Lymphangiom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. November 2017
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Ein Lymphangiom ist eine gutartige Gefäßfehlbildung. Es handelt sich dabei um eine Tumorerkrankung der Lymphgefäße, die eher selten auftritt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Lymphangiom?

Die Lymphangiome haben ihren Namen ihrem Ursprungsort, den Lymphgefäßen, zu verdanken. Das Gegenstück der Gefäßfehlbildungen im Blutsystem sind die sogenannten Hämangiome. Lymphangiome werden in drei verschiedene Klassen unterteilt:

  • Kavernöse Lymphangiome (Lymphangioma cavernosum) treten meist im Gesicht, unter den Achseln, an Armen oder Beinen auf.
  • Das kapilläre Lymphangiom (Lymphangioma circumscriptum) findet sich vor allem im Haut- und Schleimhautbereich von Mund und Lippen. Auch im Genitalbereich oder in der Leistengegend kann diese Form in Erscheinung treten.
  • Bei einer Gefäßfehlbildung an einer oder mehrerer Stellen des Nackens, des Halses, der Achseln oder des Mittelfells handelt es sich am wahrscheinlichsten um zystische Lymphangiome. Diese werden auch als Lymphangioma cysticum oder als Hygroma cysticum colli bezeichnet.

Gelegentlich wird in der medizinischen Fachliteratur auch eine vierte Form beschrieben. Dieser lymphangiomatöse Gigantismus ähnelt in seinem Erscheinungsbild der Elephantiasis, einer abnormen Vergrößerung eines Körperteils, die durch einen Lymphstau bedingt wird.

Ursachen

Die genaue Entstehung der Lymphangiome ist noch ungeklärt. Vermutlich liegt den Gefäßmissbildungen eine vererbte Fehlbildung des Lymphsystems zugrunde. Die Grundlagen für die spätere Erkrankung werden wohl schon im zweiten Schwangerschaftsmonat gelegt. Im Mesoderm, der mittleren Keimschicht, findet dann bei den betroffenen Patienten eine Fehldifferenzierung statt. Scheinbar entstehen die Lymphangiome aus Aussackungen des Venen- und Lymphsystems.

Besonders betroffen sind die Halsvene, die beiden Beckenvenen und die Mesenterialvene im Unterbauch. Normalerweise werden zwischen dem Lymphsystem und dem Venensystem Verbindungen ausgebildet, damit die Lymphe in die Venen abfließen kann. Bei Patienten mit Lymphangiomen fehlen diese Verbindungen aber zum Teil. Die Lymphe kann folglich nicht abfließen und es kommt zu einer Erweiterung der Lymphgefäße.

Diese bezeichnet man auch als Lymphangiektasie. Der Tumor, der sich dann in diesen Erweiterungen bildet, besteht aus verschiedenen zystenartigen Gewebestrukturen. Diese sind mit einer eiweißartigen Flüssigkeit gefüllt, die viele eosinophile Granulozyten enthält.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Lymphangiom tritt meist schon im frühen Kindesalter erstmals in Erscheinung. In fast 90 Prozent aller Fälle zeigen sich die Gefäßfehlbildungen schon direkt nach der Geburt, spätestens aber bis zum fünften Lebensjahr.

In den meisten Fällen findet sich der Tumor am Hals oder im Nacken. In 20 Prozent der Fälle sitzt er unter den Achseln. Andere Körperteile sind eher selten betroffen. Die gutartigen Tumore können aber auch im Mediastinum, am Brustfell, am Herzbeutel, an der Vulva, am Penis, in der Leistenregion, in den Knochen, an der Bauchspeicheldrüse, an den Eierstöcken oder im gesamten restlichen Bauchraum auftreten.

In den meisten Fällen sind Lymphangiome hell gefärbt oder hautfarben. In den Hohlräumen des kavernösen Lymphangioms finden sich aber häufig auch Einblutungen. An diesen Stellen wird das Lymphangiom dann dunkler und wirkt bläulich bis lila. Während das kapilläre Lymphangiom sich eher in Form kleiner Bläschen zeigt, können das zystische Hygrom und vor allem der lymphangiomatöse Gigantismus größere Geschwülste verursachen.

Je nach Größe und Lage können die Gefäßfehlbildungen auch andere Organe verdrängen und dementsprechende Verdrängungssymptomatiken hervorrufen. So kann es durch eine Einengung der Atemwege beispielsweise zu Atemstörungen, Schluckbeschwerden oder zu einer Zwangshaltung des Kopfes kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Am Anfang der Diagnostik steht immer eine sorgfältige Erhebung der Krankengeschichte. Dieser Teil der Diagnosestellung wird auch als Anamnese bezeichnet. Es folgt die körperliche Untersuchung. Um das Lymphangiom aber sicher von anderen Anomalien der Gefäße abgrenzen zu können, muss eine Ultraschalluntersuchung (Sonographie) erfolgen. Beim Ultraschall wird auch geprüft, ob durch die Lage des Lymphangioms andere Organ- oder Gewebestrukturen eingeengt oder verlegt werden. Bei Lymphangiomen im Körperinneren kann eine Magnetresonanztomographie (MRT) erforderlich sein.

Komplikationen

Durch das Lymphangiom kommt es beim Patienten zu sehr schwerwiegenden Fehlbildungen, dir vor allem an den Gefäßen auftreten und dabei den Alltag und die Lebensqualität des Betroffenen erheblich einschränken können. Die Betroffenen leiden dabei in vielen Fällen an Einblutungen und damit an einer Färbung der Haut. Weiterhin bilden sich auch Tumore und Geschwülste aus, die sich in einem sehr ungünstigen Fall auch in andere Regionen des Körpers ausbreiten können.

Die Fehlbildungen an den Gefäßen können sich dabei negativ auf die Organe auswirken und diese möglicherweise verdrängen. Dabei kann es zu Atemstörungen oder auch zu Schluckbeschwerden kommen. Durch die Schluckbeschwerden treten nicht selten Schwierigkeiten bei der Einnahme von Nahrung oder von Flüssigkeiten auf. Die Atembeschwerden können im schlimmsten Fall auch zu einem Bewusstseinsverlust führen.

Nicht selten führt das Lymphangiom zu einer Fehlhaltung des Kopfes, sodass es zu Verspannungen oder anderen unangenehmen Beschwerden kommt. Die Behandlung des Lymphangioms erfolgt durch die Entfernung des Tumors. Weiterhin sind die Betroffenen auch nach der Entfernung auf verschiedene Therapien angewiesen. Ein positiver Krankheitsverlauf kann dabei allerdings nicht immer garantiert werden.

Therapie & Behandlung

Im Gegensatz zu den Hämangiomen bilden sich Lymphangiome in der Regel nicht spontan zurück. In den meisten Fällen werden die Gefäßtumore vollständig entfernt. Diese vollständige Entfernung des Tumors bezeichnet man auch als Exstirpation. Für eine vollständige Heilung muss der Tumor wirklich komplett entfernt werden. Andernfalls kommt es immer wieder zu Rezidiven. Allerdings kann nur etwa ein Drittel aller Lymphangiome direkt bei der ersten Operation komplett entfernt werden.

Oft verbleiben winzige Bläschen entlang der Nerven oder Organe. Sie füllen sich dann später wieder mit Flüssigkeit und bilden ein neues Lymphangiom. Alternativ oder auch in Kombination mit der Operation wird häufig die Lasertherapie angewendet. Vorteil der Behandlung mit dem Laser ist, dass der Eingriff nicht so belastend ist wie eine Operation und zudem nur kleine Narben zurückbleiben. Allerdings sind zur vollständigen Entfernung meist mehrere Behandlungen notwendig.

Medikamentöse Therapien bleiben in der Regel erfolglos. Einzig die Sklerosierung mit Picibanil ist zur medikamentösen Behandlung geeignet. Dabei wird ein speziell behandelter Bakterienstamm (Streptococcus pyogenes) wiederholt in das Lymphangiom gespritzt. Das Verfahren kommt zum Einsatz, wenn das Risiko einer Operation zu groß ist. Sind durch das Lymphangiom Organe beeinträchtigt, kann zusätzlich das Legen einer Magensonde oder einer Tracheostomie nötig sein.

Prinzipiell ist die Prognose des Lymphangioms aber als gut zu werten. Es handelt sich um einen gutartigen Tumor, sodass die vollständige Entfernung auch vollständige Heilung bedeutet. Die Sterblichkeit liegt bei etwa drei Prozent.

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Vorbeugung

Da die genauen Ursachen des Lymphangioms noch ungeklärt sind, kann man der Erkrankung nicht vorbeugen.

Das können Sie selbst tun

Das Lymphangiom ist medizinisch noch nicht vollständig erforscht. Aus diesem Grund sind die Möglichkeiten der Selbsthilfe nicht ausreichend bekannt. Zum Schutz vor weiteren Hautreizungen ist eine direkte Sonneneinstrahlung zu vermeiden. Ebenfalls sollten kosmetische Produkte nur in Rücksprache mit dem Arzt ausgesucht und verwendet werden. Es ist darauf zu achten, dass die gutartigen Tumore im Gesicht oder am Hals nicht ungewollt aufgekratzt werden, da es sonst zu Entzündungen kommen kann. Zusätzlich sollte bei einem Befall der Schleimhäute im Mund der Konsum von säurehaltigen oder scharfen Lebensmitteln unterlassen werden.

Patienten wie Angehörige können in Selbsthilfegruppen sowie Foren einen Austausch mit anderen Betroffenen in Anspruch nehmen. Alltägliche Tipps und Hinweise zum Umgang mit der Erkrankung im Alltag werden in einer vertrauensvollen Atmosphäre besprochen. Dies stabilisiert bei vielen Betroffenen die psychische Verfassung, nimmt Ängste und führt zu einer Klärung offener Fragen. Neueste Erfahrungen werden auf diesem Weg miteinander besprochen und können zu einer Verbesserung des allgemeinen Wohlbefindens verhelfen.

Zur Lockerung von Verspannungen helfen regelmäßige Massagen. Je nach Ort und Umfang kann der Patient selbst oder mithilfe der Angehörigen durch kreisende Bewegungen den Muskelbeschwerden vorbeugen sowie sie lösen. Für die Schultern und den Nackenbereich ist zudem eine ausreichende und kontinuierliche Wärmezufuhr wohltuend.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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