Livedo racemosa

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 30. September 2017
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Die Livedo racemosa ist durch eine netzartige rötlich-violette Zeichnung der Haut gekennzeichnet. Diese Hautzeichnung kann sowohl idiopathisch als auch als Begleitsymptom anderer Erkrankungen auftreten. Eine besondere Variante der Livedo racemosa ist das sogenannte Sneddon-Syndrom, das zu Schlaganfällen, Gesichtsausfällen und epileptischen Anfällen führen kann.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Livedo racemosa?

Die Livedo racemosa ist oft keine eigenständige Störung, sondern eine Begleiterscheinung anderer Erkrankungen. Sie erscheint als netzartige rötlich-violette Hautzeichnung am Körperstamm, den Oberarmen oder den Beinen. Bei Kälte verstärkt sich die Hautfärbung in der Regel. Die Ursachen können vielfältig sein.

So kann die Livedo racemosa sowohl idiopathisch als auch in Begleitung mit anderen Krankheiten in Erscheinung treten. Insgesamt liegen den Hautzeichnungen Durchblutungsstörungen zugrunde, die durch entzündliche Prozesse oder verstärkte Proliferation der Endothelzellen innerhalb der Blutgefäße hervorgerufen werden. Daher wird neben Livedo racemosa auch von einer Vasculitis racemosa gesprochen.

Häufig wird synonym auch der Begriff Livedo reticularis verwendet. Dabei muss jedoch beachtet werden, dass Livedo racemosa und Livedo reticularis zwar ähnliche Hautzeichnungen zeigen, wobei aber unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen. Während bei der Livedo racemosa Entzündungen und Okklusionen ursächlich sind, spielen bei der Livedo reticularis kurzfristige Fehlregulationen innerhalb der Blutgefäße eine Rolle.

Ursachen

Es gibt vielfältige Ursachen für die Livedo racemosa. Immer liegt jedoch eine Verengung oder gar ein Verschluss von kleineren und mittleren Blutgefäßen zugrunde. Das entsprechende Hautareal kann nicht mehr richtig mit Blut und damit mit Sauerstoff versorgt werden, wobei es zu den rötlich-violetten Hautverfärbungen kommt.

Die Verengungen und Verschlüsse der Blutgefäße werden durch entzündliche oder auch nichtentzündliche Prozesse ausgelöst. Bei Entzündungen kommt es zu einer verstärkten Neubildung von Endothelzellen, die zu einer Stenose führen kann. Des Weiteren kann auch eine erhöhte Viskosität des Blutes die Bildung von Mikrothromben unterstützen, welche wiederum die Blutversorgung stören.

Bei den idiopathischen Formen kann die Ursache für die Stenosen oder Entzündungen oft nicht festgestellt werden. Hiervon sind besonders junge Erwachsene und Frauen mittleren Alters betroffen. Häufig ist die Livedo racemosa jedoch Teil eines systemischen Prozesses und damit eine Begleiterscheinung einer zugrunde liegenden Erkrankung. Das können Infektionen wie bakterielle Endokarditis, Syphilis oder Tuberkulose sein.

In vielen Fällen spielen Autoimmunerkrankungen eine Rolle wie die rheumatische Arthritis, Kollagenosen oder das Phospholipid-Antikörper-Syndrom. Auch Hepatiden, Pankreatitis oder Arteriosklerose können von einer Livedo racemosa begleitet werden. Auch eine arterielle Embolie kann eine Livedo racemosa hervorrufen. Ebenso können genetische Faktoren zur Ausbildung einer Livedo racemosa beitragen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Wie bereits erwähnt, äußert sich die Livedo racemosa als netzartige rötlich-violette Zeichnung der Haut. Dabei sind hauptsächlich Beine, Oberarme oder der Körperstamm betroffen. Bei den idiopathischen Formen können auch Ulzerationen an den Beinen auftreten. Kälteeinwirkung verstärkt die Verfärbung. Im Gegensatz zur Livedo reticularis verschwinden aber die Symptome bei Erwärmung nicht.

Eine besondere Form der Livedo racemosa stellt das sogenannte Sneddon-Syndrom dar. Beim Sneddon-Syndrom sind neben den Hautzeichnungen auch noch kleine Gehirnarterien verengt. Hier kann es zu Komplikationen in Form von Schlaganfällen, Gesichtsausfällen oder Epilepsien kommen. Neben Hirninfarkten können in selteneren Fällen auch Rückenmarksinfarkte auftreten.

Eine Livedo racemosa kann sich schon jahrelang vor ihrem Ausbruch durch ständige Schwindelanfälle und Kopfschmerzen ankündigen. Bei der extremen Form der Livedo racemosa, dem Sneddon-Syndrom, findet ein allmählicher Abbau der Gedächtnisleistung und der kognitiven Fähigkeiten bis zur Demenz statt.

Der Patient fällt durch Persönlichkeitsveränderungen auf. In seltenen Fällen werden neurologische Symptome wie Krampfanfälle, Chorea oder Myelopathien beobachtet. Als Folge der Erkrankung können Bluthochdruck, Herzklappenfehler, Augenerkrankungen oder Nierenschäden entstehen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Auftreten einer Livedo racemosa muss die zugrunde liegende Erkrankung diagnostiziert werden. Des Weiteren ist auch eine Abklärung darüber wichtig, inwieweit kleinere Hirnarterien beteiligt sind. Darauf können ungeklärte Schlaganfälle oder ein ungewöhnlicher kognitiver Abbau ohne vorausgehende Schlaganfälle bei jüngeren Erwachsenen hindeuten. Bei MRT-Aufnahmen des Gehirns fallen Veränderungen der weißen Substanz, Mikroblutungen, Infarkte oder Atrophien auf.

Differenzialdiagnostisch müssen verschiedene andere hirnorganische und neurologische Erkrankungen wie das zerebrale asokonstriktionssyndrom, vaskuläre Demenz oder auch Migräne ausgeschlossen werden. Äußerlich deuten die persistierenden netzförmigen Hautzeichnungen jedoch bereits darauf hin, dass für die neurologischen Ausfälle die Mitbeteiligung der kleinen und mittleren Hirnarterien verantwortlich ist.

Komplikationen

Eine Livedo racemosa gibt immer einen Hinweis darauf, dass entzündliche Prozesse in bestimmten Blutgefäßen ablaufen. Wie bereits bekannt, können die netzartigen bläulich-violetten Hautzeichnungen sowohl idiopathisch als auch als Begleiterscheinung schwerwiegender Erkrankungen auftreten. Schon viele der zugrunde liegenden Erkrankungen führen oft zu schweren Komplikationen.

Die Livedo racemosa selber ruft aber besonders bei Kälteeinfluss den Verschluss kleiner Blutgefäße hervor und behindert damit die Blutversorgung der betroffenen Areale. Aufgrund der oftmals schweren Grunderkrankungen steht eine Livedo racemosa sehr häufig im Zusammenhang mit Komplikationen jeglicher Art. Aber auch bei der idiopathischen Form der Livedo racemosa, die hauptsächlich bei jungen Frauen vorkommt, werden Komplikationen beobachtet, die sich als Geschwüre an den Beinen darstellen.

In der Regel verschwindet die Livedo racemosa beim Ausheilen der zugrunde liegenden Erkrankung. Es gibt jedoch auch sehr schwere Verläufe mit manchmal sogar tödlich verlaufenden Komplikationen. Eine solche Komplikation ist das sogenannte Sneddon-Syndrom. Beim Sneddon-Syndrom sind Hirnarterien betroffen. Hier kommt es häufig zu Schlaganfällen, epileptischen Anfällen und Gesichtsfeldausfällen.

Im Gehirn treten kleine Blutungen und Mikroinfarkte auf. Diese können bereits bei jüngeren Patienten vorkommen. Auffällig ist bei ihnen ein ungewöhnlich starker Abbau der geistigen Leistungsfähigkeit bis hin zur Demenz innerhalb kurzer Zeit. Trotz Behandlung mit Blut verdünnenden Medikamenten oder Antiphospholipid-Antikörpern bleiben häufig durch die vorangegangenen Abbauprozesse im Hirn Spätschäden zurück.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Livedo racemosa muss in jedem Fall von einem Arzt behandelt werden. Ohne Behandlung kann es zu schwerwiegenden und lebensgefährlichen Komplikationen und Beschwerden kommen, die im schlimmsten Falle zum Tod des Patienten führen können. In der Regel kommt es durch die Livedo racemosa schon zu schwerwiegenden Beschwerden, die immer von einem Arzt behandelt werden. Dazu gehören zum Beispiel Infarkte oder Störungen der Sensibilität. Weiterhin können auch Gesichtsausfälle und Schwindelanfälle für diese Krankheit sprechen und müssen behandelt werden.

Sollte der Betroffene an Augenbeschwerden leiden, so müssen die jeweiligen Erkrankungen von einem Arzt untersucht und entfernt werden. Nicht selten gehören zu den Symptomen der Livedo racemosa auch Nierenbeschwerden, wobei im schlimmsten Falle eine Nierentransplantation oder eine Dialyse notwendig ist, damit der Patient überlebt. Die Behandlung selbst findet daher in der Regel in einem Krankenhaus statt und ist mit einem längeren Krankenhausaufenthalt verbunden. Sollte der Betroffene an starken und dauerhaften Kopfschmerzen oder Schwindelanfällen leiden, so können diese ebenso ein Symptom für die Livedo racemosa sein.

Behandlung & Therapie

Bei einer unkomplizierten Form der Livedo racemosa wird das Hauptaugenmerk auf die Behandlung der eventuell zugrunde liegenden Erkrankung gelegt. Wenn sich jedoch während der Diagnose eine Mitbeteiligung von Hirnarterien in Form des sogenannten Sneddon-Syndroms ergibt, muss für die Verbesserung der mikrovaskulären Durchblutung gesorgt werden, um Spätschäden am Gehirn zu vermeiden.

Bewährt hat sich die Therapie mit Antiphospholipid-Antikörpern bei apl-positiven Patienten. Bei apl-negativen Patienten liegt wohl eine zu hohe Viskosität des Blutes vor, die durch Gabe von Aspirin behandelt werden kann. ACE-Inhibitoren dienen der Reduzierung der Zellteilung von Endothelzellen und Prostaglandin verbessert die Durchblutung der mikrovaskulären Arterien.

Aussicht & Prognose

Aufgrund der Livedo racemosa kann der Patient an schwerwiegenden Symptomen erkranken. Dazu gehören vor allem epileptische Anfälle und ein Herzinfarkt. Im schlimmsten Falle verstirbt der Patient aufgrund dieser Symptome.

Der Betroffene leidet bei Livedo racemosa an einer veränderten Hautfarbe, welche vor allem durch Kälte nochmals verstärkt wird. Ebenso können Ausfälle im Gesicht auftreten, bei welchen der Betroffene an Sensibilitätsstörungen oder an Wahrnehmungsstörungen leidet und dabei bestimmte Regionen des Gesichtes nicht mehr spühren kann. Oft treten auch starken Kopfschmerzen und Schwindelgefühle auf. Die Lebensqualität des Patienten wird durch die Livedo racemosa stark verringert.

Viele Betroffene leiden auch an Erkrankungen der Augen und an Krampfanfällen. Es kann ebenfalls zu einem Nierenschaden kommen, welcher unbehandelt zum Tode führen kann. Der Patient ist daher auf eine Dialyse angewiesen.

Die Behandlung der Livedo racemosa erfolgt in der Regel ursächlich und zielt vor allem auf die Grunderkrankung ab. Der jeweilige Verlauf hängt dabei stark von der Erkrankung selbst und von ihrer Ausbreitung ab. Oft führt die Livedo racemosa zum Abbau der geistigen Fähigkeiten, sodass es beim Patienten zu einer Demenz oder zur geistigen Behinderung kommt. Ihr Ausmaß hängt stark von den Beschädigungen des Gehirns ab.

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Vorbeugung

Eine konkrete Empfehlung zur Prophylaxe von Livedo racemosa kann nicht gegeben werden, weil sie keine einheitliche Ursache hat und oft im Rahmen systemischer Erkrankungen auftritt. Vorbeugende Maßnahmen können jedoch für viele zugrunde liegende Erkrankungen getroffen werden. Allgemein kann das Risiko selbstverständlich durch eine gesunde Lebensweise gesenkt werden, zumal auch Arteriosklerose zu einer Livedo racemosa führen kann. Dazu zählt ausgewogene Ernährung, viel Bewegung, Vermeidung von Stress und Verzicht auf Rauchen und Alkohol.

Das können Sie selbst tun

Bei Verdacht auf eine Livedo racemosa sollte zunächst ein Arzt hinzugezogen werden. Unterstützend dazu können verschiedene Selbstmaßnahmen getroffen werden. Zunächst gilt es, die Durchblutung der mikrovaskulären Arterien zu fördern. Anwendungen mit Rotem Weinlaubextrakt und Phyto-Extrakt regen den Blutfluss in den Arterien an und fördern dadurch die Abheilung der Hautzeichen.

Liegt eine zu hohe Viskosität des Blutes vor, können Medikamente mit Acetylsalicylsäure helfen. Daneben sollte der betroffene Hautbereich vor Kälte geschützt werden, da diese die Verfärbung verstärken kann. Warme Anwendungen wirken schmerzlindernd und tragen zu Lockerung der verengten Blutgefäße bei. Begleitend dazu kann ein Beschwerdetagebuch erstellt werden, in dem Art und Schwere der Symptome sowie mögliche Vorerkrankungen und Allergien festgehalten werden. Dies ermöglicht dem Hausarzt eine rasche Diagnose und Therapie der Livedo racemosa.

Das wirksamste Mittel ist allerdings Vorbeugung. Prophylaktische Maßnahmen können für eine Vielzahl der möglichen Ursachen der Hautzeichen getroffen werden. Generell kann das Risiko durch eine gesunde Lebensweise gesenkt werden. Dazu zählen Sport, eine ausgewogene Ernährung und die Vermeidung von Stress, aber auch der Verzicht auf Genußmittel wie Alkohol, Nikotin und Koffein.

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Quellen

  • Hahn, J.M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2017
  • Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266. Auflage, de Gruyter, Berlin 2014

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