegeben werden. Etwaige Funktionsstörungen der Lysosomen machen sich meist gravierend bemerkbar.

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Krankheiten & Störungen

Es gibt mehrere bekannte Funktionsstörungen der Lysosomen, die zu ernsthaften Erkrankungen führen. Eine sehr selten auftretende – genetische bedingte - Funktionsstörung wird von einem Defekt in der Phosphotransferase ausgelöst. Das funktionsunfähige Enzym führt zu einer unkontrollierten Ausschüttung der lysosomalen Enzyme in die extrazelluläre Matrix.

Gleichzeitig kommt es in den Lysosomen zu einer Anhäufung von Lipiden, Mukopolysacchariden und Glykoproteinen, die eigentlich für den Ab- und Rückbau bestimmt sind. Da aber aufgrund ihrer Fehlleitung keine Verdauungsenzyme vorhanden sind, reichern sich die Stoffe in den Lysosomen immer mehr an. Diese autosomal, rezessiv vererbte lysosomale Speicherkrankheit, die als I-Zellkrankheit bezeichnet wird, beruht auf einer Mutation des GNPTAB-Gens. Es sind noch weitere lysosomale Speicherkrankheiten bekannt, die allerdings auf fehlerhaft synthetisierten Hydrolasen beruhen. Ähnlich wie bei der I-Zellkrankheit kommt es auch hier zu Anhäufungen von nicht abgebauten Proteinen, Nukleinsäuren und Lipiden.

Allen lysosomalen Speicherkrankheiten ist gemeinsam, dass das Verhältnis eingeleiteter und aus den Lysosomen ausgeleiteter Substanzen zu Lasten der auszuleitenden Stoffe gestört ist. Es kommt zu einem regelrechten Stau innerhalb der Lysosomen. Die Speicherkrankheiten nehmen in der Regel einen schwerwiegenden Verlauf und sind nicht heilbar im Sinne einer Ursachenbeseitigung.

Ein weiteres Risiko besteht bei der Einnahme schwach basisch reagierender, lipophiler Medikamente. Sie können zwar in neutraler Form die Membranen der Lysosomen von außen nach innen passieren, nicht aber in umgekehrter Richtung, wenn sie durch das saure Milieu innerhalb der Lysosomen protoniert werden, so dass es zu einer Lysosomotropie, einer Kumulierung der Arzneistoffe in den Lysosomen kommen kann. Die Arzneistoffe können in den Lysosomen eine 100 bis 1000 fache Konzentration der Konzentration im Blutplasma erreichen.

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