Lungenvenenfehlmündung

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. November 2017
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Die Lungenvenenfehlmündung stellt eine Störung der Funktion der Lunge dar. In der Regel wird das Blut von den Venen der Lunge in den Vorhof auf der linken Seite gepumpt. Im Rahmen einer Lungenvenenfehlmündung gelangt das Blut jedoch fälschlicherweise auf die rechte Seite des Herzens, sodass der übliche Ablauf gestört ist.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Lungenvenenfehlmündung?

Leiden Personen an einer Lungenvenenfehlmündung, wird das Blut in den rechten Vorhof des Herzens transportiert. Prinzipiell handelt es sich um Blut, das bereits durch die Lungen mit Sauerstoff angereichert wurde. Im Normalfall gelangt das Blut auf die linke Seite. Von dort aus fließt es in die sogenannte Aorta und wird schließlich wieder in das Kreislauf-System gepumpt.

Bei der Lungenvenenfehlmündung mündet das Blut jedoch in die rechte Seite. Grundsätzlich existieren verschiedene Formen der Lungenvenenfehlmündung, die in erster Linie auf die unterschiedlich starken Schweregrade der Erkrankung Bezug nehmen. Dabei gibt es die partielle und die totale Lungenvenenfehlmündung sowie das sogenannte Scimitar-Syndrom.

Ursachen

Bei der Lungenvenenfehlmündung handelt es sich um eine angeborene Störung, die bei Föten bereits im Mutterleib entsteht. Jedoch wird die Krankheit in einigen Fällen erst später oder nur zufällig entdeckt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Beschwerden, die im Rahmen der Lungenvenenfehlmündung auftreten, variieren in erster Linie in Abhängigkeit der jeweiligen Form und Ausprägung der im Einzelfall vorliegenden Lungenvenenfehlmündung. Eine sehr schwere Form der Erkrankung stellt die totale Lungenvenenfehlmündung dar.

Die Krankheit wird im englischen Sprachgebrauch auch als Total Anomalous Pulmonary Venous Connection bezeichnet. Von diesem Begriff wird die Abkürzung TAPVC abgeleitet, die unter Umständen auch hierzulande im medizinischen Jargon zur Anwendung kommt. Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung schließen sämtliche Venen der Lungen an den Kreislauf an, der sich auf der rechten Seite befindet.

Es handelt sich dabei um vier Lungenvenen. Aus diesem Grund liegt eine vollständige Fehlmündung der Lungenvenen vor. Je nach individueller Ausprägung der Krankheit münden die Venen in verschiedene Bereiche. So sind Mündungen in den rechten Vorhof, die obere oder untere hohle Vene sowie die sogenannte Lebervene möglich.

Liegt eine partielle Lungenvenenfehlmündung vor, endet lediglich ein bestimmter Anteil der Venen der Lunge in den falschen Bereich. Zudem ist bei der partiellen Lungenvenenfehlmündung in der Regel lediglich eine Lunge von der Krankheit betroffen. Dabei zeigt sich, dass die partielle Lungenvenenfehlmündung weitaus häufiger auf der linken Seite vorkommt als auf der rechten, wobei das Verhältnis etwa 1:2 beträgt.

Dabei münden die Venen entweder in den rechten Vorhof, die obere Hohlvene und in seltenen Fällen auch in die untere. Darüber hinaus kommt es oftmals zu einem Defekt des Atriumseptums. Diese Störung wird unter Umständen auch mit der Abkürzung ASD bezeichnet. Da ein Teil der Venen der Lunge in falsche Bereiche mündet, wird zu viel Blut auf die rechte Seite des Herzens gepumpt.

Dabei handelt es sich um sauerstoffangereichertes Blut, welches eine große Belastung für das rechte Herz darstellt. Die Beeinträchtigung wirkt insbesondere auf die Herzkammer und den entsprechenden Vorhof. Das Volumen des Blutes ist an dieser Stelle zu groß, sodass das Herz erheblich belastet wird. Außerdem wird die Lunge stärker als üblich durchblutet.

Tritt die Lungenvenenfehlmündung bereits im Kindesalter auf, so leiden die betroffenen Patienten in der Regel an keinerlei Beschwerden und zeigen eine normale Belastbarkeit. Der Fehler des Herzens wird meist nur durch Zufall bei einem Arzttermin entdeckt. Je nach vorliegender Form und Art der Lungenvenenfehlmündung ändern sich auch die therapeutischen Maßnahmen, die zur Anwendung kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Lungenvenenfehlmündung erfolgt anhand verschiedener Untersuchungstechniken, die der behandelnde Arzt nach Durchführung der Anamnese einsetzt. Zunächst spielt das Gespräch mit dem Patienten eine wichtige Rolle, wobei die Beschreibung der Beschwerden und Lebensweise im Zentrum der Betrachtung steht.

Hat der Arzt genügend Informationen über den Patienten und die gezeigte Symptomatik erhalten, beginnt er mit der Durchführung von weiteren Untersuchungsmaßnahmen. Häufig kommt dabei zum Beispiel eine EKG-Untersuchung zum Einsatz. Das Ergebnis zeigt in der Regel eine übermäßig starke Belastung des rechten Herzens. Im Rahmen einer Echokardiografie findet sich oftmals eine Vergrößerung der Herzkammer auf der rechten Seite.

Außerdem weisen die Ergebnisse auf eine Erweiterung des Pulmonalstamms hin. Bei Röntgenuntersuchungen zeigen sich eine gesteigerte Durchblutung der Lunge sowie eine Vergrößerung des Herzens. Diese ist jedoch häufig nur schwach ausgeprägt. Weitere mögliche Untersuchungsmethoden bestehen in einer kardialen sowie einer Herzkatheter-Untersuchung. Dabei lassen sich die Venen der Lunge sowie die Bereiche ihrer Mündungen anschaulicher darstellen.

Komplikationen

Im schlimmsten Fall kann eine Lungenvenenfehlmündung zum Tode des Betroffenen führen. Sie muss daher auf jeden Fall von einem Arzt behandelt werden, da bei dieser Krankheit keine Selbstheilung eintreten wird. Das Herz wird durch den hohen Sauerstoffgehalt im Blut stark belastet, sodass es zu einem Herzversagen kommen kann. Dabei verstirbt der Patient in der Regel.

Weiterhin ist auch die Belastbarkeit des Patienten durch die Lungenvenenfehlmündung deutlich verringert und die meisten Betroffenen leiden an einer ständigen Müdigkeit. Bei Kindern kann diese Beschwerde daher zu einer verzögerten und eingeschränkten Entwicklung führen. Durch die deutliche Überbelastung des Herzens kommt es ohne Behandlung zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen.

Die Diagnose ist allerdings relativ einfach zu stellen. Der weitere Verlauf der Krankheit hängt stark von der Ausprägung der Beschwerden ab. In der Regel ist bei der Lungenvenenfehlmündung ein operativer Eingriff notwendig, um die Beschwerden zu lösen. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf und es kommt meistens zu einem positiven Krankheitsverlauf. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird bei einer erfolgreichen Behandlung nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Lungenvenenfehlmündung richtet sich vor allem nach der Art der Störung. Bei einer totalen Lungenvenenfehlmündung ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, der in der Regel so bald wie möglich nach Stellung der Diagnose durchgeführt wird.

Dabei kommt eine sogenannte Herz-Lungen-Maschine zum Einsatz. Auch bei der partiellen Lungenvenenfehlmündung ist üblicherweise eine Operation notwendig. Das Blut aus der Lunge wird durch sogenannte Patches in den Vorhof auf der linken Seite geleitet.

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Vorbeugung

Möglichkeiten zur Prävention der Lungenvenenfehlmündung existieren nicht, da die Erkrankung angeboren ist.

Das können Sie selbst tun

Patienten mit einer Lungenvenenfehlmündung leiden unter einer erheblich eingeschränkten körperlichen Belastbarkeit und achten deshalb besonders darauf, ausreichende und regelmäßige Ruhezeiten einzuhalten und sich physisch nicht zu überanstrengen. Die Ausübung von sportlichen Aktivitäten ist stets mit dem behandelnden Arzt abzustimmen und auf bestimmte Sportarten ist gänzlich zu verzichten. Für die Betroffenen ist es wichtig, ihre Lunge zu schonen und Atemwegsinfekte zu vermeiden. Dies gilt insbesondere in Vorbereitung auf einen chirurgischen Eingriff, um die Lungenvenenfehlmündung zu beheben.

Um den Erfolg der Operation zu unterstützen, versucht der Patient bereits im Vorfeld des Eingriffs, sein Immunsystem zu stärken und sich ausgewogen zu ernähren. Auf Kontakt mit möglicherweise kontaminierter Luft sowie das Rauchen ist unbedingt zu verzichten. Unmittelbar nach der Operation zur Korrektur der Lungenvenenfehlmündung erfahren die Patienten eine intensive medizinische Betreuung und haben sämtlichen Anweisungen der Ärzte Folge zu leisten.

Sobald die Patienten nach dem operativen Eingriff wieder zu Hause leben, steht einem Leben ohne der Erkrankung kaum noch etwas im Weg. Während der Heilung achten die Betroffenen jedoch auf die verordneten Ruhephasen und vermeiden körperliche Belastungen oder gar Überanstrengungen. Der lebenslange Verzicht auf das Rauchen empfiehlt sich und verringert das Risiko von Komplikationen.

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Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Bungeroth, U.: BASICS Pneumologie. Urban & Fischer, München 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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