Libman-Sacks-Endokarditis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 15. August 2017
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Im Jahr 1924 beobachteten die amerikanischen Kardiologen Emanuel Libman und Benjamin Sacks am New Yorker Mount Sinai Hospital erstmalig eine Form einer Endokarditis, die nicht durch einen infektiösen Erreger verursacht worden ist. Sie bezeichneten diese deshalb zunächst als „atypical verrucous endocarditis“ (atypische verruköse Endokarditis). Insgesamt beobachteten und verfolgten sie die Erkrankung an vier verschiedenen Patienten.

Im Laufe der Jahre wurde diese Endokarditis-Form dann nach ihren beiden Entdeckern benannt und ist heute nur noch unter dem Namen Libman-Sacks-Endokarditis bekannt. Sie kommt vor allem bei Frauen ab 30 Jahren im Zuge eines systemischen Lupus erythematodes vor. Da ihre Diagnose recht schwierig ist, kommt es relativ häufig zu Komplikationen und im schlimmsten Falle sogar zu Klappen- oder Herzinsuffizienz.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Libman-Sacks-Endokarditis?

Die Libman-Sacks-Endokarditis, abgekürzt LSE, stellt einer Sonderform einer Endokarditis, das heißt einer Entzündung des Endokards des Herzens, dar, die nicht infektiös bedingt ist. Sie kommt meist im Rahmen chronischer Systemerkrankungen, hauptsächlich dem Lupus erythematodes, vor und ist gekennzeichnet durch fibrotische Veränderungen an den Herzklappen, vorrangig der Mitralklappe und der Aortenklappe. Im schlimmsten Falle kann die Erkrankung bis zur Herzinsuffizienz und dem Tod fortschreiten.

Ursachen

Die Ursache für eine Libman-Sacks-Endokarditis ist eine systemische Erkrankung, die den Namen Lupus erythematodes trägt. Es handelt sich dabei um eine generalisierte Autoimmunerkrankung, die mit Veränderungen an sämtlichen Organen einhergehen kann. Die Erkrankung verläuft meist in Schüben und es sind hauptsächlich Frauen ab dem 30. Lebensjahr betroffen, sodass auch die Libman-Sacks-Endokarditis fast nur beim weiblichen Geschlecht vorgefunden wird.

Leitsymptome eines systemischen Lupus sind vor allem ein Schmetterlingserythem im Gesicht und Gelenksentzündungen (Arthritis), aber auch Niere, Lunge und Herz sind häufig betroffen. Zur Endokarditis kommt es dadurch, dass der Körper Autoantikörper und Immunkomplexe bildet, die das Bindegewebe angreifen. Auslöser für eine solche Immunkomplexbildung sind zum Beispiel UV-Strahlung, Virusinfektion, Medikamente oder auch Stress.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Libman-Sacks-Endokarditis verläuft meist symptomarm oder sogar gänzlich asymptomatisch. Treten Symptome auf, sind diese meist Ausdruck der Begleiterkrankungen wie zum Beispiel einer Klappeninsuffizienz. Typisch sind große Vegetationen auf den Herzklappen,vor allem der Mitral- und der Aortenklappe. Diese sind meist fibrotisch oder bestehen proliferierenden Endothelzellen, Myozyten und mononukleären Entzündungszellen.

Die meisten Vegetationen sind jedoch sehr klein und haben hämodynamisch keine Bedeutung. Erst wenn sie sehr groß werden, können sie auch Probleme machen, die entweder mechanischer Natur oder hämodynamisch in Form von Embolien sind. Die Funktion der Chordae tendineae kann dadurch eingeschränkt werden, dass sie eine starke Verdickung aufweisen.

Häufig finden sich örtliche Entzündungsinfiltrate. Nicht selten tritt zusätzlich eine Pleuritis oder eine Perikarditis auf. Eine terminale Klappeninsuffizienz betrifft circa zehn Prozent der Patienten. In diesem Stadium lassen sich auskultatorisch pathologische Herzgeräusche feststellen und es treten Zeichen einer Herzinsuffizienz auf.

Dazu gehören Allgemeinsymptome wie eingeschränkte Leistungsfähigkeit, Schwäche und Müdigkeit aber auch Dyspnoe, Herzrhythmusstörungen und Ödeme. Der Patient kann zyanotisch werden und die Halsvenen können gestaut hervortreten. Ist ein Lupus erythematodes bekannt, muss besondere Aufmerksamkeit auf das mögliche Vorliegen einer Endokarditis gelegt werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Libman-Sacks-Endokarditis ist oftmals schwierig, da nicht immer Zeichen der Erkrankung dargestellt werden können. Daher ist es zunächst sehr wichtig, eine gute und ausführliche Anamnese zu erheben. Hierbei soll besonderes Augenmerk auf bestehende Vorerkrankungen gelegt werden, die bereits richtungsweisend sein können, sowie mögliche Symptome eines vielleicht bisher noch unerkannten Lupus erythematodes.

Im Labor typische Veränderungen, die auftreten können sind erhöhte Transaminasen, Bilirubin, Kreatinin, sowie Harnstoff. Im Zuge apparativer Diagnostik sollten immer ein EKG, ein Röntgen-Thorax und eine Echokardiographie durchgeführt werden. Die transösophageale Echokardiographie ist dabei der transthorakalen eindeutig überlegen. Des Weiteren können auch eine Sonographie zur Bestimmung der Herzgröße, ein Herzkatheter für die Herzzeitvolumina, sowie Koronarangiographie zur Beurteilung der Durchblutung, durchgeführt werden.

Bleibt eine Libman-Sacks-Endokarditis lange Zeit unentdeckt, so kann es zu Komplikationen wie Pleuritis, Perikarditis, Klappeninsuffizienz, Herzinsuffizienz und Embolien kommen. Die Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab. Dazu zählen vor allem der Zeitpunkt der Diagnose, das Alter des Patienten, andere chronische Erkrankungen, dem Immunsystem und der (Vor)Schädigung des Herzens.

Komplikationen

Die Beschwerden und Komplikationen der Libman-Sacks-Endokarditis sind sehr unterschiedlich. In vielen Fällen verläuft die Erkrankung vollständig ohne Symptome oder nur mit sehr leichten und geringen Symptomen, sodass keine direkte Behandlung dieser Krankheit notwendig ist. Die Betroffenen können dabei allerdings an einer Herzklappeninsuffizienz leiden und im schlimmsten Fall auch an dieser versterben.

Nicht selten kommt es dabei zu Einblutungen oder zu starkem Fieber. Weiterhin kommt es zu einer verringerten Belastbarkeit und zu einer allgemeinen Schwäche des Patienten. Es tritt auch eine Müdigkeit ein und die betroffenen Menschen nehmen nicht mehr aktiv am Leben teil. Darüberhinaus können auch Störungen und Beschwerden am Herzen auftreten, die nicht selten zu einer inneren Unruhe führen.

Die Lebensqualität des Betroffenen wird durch die Libman-Sacks-Endokarditis erheblich verringert und eingeschränkt. Auch die Konzentration des Patienten kann durch die Libman-Sacks-Endokarditis verringert werden. Es ist nicht möglich, die Libman-Sacks-Endokarditis kausal zu behandeln.

Die Behandlung der Krankheit findet daher symptomatisch statt, führt allerdings nicht in jedem Fall zu einem positiven Krankheitsverlauf. In der Regel sind die Patienten ihr gesamtes Leben lang auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Ob es dabei zu einer verringerten Lebenserwartung kommt, kann nicht allgemein vorausgesagt werden.

Behandlung & Therapie

Eine optimale Therapie zur Behandlung einer Libman-Sacks-Endokarditis ist noch nicht bekannt. Im Vordergrund steht die Therapie der Grunderkrankung durch immunsuppressive Medikamente wie Cortison, auch wenn deren Vorteil für die LSE nicht eindeutig nachgewiesen ist. Von chirurgischen Eingriffen wird eher abgeraten, da diese mit hohen Komplikationsraten verbunden sind.

Zu Allgemeinmaßnahmen gehören eine Blutdrucksenkung, körperliche Schonung, Bewegungstherapie, Atemgymnastik und die Nikotinkarenz. Medikamente, die zum Einsatz kommen, wenn bereits eine Herzinsuffizienz vorliegt, sind: Glukokortikoide, Diuretika, ACE-Hemmer, Betablocker, Antiarrhythmika und Antikoagulantien.

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Vorbeugung

Eine wirkungsvolle Prävention für das Auftreten einer Libman-Sacks-Endokarditis existiert leider nicht. Da sie jedoch wie bereits erwähnt in Zusammenhang mit einem systemischen Lupus erythematodes steht, sollte darauf geachtet werden, mögliche bekannte Schubauslöser so gut wie möglich zu vermeiden.

Dazu gehört in erster Linie, intensive Sonnenexposition, das heißt, UV-Strahlung, zu vermeiden, aber auch Stress oder einige Medikamente. Besteht ein SLE bereits, ist es wichtig, diesen leitliniengerecht zu therapieren und zu versuchen, ihn in den Griff zu bekommen.

Bücher über Herzerkrankungen

Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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