Lungenhypoplasie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 24. November 2017
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Eine Lungenhypoplasie ist eine Unterentwicklung von einem oder beiden Flügeln während der embryonalen Entwicklung, der ein Mangel an Fruchtwasser oder Hernien des Zwerchfells zugrunde liegen können. Betroffene Neugeborene leiden an Atemnot und müssen oft künstlich beatmet werden. Hernien können pränatal korrigiert werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Lungenhypoplasie?

Als Hypoplasien werden genetisch bedingte Unterentwicklungen von Geweben oder ganzen Organteilen und Organen bezeichnet. Je nach Ausmaß kann aus der Unterentwicklung ein Funktionsausfall oder zumindest eine funktionelle Störung resultieren. Die Lungenhypoplasie ist eine angeborene Unterentwicklung der Lungen. Die fetale Lunge reift im Rahmen der Hypoplasie nicht ausreichend aus.

Einer oder beide Lungenflügel weisen eine Größenverminderung auf. Das häufigste Symptom einer hypoplastischen Lunge ist die Atemnot des Neugeborenen. Als Ursache für die Erscheinung kommen verschiedene Zusammenhänge in Betracht, die Störungen in der fetalen Phase hervorrufen. Die Ausprägung einer Lungenhypoplasie kann abhängig von der Ursache stark variieren.

Annähernd symptomlose, milde Ausprägungen sind ebenso denkbar wie schwere oder sogar letale Formen. Von der Lungenhypoplasie ist die Nichtanlage der Lunge zu unterscheiden, die niemals mit dem Leben vereinbar ist und immer in einen letalen Verlauf resultiert.

Ursachen

Die Ätiologie der Lungenhypoplasie ist äußert gut erforscht. Für die mangelnde Entwicklung der Lungen können eine Reihe verschiedener Faktoren eine ursächliche Rolle spielen, so zum Beispiel angeborene Zwerchfellhernien. Diese Zwerchfellhernie sind Missbildungen des Zwerchfells, die keine abgeschlossene Trennung des Thorakalraums vom Abdominalraum zulassen.

Durch die Hernien kann die fetale Lunge komprimiert werden. Als Resultat aus dieser Komprimierung werden die Lungenflügel im Wachstum gehemmt. Neben den Hernien des Zwerchfells können auch beidseitige Nierenagnesien eine Hypoplasie der Lungen auslösen. Dieses Phänomen liegt vor allem im Rahmen des Potter-Syndroms vor und ist nicht mit dem Leben vereinbar.

Weil der Fötus zwar Fruchtwasser trinkt, durch die Nichtanlage der Nieren aber keines mehr zur Wiederaufbereitung in die Fruchtblase abgibt, liegt bei diesem Phänomen ein Fruchtwassermangel vor, der die Hypoplasie der Lungen begünstigt. Die Lungenhypoplasie kann auch von einem Fruchtwassermangel mit anderer Genese verursacht werden. Falls dem Phänomen das Potter-Syndrom zugrunde liegt, ist der Verlauf letal.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Lungenhypoplasie manifestiert sich bereits unmittelbar nach der Geburt. Die Patienten leiden an starker Dyspnoe, die mit einer Zyanose vergesellschaftet sein kann. Die Haut verfärbt sich im Rahmen dieses Symptoms bläulich, da aufgrund der gestörten Lungenfunktion aufgrund der Hypoplasie eine Minderversorgung mit Sauerstoff besteht.

In die Rippenzwischenräume oder oberhalb des Brustbeins zieht sich beim Atmen das Gewebe ein. Zusätzlich stöhnen die Patienten beim Ausatmen. Beim Einatmen bewegen sich ihre Nasenflügel stark. Darüber hinaus leiden sie an pathologisch beschleunigter Atmung im Sinne einer Tachypnoe, mit der ihr Organismus die mangelnde Größe der Lungen zu kompensieren versucht.

Zu den verbreitetsten Komplikationen einer Lungenhypoplasie und der daraus resultierenden Atemnot zählt die Bildung von Emphysemen und anderen Luftansammlung im Gewebe, im Pneumothorax, dem Pneumomediastinum oder dem Pneumoperitoneum. Die Lungenemphyseme verschlimmern die Atemnot im Verlauf sogar noch. Der Umfang des Brustkorbs wächst und die Herzbelastung kann die Ausbildung eines Tropfenherzens begünstigen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die sichere Diagnose auf eine Lungenhypoplasie kann pränatal nicht stattfinden und wird nach der Geburt röntgenologisch gestellt. Pränatal lassen sich im Ultraschall nichtsdestotrotz bereits Fehlbildungen darstellen. So können Zwerchfellhernien im Zusammenhang mit dem Nachweis über eine Oligohydramnion bereits vor der Geburt eine Lungenhypoplasie abschätzbar machen.

Nach der Geburt lässt vor allem Atemnot bei Neugeborenen den Arzt eine Röntgenbildgebung anordnen, aus der die Hypoplasie gut ersichtlich ist. Die Prognose hängt von der Ursache und der Ausprägung der Hypoplasie ab.

Komplikationen

Durch die Lungenhypoplasie leiden die Betroffenen in erster Linie an relativ starken Atembeschwerden. In den meisten Fällen schränken diese Beschwerden den Alltag des Betroffenen erheblich ein und verringern auch die Lebensqualität der Patienten. Die Haut ist dabei nicht selten blau gefärbt und die Betroffenen leiden an einer Müdigkeit und an einer Abgeschlagenheit.

Ebenso wird die Belastbarkeit deutlich verringert, was auch zu einer verzögerten kindlichen Entwicklung führen kann. Weiterhin kann es durch die Lungenhypoplasie auch zu einer Atemnot kommen. Das Herz wird durch die Lungenhypoplasie ebenso stark belastet, sodass ein plötzlicher Herztod auftreten kann. Nicht selten verlieren die Betroffenen auch das Bewusstsein und können sich dabei eventuell bei einem Sturz verletzen. Ohne Behandlung kann zu einer deutlich verringerten Lebenserwartung des Patienten kommen.

In der Regel kann die Lungenhypoplasie nicht kausal behandelt werden. Daher findet die Behandlung ausschließlich symptomatisch statt und zielt auf die Einschränkung der Beschwerden ab. Dabei treten keine besonderen Komplikationen auf. Allerdings ist der Betroffenen auf operative Eingriffe angewiesen. Dadurch können auch weitere Defekte und Folgeschäden an der Lunge vermieden werden.

Therapie & Behandlung

Eine Lungenhypoplasie lässt sich in vielen Fällen nicht kausal therapieren und wird daher vorwiegend symptomatisch behandelt. Der wichtigste Schritt ist bei dieser Behandlung die Sicherung der Atemwege. Bei Hernien des Zwerchfells erfolgt eine endotracheale Intubation. Der Patient wird vorerst künstlich beatmet. Ein Atemnotsyndrom kann im Einzelfall eine Langzeitbeatmung mit hohen Sauerstoffpartialdrücken erfordern und beinhaltet in diesem Fall die ununterbrochene Kontrolle der Werte.

Über eine angelegte Magensonde wird zugleich oft Luft aus Magen und Darm abgepumpt, sodass die Lunge weniger komprimiert wird. Die endgültige Behandlung von Hernien erfolgt operativ und entspricht einer Rückverlagerung von Organen und einem anschließenden Verschluss der Lücke im Zwerchfell. Falls die Zwerchfelldefekte vor der Geburt diagnostiziert werden, ist fetale Chirurgie und damit die vorgeburtliche Reparatur der Defekte meist die erfolgsversprechende Therapiemaßnahme, da die Hypoplasie der Lungen so vermindert werden kann.

Gegen Hypoplasien nach Zwerchfelldefekten gibt es postnatal nur wenige Behandlungsmöglichkeiten, sodass vorgeburtlich alle möglichen Behandlungsoptionen ausgeschöpft werden sollten. Zu den Optionen zählt zum Beispiel eine offen intrauterine Reparatur der Defekte. Außerdem kommt eine minimal-invasive Trachealokklusion mittels Titan-Clip infrage. Falls ein Titan-Clip verwendet wird, muss dieser Clip noch beim Geburtsvorgang entfernt werden, um Komplikationen zu vermeiden.

Ein aktueller Forschungsgegenstand der Medizin ist der Einsatz von selbst abbauenden Biomaterialien zur vorgeburtlichen Reparatur fetaler Hernien. Noch befindet sich dieser Therapieschritt allerdings nicht in der klinischen Phase.

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Vorbeugung

Lungenhypoplasien durch Hernien lassen sich vermeiden, indem im Rahmen der fetalen Chirurgie vorgeburtliche Korrekturen des Defekts durchgeführt werden. Für Hypoplasien aufgrund von mangelndem Fruchtwasser stehen bislang deutlich weniger effektive Vorbeugemaßnahmen zur Verfügung.

Das können Sie selbst tun

Die Lungenhypoplasie führt bei vielen Patienten zu einer Atemnot. Diese kann im ungünstigsten Fall zu der Ausbildung einer Angststörung oder Panik führen. Der Betroffene sollte daher frühzeitig einen gesunden Umgang mit Sorgen und den Ängsten pflegen, damit der Entstehung einer Angst vorgebeugt wird. Bei ersten Anzeichen ist es hilfreich, sich den starken Sorgen offensiv zu stellen und sich mit ihnen auseinander zu setzen. Hilfreich sind positive Gedanken und eine optimistische Grundeinstellung. Zusätzlich können auch Entspannungstechniken genutzt werden. Sobald sich Ängste verstärken oder neue hinzu kommen, sollte therapeutische Hilfe in Anspruch genommen werden.

Die Umgebung ist stets mit ausreichendem Sauerstoff anzureichern und der Patient ist mit frischer Luft zu versorgen. Spaziergänge und regelmäßiges Lüften der Räumlichkeiten verbessern das allgemeine Wohlbefinden. Sie helfen bei der Atmung und können vorhandene Sorgen abbauen. Das Rauchen ist grundsätzlich zu unterlassen, um keine zusätzlichen Belastungen auszulösen. Ebenfalls sind Aufenthalte in Raucherräumen oder beengten Zimmern zu vermeiden.

Der Patient einer Lungenhypoplasie hat die Möglichkeit, sich in Selbsthilfegruppen oder im Internet in verschiedenen Foren mit anderen Betroffenen auszutauschen. Der gemeinschaftliche Austausch kann im Alltag als hilfreich empfunden werden. Eine gegenseitige Unterstützung bei alltäglichen Fragen oder Herausforderungen wird darüber gegeben.

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Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Kerbl, R. et al.: Checkliste Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2011
  • Muntau, A.C.: Intensivkurs Pädiatrie. Urban & Fischer, München 2011

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