Lichen sclerosus

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 27. November 2017
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Lichen sclerosus stellt eine seltene Erkrankung der Haut mit entzündungsbedingten Veränderungen des Bindegewebes dar, deren Ursache in einer Fehlregulation des Immunsystems vermutet wird. Frauen sind in aller Regel 5 bis 10-mal häufiger von Lichen Sclerosus betroffen als Männer.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Lichen sclerosus?

Als Lichen sclerosus wird eine seltene chronisch-entzündliche Bindegewebserkrankung bezeichnet, die vermutlich auf eine Fehlregulation des Immunsystems (Autoimmunerkrankung) zurückzuführen ist.

Lichen sclerosus manifestiert sich in aller Regel im Genitalbereich, seltener in extragenitalen Arealen wie Händen, Armen oder am Rücken (etwa 10-15%). Während bei Frauen vorwiegend Labien (Schamlippen), Klitoris, Klitorisvorhaut sowie der perianale Bereich (um den Anus gelegene Region) betroffen sind, äußert sich ein Lichen sclerosus bei Männern an Vorhaut (Praeputium), Eichel (Glans penis) und nur gelegentlich in perianaler Region.

Charakteristisch für Lichen sclerosus sind porzellanartige, weiße Hautverfärbungen mit einer reaktiven Verdickung der Oberhaut (Verhornung), die durch eine Sklerosierung (entzündungsbedingte Vermehrung) des darunter liegenden Bindegewebes verursacht wird.

Infolge der sklerotischen Atrophie (Gewebsverdünnung) der betroffenen Hautareale kann sich bei Männern eine Phimose (Vorhautverengung) und bei Frauen eine Schrumpfung der Labien oder Klitoris entwickeln, die zu Schmerzen beim Geschlechtsverkehr führen. Pruritus (Juckreiz), Harnröhrenstrikturen mit schmerzhaftem Wasserlassen sowie Vaginalstenosen sind weitere mögliche Symptome eines Lichen sclerosus.

Ursachen

Die Ätiologie des Lichen sclerosus ist bisher weitestgehend ungeklärt. Vermutet wird eine multifaktorielle Genese der Erkrankung bei Vorliegen einer genetischen Prädisposition, wenngleich keine familiären Häufungen beobachtet werden können.

Zurückzuführen ist ein Lichen sclerosus aller Wahrscheinlichkeit nach auf eine Fehlregulierung des Immunsystems (Autoimmunerkrankung). Im Rahmen mehrerer Studien konnte bei der Mehrzahl der Betroffenen im Serum eine Reaktivität gegen ECM1, einem extrazellulärem Matrixprotein, nachgewiesen werden. Welche Faktoren diese fehlregulierten Prozesse auslösen, ist bislang unbekannt. Traumata (u.a. sexueller Missbrauch, Kratzen) gelten als mögliche Triggerfaktoren.

Zudem wird Lichen sclerosus in beinahe 30 Prozent der Fälle mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis, Diabetes mellitus Typ 1, Asthma, Lupus erythematodes, Autoimmungastritis, kreisrundem Haarausfall (Alopecia areata) sowie Vitiligo (Weißfleckenkrankheit) assoziiert. Ebenso werden Borrelien (Borreliose verursachende Bakterien) als Krankheitsauslöser für Lichen sclerosus diskutiert.

Typische Symptome & Anzeichen

Symptome bei der Frau:

Symptome beim Mann:

Diagnose & Verlauf

Ein Erstverdacht auf Lichen sclerosus resultiert in aller Regel aus der charakteristischen Symptomatik (v.a. der porzellanartigen, weißen Hautvernarbungen) sowie einer gynäkologischen Untersuchung mit dem Kolposkop (Mikroskop zur Kontrolle von Vagina und Muttermund).

Abgesichert wird die Diagnose durch eine Biopsie (Probeentnahme aus dem betroffenen Hautareal mit dem Stanzzylinder) mit anschließender histologischer (feingeweblicher) Analyse. Der histologische Befund dient auch dem Ausschluss einer malignen Entartung sowie der differenzialdiagnostischen Abgrenzung des Lichen sclerosus von partiell vergleichbaren Erkrankungen wie Genitalmykose oder zirkumskripte Sklerodermie (auch Morphea).

Ein Lichen sclerosus wird als chronische Erkrankung als nicht heilbar eingestuft und verläuft schubweise, wobei zwischen den Schüben symptomfreie Intervalle liegen können. Untherapiert führt ein Lichen sclerosus zu Atrophie, chronischem Juckreiz sowie Synechien (Verwachsung von Gewebeschichten) bis hin zu Entartungen der betroffenen Hautareale.

Komplikationen

Durch diese Krankheit leiden die Patienten an verschiedenen Beschwerden, die alle sehr unangenehmen sind und zu einer verringerten Lebensqualität führen können. Die Betroffenen leiden dabei an Juckreizen und an juckenden Wunden. Auch die Wundheilung ist durch diese Erkrankung verzögert, sodass es öfter zu Infekten oder zu Entzündungen kommen kann.

Ebenso treten nicht selten Schmerzen beim Wasserlassen auf. Diese sind brennend und führen dabei nicht selten zu psychischen Beschwerden oder zu Depressionen. Ebenso treten nicht selten Einblutungen auf der Haut auf. Bei Männern kann es durch die Krankheit auch zu Beschwerden an den Genitalien und vor allem an der Vorhaut kommen. Dabei kann es auch zu Einschränkungen im Geschlechtsverkehr kommen.

Die Behandlung dieser Krankheit wird in der Regel mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Komplikationen treten dabei in der Regel nicht auf und es kommt zu einem positiven Krankheitsverlauf. Ein erneuter Ausbruch dieser Krankheit wird durch die Behandlung allerdings nicht verringert. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird dabei nicht verringert. Ebenso muss der Betroffene auf verschiedene Pflegeprodukte verzichten, um die Haut an den betroffenen Stellen zu stabilisieren.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen zielen bei einem Lichen sclerosus vor allem auf eine Linderung der Beschwerden. Hierzu kommen in aller Regel hochpotente topisch applizierte Kortikosteroide (u.a. Clobetasolpropionat) im Rahmen einer Stoßtherapie mit hohen Anfangsdosierungen zum Einsatz.

Eine weitere Therapiemöglichkeit stellt die Behandlung mit Calcineurinantagonisten wie Pimecrolimus oder Tacrolimus zur Immunsuppression dar. Wenngleich eine fortgeschrittene Atrophie durch die genannten Medikamente nicht rückgängig gemacht werden kann, wird die Progression der Erkrankung verlangsamt und im günstigsten Fall gestoppt. Während die früher angenommene Wirksamkeit von Testosteron nicht belegt werden konnte, werden topische Progesteronbehandlungen bei Lichen sclerosus im Rahmen klinischer Studien getestet.

Zudem werden fetthaltige Cremes (Wasser-in-Öl-Cremes), Salben oder Öle zur zusätzlichen Pflege der betroffenen Hautareale sowie Stabilisierung der Hautbarriere bei gleichzeitigem Verzicht auf reizende Duschlotionen, Seifen oder Parfums empfohlen. Liegen darüber hinaus Infektionserkrankungen vor, sollten diese entsprechend antiinfektiv therapiert werden (u.a. durch Antimykotika oder Antibiotika).

Während bei Frauen die inflammatorischen Prozesse lediglich kontrolliert und restringiert werden können und heute aufgrund der hohen Rezidivrate auf operative Maßnahmen wie Vulvektomie oder Hauttransplantationen verzichtet wird, kommt bei Männern mit Lichen sclerosus und Vorliegen einer Phimose in den meisten Fällen eine Zirkumzision (Beschneidung) zum Einsatz, durch welche die Erkrankung oftmals gestoppt werden kann.

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Vorbeugung

Da die Ursachen und Triggerfaktoren für Lichen sclerosus bisher nicht geklärt sind, kann der Erkrankung nicht vorgebeugt werden. Allerdings gelten bestimmte Formen des Lichen sclerosus (u.a. die hyperplastische Variante) als nicht infektionsassoziierte Risikofaktoren für maligne Entartungen (Plattenepithelkarzinom), weshalb Betroffene, insbesondere Frauen, sich regelmäßig ärztlich untersuchen lassen sollten.

Das können Sie selbst tun

Bei der Behandlung einer Lichen sclerorus liegt der Fokus auf einer Linderung der Beschwerden. Hierzu kommen neben verschiedenen Medikamenten auch konservative Mittel aus dem Haushalt und der Natur sowie einige Maßnahmen zur Selbsthilfe zum Einsatz.

Die wichtigste Maßnahme besteht darin, Anfällen vorzubeugen. Dies gelingt, indem etwaige Ursache und Trigger erkannt und vermieden werden. Eine Umstellung der Ernährung ist besonders wichtig. Die Patienten sollten hierfür mit einem Spezialisten sprechen und auch andere Betroffene zurate ziehen. So kann schnell festgestellt werden, welche individuellen Auslöser vorliegen. Personen, die an einer Lichen sclerosus leiden, sollten insgesamt einen gesunden Lebensstil pflegen. Regelmäßige sportliche Betätigung, ausreichend Schlaf, die Vermeidung von Stress und andere Maßnahmen, die das Immunsystem stärken, können die Beschwerden der seltenen Hautkrankheit erheblich reduzieren.

Da bestimmte Formen des Lichen sclerosus ein erhöhtes Krebsrisiko bergen, sollten sich Betroffene regelmäßig ärztlich untersuchen lassen. Es empfiehlt sich, frühzeitig einen Facharzt hinzuzuziehen und gemeinsam mit diesem eine geeignete Therapie auszuarbeiten. Begleitend dazu müssen die genannten Maßnahmen regelmäßig durchgeführt werden, um einen Anfall und die damit verbundenen Beschwerden zu vermeiden.

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Quellen

  • Haag, P., Harnhart, N., Müller, M. (Hrsg.): Gynäkologie und Urologie. Für Studium und Praxis 2014/15. Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach 2014
  • Kaufmann, M., Costa, S.-D., Scharl, A. (Hrsg.): Die Gynäkologie. Springer, Berlin 2013
  • Weyerstahl, T., Stauber, M.: Gynäkologie und Geburtshilfe, duale Reihe. Thieme, Stuttgart 2013

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