Lyell-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 15. November 2017
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Das Lyell-Syndrom ist eine lebensbedrohliche akute Hauterkrankung, die mit einer großflächigen Epidermolysis (Ablösung der Epidermis) einhergeht und auf eine ausgeprägte Medikamentenunverträglichkeit oder eine Infektion mit Staphylokokken zurückzuführen ist. Mit einer Inzidenz von etwa 1:1.000.000 stellt das Lyell-Syndrom eine seltene Erkrankung dar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Lyell-Syndrom?

Als Lyell-Syndrom (auch „Syndrom der verbrühten Haut“) wird eine seltene lebensbedrohliche akute Dermatose (Hauterkrankung) bezeichnet, die mit einer Epidermolysis (blasige Epidermisablösung) infolge einer generalisierten subepidermalen Blasenbildung einhergeht.

Beim Lyell-Syndrom wird in Abhängigkeit von der zugrundeliegenden Ursache zwischen der medikamentös induzierten (Toxische epidermale Nekrolyse oder TEN), von welcher in erster Linie Erwachsene betroffen sind, und der vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern zu beobachtenden staphylogenen Variante (Staphylococcal scalded skin syndrome ) differenziert.

Das Lyell-Syndrom manifestiert sich anfänglich durch Appetitlosigkeit, Schleimhautentzündungen (Rhinitis) und Unwohlsein (Prodomalstadium). Im Akutstadium entwickeln sich bei anhaltendem Fieber generalisierte blasige Erytheme (Nikolski-Phänomen) sowie nekrosebedingt eine großflächige Epidermolysis.

Darüber hinaus sind in vielen Fällen die Schleimhäute (v.a. Mundschleimhaut) von der Nekrotisierung betroffen. Die für das Lyell-Syndrom charakteristischen Hauterosionen ziehen einen Flüssigkeitsverlust nach sich, durch welchen der Elektrolyt- und Wasserhaushalt entgleisen können.

Ursachen

Das Lyell-Syndrom ist ursächlich auf eine ausgeprägte Medikamentenunverträglichkeit (medikamentöses Lyell-Syndrom) oder eine Infektion mit Staphylokokken (staphylogenes Lyell-Syndrom) zurückzuführen.

Dabei wird die medikamentös induzierte Variante der Erkrankung durch eine allergisch-zytotoxische Reaktion auf bestimmte eingenommene Medikamente verursacht. Zu den Arzneimitteln, die eine solche Reaktion auslösen können, werden Hypnotika (Schlafmittel wie Barbiturate), nichtsteroidale Antirheumatika und Analgetika (Schmerzmittel wie Pyrazolonderivate), einige Antibiotika (bspw. Sulfonamide wie Cotrimaxol) sowie Antikonvulsiva (u.a. Antiepileptika wie Carbamazepin, Phenytoin, Lamotrigin) und Allopurinol (Gichtmittel) gezählt.

Das staphylogene Lyell-Syndrom wird hingegen durch ein von Staphylococcus aureus produziertes Exotoxin (Exfoliatin) hervorgerufen. In vielen Fällen geht der Erkrankung eine eitrige Haut- bzw. Bindehautinfektion, Pharyngitis (Rachenschleimhautentzündung) oder Otitis (Ohrentzündung) voraus. Während Erwachsene in aller Regel durch das Exotoxin neutralisierende Antikörper eine Immunität aufweisen, ist diese bei Säuglingen und Kleinkindern noch nicht entwickelt, so dass sich infolge einer zytotoxischen Reaktion ein staphylogenes Lyell-Syndrom manifestieren kann.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Neben dem klinischen Bild wird das Lyell-Syndrom anhand einer Hautbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung diagnostiziert. Der Befund dient gleichzeitig der Bestimmung der spezifisch vorliegenden Variante. So kann beispielsweise bei der medikamentös induzierten Variante in der gesamten Epidermis eine Spaltbildung und Abhebung nachgewiesen werden, während beim staphylogenem Lyell-Syndrom eine Ablösung des Stratum corneum (äußerste Hautschicht) vom Stratum granulosum (Körnerzellenschicht der Haut) beobachtet werden kann.

Differenzialdiagnostisch sollte ein Lyell-Syndrom von einer grobblasigen Impetigo contagiosa, einem Scharlachexanthem sowie Stevens-Johnson-Syndrom abgegrenzt werden. Das medikamentöse Lyell-Syndrom weist eine Mortalität von etwa 30 bis 50 Prozent auf, wobei diese Rate bei konsequenter und adäquater Therapie auf 20 Prozent gesenkt werden kann. Bei frühzeitiger Therapie und Ausbleiben möglicher Komplikationen (Lungenentzündung, Sepsis) ist die Prognose eines staphylogenen Lyell-Syndroms günstig.

Komplikationen

Durch das Lyell-Syndrom leiden die Betroffenen nicht selten an einer Müdigkeit und an einer Abgeschlagenheit. Weiterhin tritt auch eine Appetitlosigkeit ein und die Betroffenen zeigen eine deutlich verringerte Belastbarkeit. Durch das Lyell-Syndrom wird auch das soziale Leben stark eingeschränkt, da die Betroffenen nicht mehr aktiv am sozialen Leben teilnehmen.

Daraus können sich auch verschiedene psychische Beschwerden oder Depressionen entwickeln. Weiterhin kommt es durch das Syndrom zu Fieber oder zu Schnupfen. Ohne Behandlung kann das Lyell-Syndrom auch zu einer Lungenentzündung führen, die mit schwerwiegenden Beschwerden und Komplikationen verbunden ist. Das Immunsystem der Betroffenen wird durch dieses Syndrom geschwächt, sodass es einfacher zu Entzündungen und Infekten kommen kann. Ebenso muss der Kontakt mit der Außenwelt vermieden werden, damit es nicht zu weiteren Infektionen kommt.

Die Behandlung des Lyell-Syndroms erfolgt kausal und richtet sich nach der Ursache. In den emsigen Fällen können die Beschwerden gut behandelt werden, wobei es in der Regel nicht zu besonderen Komplikationen kommt. Nicht selten wird der Betroffene allerdings in ein künstliches Koma versetzt, wenn die Schmerzen aufgrund der Hautveränderungen zu stark werden. Möglicherweise kommt es durch das Lyell-Syndrom auch zu einer Verringerung der Lebenserwartung des Patienten.

Behandlung & Therapie

Bei Verdacht auf ein Lyell-Syndrom ist eine unmittelbare intensivmedizinische Therapie und ein konsequentes Monitoring des Betroffenen indiziert. Zudem benötigen die immungeschwächten Betroffenen in aller Regel eine Umkehrisolation zum Schutz vor Sekundärinfektionen, durch welche potenzielle Übertragungswege infolge des Kontaktes mit der Außenwelt unterbunden werden.

Im Rahmen einer symptomatischen Therapie kommen in aller Regel die gleichen Therapiemaßnahmen zum Einsatz, die bei großflächigen Verbrennungen Anwendung finden. Hierzu gehören eine engmaschige Überwachung der Laborparameter, Infusionen zur Kompensation des Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Proteinverlustes über die offenen Hautläsionen, eine sterile und antiseptische Wundversorgung mit möglicher chirurgischer Sanierung der nekrotischen Hautareale, eine intensive Lokalpflege sowie die Lagerung des Betroffenen auf Luftkissen- oder Wasserbett, um eine zusätzliche druckinduzierte Ablösung der Haut zu unterbinden.

Liegt ein medikamentös induziertes Lyell-Syndrom vor, werden sämtliche Medikamente, die die Erkrankung ausgelöst haben können und nicht lebensnotwendig sind, abgesetzt sowie hochdosierte Glucocorticoide intravenös infundiert. Zur Prophylaxe weiterer Infektionen oder bei bereits stattgefundener Superinfektion kann zudem eine Therapie mit Antibiotika, die ein geringes Allergiepotenzial aufweisen, angezeigt sein.

Bei einem staphylogenen Lyell-Syndrom steht die Antibiotika-Therapie mit hochdosierten halbsynthetischen β-Lactam-Antibiotika im Vordergrund, während die Gabe von Glucocorticoiden kontraindiziert ist. Aufgrund der äußerst schmerzhaften Hautveränderungen werden viele Betroffene des Lyell-Syndroms zusätzlich in ein künstliches Koma versetzt.

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Vorbeugung

Einem Lyell-Syndrom kann in aller Regel nicht vorgebeugt werden. Medikamentöse Unverträglichkeiten werden oftmals erst mit Einnahme des spezifischen Präparats evident. Durch einen nachhaltigen Umgang mit Medikamenten sowie eine genaue Eigenüberwachung bei Einnahme potenziell auslösender Substanzen kann das Risiko eines Lyell-Syndroms reduziert oder zumindest die Auswirkungen der Erkrankung durch eine frühe Diagnose minimiert werden.

Das können Sie selbst tun

Da es sich beim Lyell-Syndrom um eine lebensbedrohliche Erkrankung handelt, ist eine medizinische Behandlund und Versorgung unumgänglich. Selbsthilfemaßnahmen können sich lediglich auf Betreuung und Pflege durch Angehörige beziehen.

Im Falle einer Medikamentenunverträglichkeit sollte das jeweilige Medikament nach Rücksprache mit einem Arzt absetzt oder durch ein anderes ersetzt werden. Möglichen Symptomen wie Fieber und Abgeschlagenheit kann mit Bettruhe und dem Vermeiden von unnötigen Belastungen entgegengewirkt werden. Der Betroffene ist in aller Regel auf einen stationären Aufenthalt angewiesen. Hierbei wirkt sich eine liebevolle Pflege durch Angehörige oder Freunde sehr positiv auf den Krankheitsverlauf aus. Ausführliche Gespräche mit engen Vertrauten können dabei psychische Beschwerden verhindern und behandeln.

Sollten Kinder vom Lyell-Syndrom betroffen sein, so sollten sie immer über die möglichen Folgen und Komplikationen der Erkrankung aufgeklärt werden. Weiterhin wirkt sich in vielen Fällen auch der Kontakt mit anderen Betroffenen des Lyell-Syndroms sehr positiv auf die Krankheit aus. Hierbei ist der Austausch von Informationen und ein eventuelles gegenseitiges seelisches Stützen hervorzuheben. Ob es bei diesem Syndrom zu einer Heilung kommt, kann nicht im Allgemeinen vorhergesagt werden.

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Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Paus, R.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

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