Lungenvenenfehleinmündung

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. November 2017
Startseite » Krankheiten » Lungenvenenfehleinmündung

Unter einer Lungenvenenfehleinmündung wird ein selten vorkommender angeborener Herzfehler verstanden. Dabei münden die Lungenvenen entweder in den rechten Herzvorhof oder in ein angeschlossenes Blutgefäß.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Lungenvenenfehleinmündung?

Von einer Lungenvenenfehleinmündung ist die Rede, wenn die Lungenvenen das Blut im Körper in den rechten Abschnitt des Herz-Kreislaufsystems leiten, anstatt in den linken Vorhof, wie es normalerweise üblich ist. Im Normalfall erfolgt der Auswurf des oxygenierten Blutes vom linken Vorhof aus über die Aorta (Hauptschlagader) in den Kreislauf des Organismus.

Stattdessen kommt es zur Einmündung der Lungenvenen in den rechten Vorhof des Herzens oder in ein Blutgefäß, welches sich an den rechten Vorhof anschließt. Eine Verbindung zum linken Vorhof ist meist nicht vorhanden. In der Medizin wird zwischen unterschiedlichen Formen dieses Herzfehlers unterschieden: Dabei handelt es sich um die partielle Lungenvenenfehleinmündung, die totale Lungenvenenfehleinmündung sowie das Scimitar-Syndrom.

Ursachen

Eine Lungenvenenfehleinmündung ist angeboren und kommt relativ selten vor. Die genauen Ursachen für diese Fehlbildung sind bislang unbekannt. Über ein Sammelgefäß kommt es zum Abfluss des Blutes aus den vier Lungenvenen in Richtung rechten Herzvorhof, was wiederum die Entstehung von Mischblut zur Folge hat.

Bei einer partiellen Lungenvenenfehleinmündung ist die Mündung nur bei einigen Abschnitten der Lungenvenen fehlerhaft, sodass die Anormalität lediglich an einem Lungenflügel auftritt. An der rechten Lunge zeigt sich die Venenfehleinmündung zwei Mal so häufig wie an der linken Lunge. Zu den infrage kommenden Einmündungszielen gehören der rechte Vorhof, die obere Hohlvene sowie die untere Hohlvene, die jedoch seltener betroffen ist.

Die meisten Erkrankten leiden zudem bei einer partiellen Lungenvenenfehleinmündung unter einem Atriumseptumdefekt (ASD). Weil durch die Lungenvenen verstärkt sauerstoffreiches Blut auf die rechte Seite transportiert wird, führt dies zu einer volumenmäßigen Belastung des rechten Herzens sowie einer verstärkten Durchblutung der Lunge. Im Falle einer totalen Lungenvenenfehleinmündung schließen sich sämtliche vier Lungenvenen an den rechten Kreislauf an. Die Einmündung findet in die obere Hohlvene oder die untere Hohlvene statt.

Ebenso ist eine Einmündung in beiden Hohlvenen möglich. Weitere Einmündungen führen in den rechten Herzvorhof sowie in die Lebervene. Der Anteil der totalen Lungenvenenfehleinmündung unter allen Herzfehlern liegt bei etwa einem Prozent. Die totale Lungenvenenfehleinmündung lässt sich ihrerseits in vier Formen unterteilen. Dies sind der suprakardiale Typ, der mit einem Anteil von 55 Prozent am häufigsten auftritt, der kardiale Typ, der etwa in jedem dritten Fall zu verzeichnen ist, sowie der infrakardiale Typ mit einem Anteil von circa 13 Prozent.

In rund 10 Prozent aller Fälle kommt es auch zu einer Vermischung aller drei Typen der totalen Lungenvenenfehleinmündung. Sehr selten zeigt sich das Scimitar-Syndrom. Dabei findet die Mündung der rechten Lungenvenen in ein Sammelgefäß statt. Dieses Gefäß erstreckt sich in Richtung untere Hohlvene. In Zwerchfellnähe kommt es zu seiner Einmündung in die Vene. Diese Form hat zumeist Unterentwicklungen von Lungen- und Bronchienabschnitten zur Folge. Langfristig besteht die Gefahr einer Rechtsherzhypertrophie. Außerdem reagiert die Lunge aufgrund der starken Blutzufuhr anfällig auf Infektionen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome bei einer Lungenvenenfehleinmündung hängen von ihrer jeweiligen Form ab. Liegt eine partielle Fehleinmündung vor, sind oft nur wenige Beschwerden zu verzeichnen. Mitunter erweisen sich die Betroffenen als weniger belastbar und leiden häufiger unter Infekten. Eine totale Lungenvenenfehleinmündung macht sich oft schon nach der Geburt bemerkbar.

So treten bei den betroffenen Babys ein schlechtes Trinkverhalten oder eine beschleunigte Atmung auf. Mitunter leiden die Neugeborenen auch unter schweren Erkrankungen. Sogar Herzversagen ist im Bereich des Möglichen. Im Falle eines Scimitar-Syndroms erhöht sich das Risiko für Bronchitiden und Lungeninfektionen. Findet eine zusätzliche Versorgung über die Aorta statt, droht Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie).

Diagnose & Krankheitsverlauf

Diagnostizieren lässt sich eine Lungenvenenfehleinmündung in der Regel durch eine Echokardiographie. Während sich die rechten Ventrikel sowie der rechte Vorhof erweitert zeigen, wirken die linken Ventrikel und der linke Vorhof hingegen klein. Um zu ermitteln, um welche Form von Lungenvenenfehleinmündung es sich handelt, findet eine Angiographie statt.

Weitere Untersuchungsmöglichkeiten sind das Anfertigen von Röntgenaufnahmen, ein EKG sowie eine Untersuchung mit einem Herzkatheter. Findet keine operative Korrektur der Lungenvenenfehleinmündung statt, gilt die Prognose der Erkrankung als ungünstig. Wird dagegen eine Operation vorgenommen, die zum Beheben der Fehlbildung führt, fällt die Langzeitprognose sehr gut aus und die Patienten können ein normales Leben führen. Allerdings sind als Folgeerscheinungen Herzrhythmusstörungen denkbar.

Komplikationen

Durch die Lungenvenenfehleinmündung leiden die Betroffenen in erster Linie an einer deutlich verringerten Belastbarkeit. Es kommt auch nicht selten zu einer Müdigkeit des Patienten, die dabei nicht durch ausreichend Schlaf ausgeglichen werden kann. Weiterhin leiden die Patienten auch an einem geschwächten Immunsystem und dadurch auch häufiger an Infekten oder Entzündungen. Auch die Wundheilung kann durch die Lungenvenenfehleinmündung deutlich verlangsamt stattfinden.

Die Lungenvenenfehleinmündung tritt in den meisten Fällen schon bei Babys auf und führt bei diesen zu einer erhöhten Atemfrequenz. Nicht selten leiden die betroffenen Kinder auch an einem Herzfehler, sodass sie an einem plötzlichen Herztod versterben können. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch die Lungenvenenfehleinmündung eingeschränkt, wenn es nicht zu einer Behandlung kommt. Es können sich Herzrhythmusstörungen ausbilden, die weiterhin zu einem Bewusstseinsverlust führen können.

Die Behandlung der Lungenvenenfehleinmündung erfolgt durch einen operativen Eingriff. Dabei kommt es in der Regel nicht zu besonderen Komplikationen oder anderen Beschwerden. In einigen Fällen sind die Betroffenen allerdings auf eine Herz-Lungen-Maschine angewiesen. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung des Patienten durch die Lungenvenenfehleinmündung nicht verringert.

Therapie & Behandlung

Um eine Lungenvenenfehleinmündung zu beheben, bedarf es einer entsprechenden Operation. Bei einer partiellen Fehleinmündung leitet der Chirurg die fehlerhafte Vene über dem Vorhofseptumdefekt durch einen Tunnel in Richtung linken Vorhof um. Damit die obere Hohlvene durch den Tunnel nicht eingeengt wird, erfolgt eine zusätzliche Erweiterung der oberen Hohlvene.

Liegt eine totale Lungenvenenfehleinmündung vor, erfolgt im Rahmen des operativen Eingriffs der Einsatz einer Herz-Lungen-Maschine. Mit deren Hilfe lässt sich das Sammelgefäß ohne einen Kreislaufstillstand an den linken Herzvorhof anschließen. Außerdem findet der Verschluss des Vorhofscheidenwanddefekts statt.

In den meisten Fällen erfolgt die Operation der Lungenvenenfehleinmündung durch eine Minithorakotomie über die rechte Brustwand unter der Achselfalte. Dieses Verfahren gilt als kosmetisch vorteilhaft. Auch bei einem Scimitar-Syndrom ist eine operative Behandlung notwendig. Dabei leitet der Operateur den Blutfluss der Scimitar-Vene durch Patch-Techniken in die linke Herzvorkammer um.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Die Lungenvenenfehleinmündung zählt zu den angeborenen Herzfehlern. Aus diesem Grund gibt es keine wirksamen Maßnahmen zu ihrer Vorbeugung.

Das können Sie selbst tun

Es ist nicht möglich, die Lungenvenenfehleinmündung durch Maßnahmen der Selbsthilfe zu behandeln. Die Erkrankung muss dabei in jedem Fall durch einen operativen Eingriff behandelt werden, da es im schlimmsten Falle zum Tode des Betroffenen durch die Erkrankung kommen kann. Besondere Komplikationen treten bei dieser Erkrankung bei einer erfolgreichen Behandlung nicht auf und es kommt zu einem positiven Krankheitsverlauf.

Aufgrund der Krankheit sollte der Betroffene seinen Körper nicht unnötig belasten, da sich diese Belastungen negativ auf das Herz auswirken können. Ebenso leiden viele Patienten an einem geschwächten Immunsystem und müssen sich daher vor verschiedenen Erkrankungen und Infektionen schützen. Um einen plötzlichen Herztod zu vermeiden, sollte schon bei den ersten Anzeichen einer Lungenvenenfehleinmündung ein Kardiologe aufgesucht werden. Dadurch können weitere Komplikationen vermieden werden. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung wirken sich dabei immer gut auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus.

Sollte die Lungenvenenfehleinmündung zu psychischen Beschwerden führen, so können ausführliche Gespräche mit den Angehörigen oder Freunden hilfreich sein. Ebenso kann sich hierbei der Kontakt zu anderen Betroffenen positiv auf die Erkrankung auswirken.

Bücher über Herzfehler

Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

Diese Seite teilen:

Das könnte Sie auch interessieren:

Bekannt aus: