Lineare IgA-Dermatose

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Die lineare IgA-Dermatose ist eine autoimmunologische Erkrankung der Haut, bei der das körpereigene Immunsystem Autoantikörper gegen Haftungsproteine produziert. Die Folge sind Bläschenbildung und Hautrötungen, die im Einzelfall auch das Auge betreffen können. Bei einer Beteiligung der Augen droht Erblindung, was neben medikamentösen Therapien auch invasive Behandlungsverfahren erforderlich machen kann.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine lineare IgA-Dermatose?

Das Immunsystem dient der Erkennung und Abwehr von körperfremden Stoffen sowie Krankheitserregern. Bei Autoimmunerkrankungen richtet das Abwehrsystem dagegen Antikörper gegen körpereigenes Gewebe. Prinzipiell können Autoimmunerkrankungen jede Art von Gewebe angreifen.

Ist das Hautgewebe das Ziel der autoimmunologischen Antikörper, so ist von Autoimmundermatosen die Rede. Eine solche Dermatose autoimmunologischen Ursprungs ist die lineare IgA-Dermatose, die von der medizinischen Literatur auch als IgA-Pemphigoid oder chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters bezeichnet wird. Die Erkrankung geht mit Erythemen und Blasenbildung einher.

Es handelt sich um eine extrem seltene Erkrankung, die vorwiegend Frauen und kleinere Kinder betrifft. Unter den Autoimmundermatosen lässt sich die Erkrankung wegen der assoziierten Blasenbildung der Unterkategorie blasenbildender Autoimmundermatosen zuordnen. Über die primäre Ursache der linearen IgA-Dermatose lässt sich bislang nur spekulieren. Die jährliche Inzidenz der Erkrankung liegt deutschlandweit bei weniger als einem Fall pro 100 000 Einwohner.

Ursachen

Obgleich die primär ursächlichen Faktoren für Autoimmunerkrankungen bis heute Gegenstand der Spekulation sind, lässt sich zumindest die Pathophysiologie weitestgehend erklären. Die lineare autoimmunologische IgA-Dermatose stellt eine Fehlprogrammierung des Immunsystems dar, die auf ungeklärte Genese zurückgeht. Auf Basis der Fehlprogrammierung bildet das körpereigene Abwehrsystem Autoantikörpern im Serum.

Diese Autoantikörper richten sich gegen ein Protein im intrazellulären Plaques von Hemidesmosomen. Bei Hemidesmosomen handelt es sich um Haftkomplexe, die Epithelzellen fest mit der darunterliegenden Basalmembran verbinden. Mit der Zerstörung wichtiger Proteine im intrazellulären Plaques der Haftkomplexe geht die Haftung verloren.

Entlang der Basalmembran bilden sich zur selben Zeit Antigen-Antikörper-Komplexe, die die Komplementkaskade aktivieren. Durch diese Aktivierung entsteht das charakteristische Erythem der linearen IgA-Dermatose. Wissenschaftler legen mittlerweile nahe, dass die Fehlprogrammierung des Abwehrsystems in diesem Fall beispielsweise durch Medikamente induziert werden könnte.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Patienten mit linearer IgA-Dermatose leiden charakteristischerweise an mannigfachen Blasen der äußeren Haut. In den meisten Fällen entstehen die Blasen nicht etwa auf gesunder Haut, sondern bilden sich auf stark geröteten Hautstellen im Sinne von Erythemen. In einigen Fällen bestehen Erytheme und Blasen also nebeneinander.

In wieder anderen Fällen lösen Blasen die Erytheme ab und andersherum. Das Auftreten von Blasenbildung auf den Schleimhäuten ist nicht vollständig ausgeschlossen, aber eher nicht charakteristisch. Die Hautveränderungen der Patienten gehen im Regelfall mit mehr oder weniger starkem Juckreiz, brennenden Empfindungen oder Schmerzen einher.

Viele Patienten kratzen an den Blasen, um den Juckreiz zu lindern. Mit diesem Vorgehen können sich die Läsionen allerdings noch verschlimmern. Am häufigsten treten die Hautveränderungen an den proximalen Extremitäten oder im Bereich des Rumpfes auf. Eine Beteiligung der Augen wurde in Einzelfällen dokumentiert. Diese Augenbeteiligung kann wegen des entstehenden Narbengewebes zur Erblindung führen oder die Bildung eines Entropiums zur Folge haben.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer linearen IgA-Dermatose erfolgt typischerweise anhand der Immunhistopathologie. Die Autoantikörper müssen zur Diagnosestellung aus der Haut isoliert werden, um einen bestehenden Verdacht auf die Autoimmundermatose zu sichern. Der erste Verdacht ereilt den Dermatologen meist blickdiagnostisch.

Zur Diagnosesicherung sichert er die linearen IgA- und Komplementablagerungen an der Basalmembran. In manchen Fällen lassen sich die spezifischen Autoantikörper sogar im Serum der Patienten nachweisen. Deshalb kann auch der labordiagnostische Nachweis angedacht werden. Allerdings ist die Erkrankung keineswegs ausgeschlossen, falls die spezifischen Antikörper im Serum nicht nachweisbar sind.

Differenzialdiagnostisch muss die lineare IgA-Dermatose von Hauterkrankungen wie der Dermatitis herpetiformis Duhring oder dem bullösen Pemphigoid abgegrenzt werden. Für Patienten mit IgA-Dermatose lässt sich die Prognose nicht pauschalisieren. Typischerweise sind Autoimmunerkrankungen von individuellem Verlauf geprägt.

Behandlung und Therapie

Patienten mit IgA-Dermatose erhalten eine Kombination aus externer und interner Therapie. Zur externen Therapie zählt eine antientzündliche Behandlung, die zum Beispiel mit synthetischen Gerbstoffen erfolgen kann. Die interne Therapie erfolgt mit Mitteln wie DADPS.

Abhängig von der aktuellen Situation und dem Verlauf im Einzelfall werden die Medikamente und deren Dosierung Stück für Stück angepasst. Azathioprin und systemische Kortikoide kommen bei unveränderter Lage in Frage. Außerdem sind Cyclophosphamid, Colchizin sowie Mycophenolatmofetil, Methotrexat und Ciclosporin A interne Therapieoptionen.

Grundsätzlich spricht die lineare IgA-Dermatose gut auf Immunsuppressiva sowie Sulfone und Sulfapyridine an. Die Immunsuppression dämpft das gesamt Immunsystem ab und vermindert damit auch die Bildung der Autoantikörper. Sämtliche Maßnahmen zur Immunsuppression lassen sich in Form einer Langzeittherapie einsetzen. Zur Akuttherapie eignen sich andere Wirkstoffe meist besser.

Eine systematische Behandlung des Juckreizes kann durch die systemische Gabe verschiedener Antihistaminika erfolgen. Anders als bei vielen anderen Autoimmundermatosen sind diätetische Maßnahmen bei der autoimmunlogischen IgA-linearen Dermatose weitestgehend wirkungslos. Im Falle einer Beteiligung des Augenbereichs können invasive Maßnahmen erforderlich sein. Speziell nach der Bildung eines Entropiums ist eine ophthalmologische Korrektur von Nöten.

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Vorbeugung

Die primären Auslöser von Fehlprogrammierungen des körpereigenen Immunsystems bleiben bis heute Gegenstand der Diskussion. Falls, wie Spekulationen besagen, tatsächlich unterschiedliche Medikamente die IgA-Dermatose auslösen, ließen sich diese Medikamente als Präventionsschritt vermeiden. Andererseits stehen nicht für alle Medikamente erfolgsversprechende Alternativen zur Verfügung.

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