Lymphangioleiomyomatose

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
Symptomat.deKrankheiten Lymphangioleiomyomatose

Bei der Lymphangioleiomyomatose handelt es sich um eine schwere und sehr seltene Lungenerkrankung, von der fast ausschließlich Frauen betroffen sind. Aufgrund der unspezifischen Symptome wird die Krankheit meistens erst spät erkannt oder falsch diagnostiziert, sodass sie nicht immer richtig behandelt wird.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Lymphangioleiomyomatose?

Die Lymphangioleimyomatose zählt zu den seltenen Lungenerkrankungen. Die Ursache ist ein spontan erworbener oder vererbter Gendefekt. Im Verlauf kommt es in den Lymphgefäßen und Bronchialwegen zur überschießenden Wucherung glatter Muskelzellen. Diese zerstören das gesunde Lungengewebe, wodurch in der Lunge die lebenswichtige Sauerstoffaufnahme behindert wird.

Die Erforschung wird seit einigen Jahren intensiv vorangetrieben, um die Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern. Der Verlauf der Lymphangioleiomyomatose ist meist chronisch und führt mit fortschreitender Lymphangioleiomyomatose zu einem andauernden, lebensbedrohlichen Sauerstoffmangel.

Ursachen

Die Ursachen der Lymphangioleiomyomatose sind noch nicht zu 100 Prozent aufgeklärt. Zum Teil beruht die Erkrankung scheinbar auf einer genetischen Veränderung, die zu schwerwiegenden Umstrukturierungen der Lungen und Nieren führt. Dies geht mit einem allmählichen Funktionsverlust dieser Organe einher.

Durch das unkontrollierte Wachstum der glatten Muskelzellen wird im Laufe der Zeit das gesunde Lungengewebe zerstört, was die Atmung der Betroffenen zunehmend einschränkt. Der Grund hierfür ist, dass das Protein Tuberin fehlt, woraus das übermäßige Vermehren der glatten Muskelzellen resultiert. Es konnte beobachtet werden, dass sie wieder normal wachsen, wenn das Tuberin den LAM-Zellen experimentell zugeführt wird.

Da sich LAM meist vor der Menopause entwickelt, liegt der Verdacht nahe, dass verschiedene Hormone wie Östrogen die Lymphangioleiomyomatose mit beeinflussen. Östrogen scheint das Wachstum der LAM-Zellen zu fördern, sodass im Rahmen der Therapie meistens hochdosiertes Medroxyprogesteron verordnet wird.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Zu den ersten Symptomen der Lymphangioleiomyomatose, die recht unspezifisch sind und somit auch bei zahlreichen anderen Lungenerkrankungen auftreten können, gehören eine Atemnot beziehungsweise Kurzatmigkeit, insbesondere bei einer körperlichen Belastung, mittelschwere Thoraxschmerzen, Husten, zum Teil mit bluthaltigem Sekret und Schmerzen im Brustkorb.

Es gibt allerdings nur wenige objektivierbare Untersuchungsbefunde. Viele Patienten stellen sich mit einem Pneumothorax vor, wobei die Symptome während einer Schwangerschaft und Flugreisen oftmals zunehmen. Zudem wird ein Chylothorax (Ansammlung von Lymphflüssigkeit) beobachtet.

Bei bis zu 50 Prozent der Betroffenen treten renale Angiomyolipome (benigne hamartomatöse Nierentumore) auf. Diese können Blutungen verursachen, was sich im sehr ausgedehnten Zustand häufig in Hämaturie (Blut im Urin) oder Flankenschmerzen äußert. Bei circa 70 Prozent der Erkrankten finden sich außerdem vergrößerte retroperitoneale Lymphknoten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Da die Lymphangioleiomyomatose sehr selten vorkommt und gewöhnlich unauffällig beginnt, wird die korrekte Diagnose meistens erst spät gestellt. Häufig vergehen bis zu vier Jahre zwischen dem Beginn der Beschwerden und der Diagnose. Die Erkrankung wird aufgrund der ähnlichen Symptome oftmals als Lungenemphysem oder Asthma bronchiale falsch diagnostiziert.

Zu den möglichen Untersuchungsmethoden gehören eine Lungenbiopsie oder Computertomografie, wobei der CT-radiologische Befund typisch ist und gewöhnlich die Diagnosestellung ermöglicht. Die Röntgen-Untersuchung der Lunge kann insbesondere im Anfangsstadium unauffällig sein. Etwa bei 30 Prozent der Betroffenen kommen retikulonoduläre interstitielle Infiltrate vor.

Bei 60 Prozent der Patienten sind es zusätzlich Zysten, die meist diffus verteilt und dünnwandig sind. Sie verfügen über einen Durchmesser von ungefähr 0,5 bis fünf Zentimeter. Bei vielen Betroffenen befinden sich die Zysten auf der gesamten Lunge. Sie sind vom gesunden Lungengewebe umgeben. Die Lymphangioleiomyomatose ist eine schwere Erkrankung, die chronisch fortschreitet und schließlich zur stark eingeschränkten Atmung führt.

Die Patienten sind körperlich immer weniger belastbar. Bei etwa 50 Prozent der Erkrankten kommt es im Krankheitsverlauf zu schwerwiegenden Symptomen wie einem Lungenkollaps (Pneumothorax). Zum Teil verursacht die Erkrankung auch gutartige Nierentumore, Wucherungen im Bauchraum oder vergrößerte Lymphknoten. Die Lymphangioleiomyomatose kann bisher leider nicht geheilt werden.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Lymphangioleiomyomatose besteht aus folgenden Säulen: Die allgemeine Behandlung der Symptome wie die Gabe von Bronchospasmolytika und eine Sauerstofflangzeittherapie, interventionelle Verfahren wie die Pleurodese (Verödung des Pleuraspaltes) sowie die Gabe von Hormonpräparaten.

Bleiben diese Behandlungsmethoden ohne Erfolg, besteht die Möglichkeit einer Lungentransplantation. Zudem werden individuell Bronchodilatatoren eingesetzt, die zur Erweiterung der Bronchialwege führen, damit die Atemnot gelindert wird. Um das Zellwachstum zu unterbinden, werden spezifisch wirkende Medikamente eingesetzt, die in molekulare Prozesse der Lymphangioleiomyomatose eingreifen.

Eine weitere Behandlungsmöglichkeit ist die Verabreichung von Immunsuppressiva. Die Substanz Sirolimus hemmt den mTOR-vermittelten Signalweg, welcher das Zellwachstum begünstigt und bei der Erkrankung aufgrund des Gendefekts überaktiviert ist. Ergebnisse einer Studie zeigten, dass sich die Lungenfunktion dadurch deutlich verbesserte.

Nach Beendigung der Therapie kam es jedoch zum erneuten Krankheitsfortschritt, sodass eine Dauertherapie notwendig ist, allerdings unter der Beachtung der zahlreichen Nebenwirkungen. Daher empfiehlt sich die Behandlung eher bei einem aggressiven Krankheitsverlauf. Bei Komplikationen der Lymphangioleiomyomatose kommen weitere Verfahren zum Einsatz, bei einem häufigen Lympherguss oder Lungenkollaps beispielsweise eine Pleurodese, die Verklebung des Rippenfellspaltes.

Entwickelt sich eine Tuberöse Sklerose sind weitere Komplikationen möglich, die ebenso behandelt werden müssen. Die Lungentransplantation ist derzeit die einzige Heilungsoption bei der Lymphangioleiomyomatose. Hierfür kommen jedoch nur wenige Patienten infrage.

Sie müssen jünger und in einem guten Allgemeinzustand sein. Die Kapazität der Spenderorgane ist außerdem begrenzt. Bei einer erfolgreich durchgeführten Transplantation ist nur selten damit zu rechnen, dass die Erkrankung wieder auftritt.




Vorbeugung

Eine Vorbeugung der Lymphangioleiomyomatose ist nicht möglich. Doch es gibt verschiedene Maßnahmen, um die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Dazu gehören zum Beispiel atemphysiotherapeutische Übungen, mit denen die Lungenkapazität gefördert wird, ein Nikotinverzicht sowie eine Impfung gegen Influenza und Pneumokokken.

Bücher über COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung)

Das könnte Sie auch interessieren:

Welche Erfahrungen und Hinweise haben Sie zum Thema Lymphangioleiomyomatose?

Name oder Pseudonym:

E-Mail: (optional)

(wird nicht angezeigt, nur notwendig, wenn aktuelle Gesundheitsinformationen erwünscht werden)

Kommentar:

(Bitte auf Groß-, Kleinschreibung und verständliche, ganze Sätze achten.)

Sicherheitsfrage: Wieviel sind 30 plus 5?

Bekannt aus: