Lipomatosis dolorosa

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. August 2017
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Die Lipomatosis dolorosa ist eine sehr seltene Erkrankung des Fettgewebes, dessen Ursache weitgehend unbekannt ist. Meist tritt sie im Rahmen einer Adipositas auf, was jedoch nicht immer der Fall ist. Die Krankheit ist sehr schmerzhaft und betrifft in der Regel Frauen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Lipomatosis dolorosa?

Die Lipomatosis dolorosa wird auch als Adipositas dolorosa, Adiposis dolorosa, Morbus Dercum, Fettgewebs-Rheumatismus oder als Lipalgie bezeichnet. Im Jahre 1888 wurde sie erstmals durch den Neurologen Francis Xaver Dercum beschrieben. Es ist eine sehr seltene chronische Erkrankung des Fettgewebes, die hauptsächlich Frauen betrifft. In selteneren Fällen erkranken auch Männer daran. Dabei kommt es zu äußerst schmerzhaften Fettgewebsablagerungen im subkutanen Bindegewebe.

Diese Fettgewebsablagerungen werden als Lipome bezeichnet. Das sind gutartige Tumoren des Fettgewebes, die bei der Lipomatosis dolorosa häufig über den ganzen Körper verteilt sind. Lipome werden zwar sehr häufig beobachtet. Beim Morbus Dercum liegt jedoch eine besondere Form vor, dessen Ursache weitgehend unklar ist. Kennzeichnend für die Erkrankung sind die starken Schmerzen an den Stellen der Fettgewebswucherungen. Lipomatosis dolorosa ist chronisch, fortschreitend, verursacht dauerhafte Schmerzen und einen ständigen Leidensdruck.

Ursachen

Als Ursache für die Lipomatosis dolorosa wird eine genetische Disposition vermutet. In Einzelfällen wurde eine familiäre Häufung beschrieben. Der Erbgang ist autosomal-dominant. Im Rahmen dieser Disposition werden immunologische Prozesse, Störungen der Fettsäuresynthese oder Fehlregulationen des Nervensystems vermutet. Ob auch noch andere Faktoren für die Entstehung der Lipomatosis dolorosa eine Rolle spielen, ist unbekannt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Erscheinungsbild der Lipomatosis dolorosa ist nicht einheitlich. In der Regel sind die Patienten adipös. Es gibt jedoch auch Fälle, wo dies nicht zutrifft. Als charakteristisches Merkmal erscheinen subkutane Ablagerungen im Fettgewebe. Meist befinden sie sich am Bauch, Gesäß, Ellenbogen, Knie, an der Innenseite des Oberarms oder an der Innenseite beziehungsweise Außenseite des Oberschenkels. Bereits bei leichtem Druck rufen die Ablagerungen starke Schmerzen hervor. Die Schmerzen sind stechend oder brennend.

Außerdem besteht eine Hyperalgesie. Das heißt, der Schmerzreiz wird gesteigert empfunden. Traditionelle Schmerzmittel sind völlig wirkungslos. Die Lebensqualität der Betroffenen ist stark eingeschränkt. Es wurden drei Krankheitsmuster festgestellt:

  • Der Typ I wird auch als juxtaartikulärer Typ bezeichnet, was so viel bedeutet wie gelenknah. Hier kommt es zu schmerzhaften Fettablagerungen an Knien und Hüften.
  • Der Typ II geht einher mit diffusen, schmerzhaften Fettablagerungen in verschiedenen Körperregionen.
  • Der Typ III wird nodulärer Typ (Lipomatose) genannt. Hier treten schmerzhafte Lipome manchmal ohne gleichzeitig bestehende Fettsucht auf.

Im Rahmen der Lipomatosis dolorosa fallen häufig neben Adipositas und körperlicher Schwäche auch psychische Probleme auf. Die Patienten leiden oft an Stimmungsschwankungen, Verwirrung, Depressionen, Demenz oder Epilepsie. Meist tritt die Erkrankung bei Frauen nach der Menopause im Alter zwischen 45 und 60 Jahren auf. In seltenen Fällen sind auch Männer betroffen.

Mit Ausnahme am Hals oder im Gesicht können die Lipome überall auftreten. Bei gelenknahen Lipomen treten Gelenkschmerzen auf. Daher wird auch manchmal von Fettgewebs-Rheumatismus gesprochen. Je höher der BMI der Patienten ist, desto stärker sind auch die Schmerzen. Über den Fettablagerungen kommt es in der Haut oft zu Hautblutungen und Parästhesien (Kribbeln). Meist wurden sporadische Fälle entdeckt. In einigen Fällen gibt es jedoch auch familiäre Häufungen von Lipomatosis dolorosa.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der Lipomatosis dolorosa erfolgt meist in der Klinik durch feingewebliche Untersuchungen. In Einzelfällen geben auch Untersuchungen durch eine MRT diagnostische Hinweise. Das gemeinsame Auftreten von Fettablagerungen, Schmerzen und Adipositas bildet die Grundlage für die Untersuchungen. Allerdings wird die Diagnose aufgrund der unterschiedlichen Manifestation der Lipomatosis dolorosa oft sehr spät gestellt.

Komplikationen

In den meisten Fällen kommt es bei der Lipomatosis dolorosa zu relativ starken Schmerzen. Die Betroffenen sind dabei meistens übergewichtig oder fettleibig. Ebenso treten verschiedene Ablagerungen auf den betroffenen Körperteilen auf, wobei der Bauch des Patienten allerdings am stärksten von den Ablagerungen betroffen ist. Weiterhin treten die Schmerzen entweder bei Druck oder in Form von Ruheschmerzen auf.

Ruheschmerzen können dabei auch in der Nacht zu Schlafbeschwerden und damit zu einer Gereiztheit des Patienten führen. In den meisten Fällen kann die Lipomatosis dolorosa auch nicht mit Hilfe von Schmerzmitteln behandelt werden. Die Patienten leiden weiterhin auch an einer Verwirrung und an Stimmungsschwankungen. Auch Beschwerden einer Demenz oder Depressionen können auftreten. Nicht selten führt die Krankheit auch zu epileptischen Anfällen.

Die Behandlung der Krankheit wird mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. In der Regel treten Komplikationen nur dann auf, wenn keine Behandlung stattfindet. Die Betroffenen sind allerdings auch auf eine Fettreduktion oder auf eine Fettabsaugung angewiesen. In vielen Fällen sind allerdings auch psychologische Behandlungen notwendig. Ob es durch die Lipomatosis dolorosa zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten kommt, kann in der Regel nicht im Allgemeinen voraussagt werden.

Behandlung & Therapie

Derzeit kann die Lipomatosis dolorosa nicht befriedigend therapiert werden. Die Behandlung erfolgt weitgehend symptomatisch durch die Gabe von Analgetika, wobei traditionelle Schmerzmittel wirkungslos sind. Durch intravenöse Infusionen von Lidocain kann wochenlange und manchmal sogar monatelange Schmerzfreiheit erzielt werden. Da hier viele Nebenwirkungen auftreten, ist diese Behandlung nicht als langfristige Therapieform geeignet.

Als Alternativen bieten sich Lidocain haltige Pflaster und Cremes an. Dabei kann zumindest eine Schmerzreduktion erreicht werden. Auch lokale Injektionen von Kortikosteroiden (Prednison) reduzieren die Schmerzen. Des Weiteren verhelfen auch Kombinationen von Mexiletin und Amitriptylin oder von Infliximab und Methotrexat zur Schmerzlinderung. Durch Gewichtsreduktion kann keine Linderung erzielt werden. Weder die Lipome noch die Schmerzen verschwinden dadurch. Chirurgisch kann das Fettgewebe entfernt (Fettgewebsexzision) oder das Fett abgesaugt werden.

Das bringt jedoch keinen dauerhaften Erfolg. An der gleichen Stelle entstehen häufig erneut Lipome. Die Lipomatosis dolorosa ist eine chronische Erkrankung und nimmt einen progredienten Verlauf. Neben einer lebenslangen Therapie der Erkrankung muss begleitend oft auch eine psychologische Betreuung erfolgen. Der Leidensdruck auf die Patienten ist allein schon aufgrund der starken Schmerzen sehr hoch. Dazu kommt noch die Gewissheit, dass die Lipomatosis dolorosa derzeit nicht heilbar ist.

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Vorbeugung

Da die Ursache der Lipomatosis dolorosa völlig unklar ist, kann keine Empfehlung zur Prophylaxe der Erkrankung abgegeben werden. Es wird davon ausgegangen, dass eine genetische Disposition vorliegt. Die Faktoren für die Auslösung der Erkrankung sind aber nicht bekannt. Da die Erkrankung häufig bei Frauen nach der Menopause erstmalig auftritt, ist es möglich, dass Hormonumstellungen eine Rolle spielen. Ob eine gesunde Lebensweise die Auslösung der Lipomatosis dolorosa verhindern kann, ist nicht bekannt.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013
  • Renz-Polster, H., Krautzig, S. (Hrsg.): Basislehrbuch Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2012

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