Limbische Enzephalitis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. August 2017
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Bei der Limbischen Enzephalitis handelt es sich um eine Krankheit des Zentralnervensystems, die mit entzündlichen Prozessen verbunden ist. Der Begriff ‚Limbische Enzephalitis‘ umfasst eine Reihe verschiedener subakuter Erkrankungen, die das zentrale Nervensystem betreffen. Die Limbische Enzephalitis zeigt sich überwiegend bei erwachsenen Personen, die infolge der Krankheit an Beschwerden wie Epilepsie, Problemen der Psyche oder Gedächtnisschwierigkeiten leiden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Limbischen Enzephalitis?

Der Krankheitsbegriff stammt von mehreren Neurologen aus Großbritannien, die bei einigen erkrankten Menschen Entzündungen im Bereich des limbischen Systems identifizierten. Grundsätzlich ist die Limbische Enzephalitis bei circa 60 Prozent aller Patienten mit Krebs verbunden. Der medizinische Fachterminus dafür lautet paraneoplastische limbische Enzephalitis. Ebenso existieren nicht-paraneoplastische limbische Enzephalitiden, die in den meisten Fällen Krankheiten des menschlichen Immunsystems darstellen.

Ursachen

Die Ursachen der Limbischen Enzephalitis werden nach den zwei Subkategorien der Krankheit differenziert:

Bei der paraneoplastischen limbischen Enzephalitis handelt es sich um einen Erkrankungstyp, der oftmals durch Krebs ausgelöst wird. Bei über der Hälfte der betroffenen Personen entwickelt sich diese Form der Limbischen Enzephalitis in der Folge von Karzinomen. Die Entzündungsvorgänge treten dann als unmittelbares Resultat der Krebserkrankung auf.

Die Erkrankung an der nicht-paraneoplastischen limbischen Enzephalitis hingegen ist nicht auf maligne Tumore zurückzuführen. Stattdessen leiden die erkrankten Personen in diesem Fall an Krankheiten des körpereigenen Abwehrsystems. Möglich ist zudem, dass eine mögliche Krebserkrankung noch nicht diagnostiziert wurde.

Die genauen Gründe der Entstehung der Autoimmunstörung sind bisher nicht genügend erforscht. Bei einigen Patienten finden sich bestimmte Antikörper, die spezielle Strukturen des zentralen Nervensystems und der Neuronen angreifen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome der Limbischen Enzephalitis sind im überwiegenden Teil der Fälle relativ allgemein und treten auch bei einer Vielzahl von anderen Krankheiten auf. Aus diesem Grund ist eine Diagnose der Limbischen Enzephalitis häufig schwierig. Typischerweise erleiden die an der Limbischen Enzephalitis erkrankten Personen zum Beispiel Krampfanfälle epileptischer Art oder weisen Gedächtnisschwierigkeiten auf.

Hinzu kommen bei manchen Personen auch psychische Probleme, etwa Euphorie, Depressionen, Apathie oder Veränderungen der Persönlichkeit. Grundsätzlich zeigen sich bei den Symptomen keine Unterschiede zwischen der paraneoplastischen und der nicht-paraneoplastischen Form der Limbischen Enzephalitis.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Oft dauert es lange, bis die Limbische Enzephalitis korrekt diagnostiziert wird. Denn die typischen Beschwerden der Krankheit kommen auch bei diversen anderen Erkrankungen vor, da es sich in erster Linie um häufig auftretende Allgemeinsymptome handelt. Erst vor einigen Jahren wurden entsprechende Standards zur Diagnose der Krankheit festgelegt.

Dabei gilt in jedem Fall, dass die Patienten am sogenannten limbischen Syndrom leiden. Der Beginn dieses Phänomens liegt nicht mehr als fünf Jahre zurück. Entscheidende Kriterien bestehen in Affektstörungen, Schwierigkeiten beim Neugedächtnis sowie Anfällen der Temporallappen.

Der betroffene Patient wird in der Regel von einem Neurologen betreut und untersucht. Die Anamnese vor der Untersuchung klärt die individuellen Beschwerden in Verbindung mit dem Lebensstil der Person ab. Die Auskunft über eventuell bestehende chronische Krankheiten oder bestimmte Erkrankungen in der Vergangenheit des Patienten hilft dem Arzt, sich der vorliegenden Erkrankung anzunähern.

Relevant sind außerdem familiäre und genetische Dispositionen der Limbischen Enzephalitis bei dem betroffenen Patienten. Die klinische Untersuchung besteht in der Regel aus einer MRT-Untersuchung sowie histologischen Analysen. Anhand bestimmter Kriterien ist die Limbische Enzephalitis vergleichsweise eindeutig zu diagnostizieren.

Entscheidend ist dabei unter anderem der Nachweis einer sogenannten chronischen temporomedialen Enzephalitis. Bei labortechnischen Untersuchungen wird in erster Linie das Nervenwasser analysiert. Der sogenannte Liquor cerebrospinalis stammt aus einer Lumbalpunktion.

Bei der Limbischen Enzephalitis finden sich hier im überwiegenden Teil der Fälle Hinweise auf entzündliche Vorgänge. Charakteristisch für die Krankheit ist außerdem, dass sich die Lymphozyten vermehren, was auch als lymphozytäre Pleozytose bezeichnet wird. Mitunter werden auch oligoklonale Banden sowie Schrankenstörungen festgestellt.

Komplikationen

In den meisten Fällen wird diese Krankheit erst relativ spät diagnostiziert, sodass es auch erst zu einer späten Behandlung der Krankheit kommt. Ebenso sind die Beschwerden nicht besonders charakteristisch und können dabei auch mit verschiedenen anderen Erkrankungen auftreten. Die Betroffenen leiden dabei in der Regel an epileptischen Anfällen und an starken Muskelkrämpfen. Diese sind in den meisten Fällen mit starken Schmerzen verbunden.

Ebenso kann es zu einer Verwirrtheit des Patienten kommen und weiterhin auch zu Gedächtnisbeschwerden. Die Betroffenen können sich an Geschehnisse nicht mehr richtig erinnern und sind dadurch in ihrem Alltag deutlich eingeschränkt. Weiterhin führt die Krankheit auch zu Depressionen und zu anderen psychischen Verstimmungen. Auch die Persönlichkeit des Betroffenen kann sich durch die Krankheit negativ verändern, wobei es vor allem zu sozialen Beschwerden kommt.

Die Behandlung der Krankheit kann mit verschiedenen Medikamenten stattfinden. Nicht selten müssen auch die Angehörigen oder die Eltern behandelt werden, da es auch bei diesen nicht selten zu psychischen Beschwerden kommt. Eine vollständige Heilung kann in der Regel nicht durchgeführt werden. Besondere Komplikationen treten allerdings nicht auf.

Behandlung & Therapie

Bei beiden Formen der Limbischen Enzephalitis kommt zunächst eine Immuntherapie zum Einsatz. Schon ein Verdacht auf die Krankheit ist Anlass genug, entsprechende behandlungstechnische Maßnahmen einzuleiten. Sobald die MRT-Untersuchung Hinweise auf die Limbische Enzephalitis gibt, beginnt in zahlreichen Fällen auch die Immuntherapie.

Dabei werden in der Regel Substanzen wie Immunglobuline und Glukokortikoide verwendet. Darüber hinaus ist es möglich, die Limbische Enzephalitis mit Hilfe einer Plasmapherese zu behandeln. Sobald genauere Erkenntnisse über die im Einzelfall vorhandenen Antikörper oder Karzinome vorliegen, nimmt der Arzt entsprechende Änderungen in der Behandlung vor.

Wenn ein Tumor identifiziert wird, steht dessen Therapie im Fokus der Bemühungen. In Fällen ohne Krebs wird der Erfolg der Immuntherapie nach einem Vierteljahr ausgewertet. Bei ausbleibenden positiven Auswirkungen wird in der Regel die Art der Immuntherapie verändert. Wenn die Behandlung danach noch immer nicht den erwünschten Effekt zeigt, ist eine Weiterführung der Immuntherapie nur bei einer Limbischen Enzephalitis angebracht, die mit VGKC-Antikörpern in Verbindung steht.

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Vorbeugung

Die heutigen Möglichkeiten zur Prävention der Limbischen Enzephalitis sind begrenzt. Die bisher identifizierten Ursachen wie Autoimmunkrankheiten und Krebs stellen selbst pathologische Phänomene dar, die bisher nicht hinreichend erforscht sind. Patienten mit charakteristischen Symptomen der Limbischen Enzephalitis wird empfohlen, umgehend einen Facharzt zu konsultieren und den Ursprung der Beschwerden abklären zu lassen.

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Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Hacke, W.: Neurologie. Springer, Heidelberg 2010

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