Leukenzephalopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 9. August 2017
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Die Leukenzephalopathie stellt eine Erkrankung des zentralen Nervensystems dar. Sie wird in der Regel durch das sogenannte JC-Virus verursacht. Es handelt es sich um eine akute Krankheit, die durch einen progredienten Verlauf gekennzeichnet ist. Im Rahmen der Leukenzephalopathie kommt es zu Beeinträchtigungen von sensorischen und motorischen Funktionen und Prozessen. Grundsätzlich betrifft die Leukenzephalopathie in erster Linie Personen, die an einer Schwäche des Immunsystems leiden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Leukenzephalopathie?

Die Leukenzephalopathie kommt vor allem bei solchen Menschen vor, die eine herabgesetzte T-Zell-Immunität aufweisen. Weitaus seltener betrifft die Erkrankung solche Personen, die nur geschwächte humorale Immunfunktionen zeigen. Bezeichnend ist außerdem, dass ein großer Teil der Patienten mit Leukenzephalopathie gleichzeitig an AIDS erkrankt ist.

Seltener entwickelt sich die Leukenzephalopathie nach einer künstlich beziehungsweise medikamentös veranlassten Unterdrückung der natürlichen Abwehrkräfte (medizinischer Fachbegriff Immunsuppression). Auch eine Transplantation von Knochenmark erhöht das Risiko für die Erkrankung teilweise.

Grundsätzlich betrifft die Leukenzephalopathie das zentrale Nervensystem. Das für die Erkrankung verantwortliche Virus zählt zur Gruppe der sogenannten Polyomaviren. Im Rahmen der Krankheit verändern sich die Funktionen und Abläufe des zentralen Nervensystems, was sich zum Beispiel in Störungen der Motorik äußert.

Ursachen

Die Leukenzephalopathie entsteht infolge der Infektion mit dem JC-Virus. Der Name des Virus leitet sich von den Anfangsbuchstaben der Person ab, die das Virus zum ersten Mal beschrieben hat. Kennzeichnend ist, dass die Erstinfektion mit dem Virus ohne Symptome verläuft.

Erst eine erneute Infektion führt zur Entwicklung der Leukenzephalopathie. Schon bei Kindern breitet sich der Erreger im Organismus aus. Das Virus bleibt ein ganzes Leben lang im Organismus der infizierten Personen. Es wird vermutet, dass sich das entsprechende Virus bei Patienten mit einer Schwäche des Immunsystems von den Knochen oder Nieren in das zentrale Nervensystem ausbreitet.

Das Transportmedium stellen womöglich Leukozyten dar. Im weißen Gewebe verschiedener Hirnareale, darunter das Großhirn und Kleinhirn, erfolgt eine Replikation des Virus. Der gleiche Vorgang ist auch im Rückenmark möglich. Prinzipiell zählt die Leukenzephalopathie zu den sogenannten Entmarkungskrankheiten, die mit medizinischem Fachbegriff Demyelinisierungserkrankungen heißen.

Dabei erkranken die Nervenscheiden und bauen sich ab. Daran sind entzündliche Prozesse beteiligt. Da das Virus ein Leben lang im Körper der infizierten Personen verbleibt, befallen die Erreger mit der Zeit immer mehr Hirnareale. Vor allem die Myelinscheiden sind von den Entmarkungsvorgängen betroffen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer Leukenzephalopathie sind vielfältig. Die Ausprägung der individuellen Beschwerden ist in erster Linie davon abhängig, welche Bereiche des zentralen Nervensystems von den Erregern befallen sind. Auf diese Weise bilden sich diverse Entmarkungsherde innerhalb des Nervensystems.

Bei einer Infektion jener Hirnareale, die für die Motorik zuständig sind, entwickeln sich Störungen der Bewegung. Gleiches gilt für Beeinträchtigungen des Sprachzentrums, die oftmals eine Aphasie zur Folge haben. Umso stärker sich die Erkrankung im Lauf der Zeit ausbreitet, umso ausgeprägter werden die kognitiven Beeinträchtigungen.

Nicht selten kommt es zu Verwirrtheitszuständen und Störungen der Konzentrationsfähigkeit. Sogar eine Demenz ist möglich. Zudem leiden einige an Leukenzephalopathie erkrankten Patienten an epileptischen Krampfanfällen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Wenn eine Person an den typischen Beschwerden einer Leukenzephalopathie leidet, ist der Besuch eines Arztes empfehlenswert. Dieser bespricht mit dem Patienten dessen Krankengeschichte, die individuelle Lebensweise und mögliche chronische Krankheiten. Im Anschluss an die Anamnese erfolgen verschiedene Untersuchungen.

Im Fokus steht dabei das klinische Erscheinungsbild der Leukenzephalopathie. Im Rahmen von neuropathologischen Analysen lässt sich ein spezielles Protein des JC-Virus feststellen. Außerdem ist es möglich, das Genom des Virus nachzuweisen. Unzureichend ist hingegen eine Untersuchung des Urins.

Hierbei lässt sich das Virus oftmals zwar auffinden, jedoch hat dies wenig Aussagekraft bezüglich einer tatsächlichen Erkrankung. Denn circa ein Fünftel aller Menschen scheidet das Virus permanent über den Urin aus, ohne an einer Leukenzephalopathie erkrankt zu sein. Die Diagnose lässt sich mittels einer Magnetresonanztomografie festigen.

Jedoch ist hier eine Abgrenzung zur Multiplen Sklerose oder einem posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndrom ohne eine gründliche Anamnese schwierig. Darüber hinaus lässt sich das JC-Virus mit Hilfe von elektronenmikroskopischen Untersuchungen im Gewebe des Hirns identifizieren.

Grundsätzlich hat eine akribische Differenzialdiagnose hohe Relevanz. Wenn eine Leukenzephalopathie im Zusammenhang mit einer AIDS-Erkrankung vermutet wird, sind die Patienten auf diverse Enzephalitiden zu untersuchen. Zu dieser Art von Erkrankungen gehören zum Beispiel eine Kryprokokkose, eine Toxoplasmose sowie eine HIV-Enzephalopathie.

Komplikationen

In erster Linie leiden die Betroffenen durch die Leukenzephalopathie an einem stark geschwächten Immunsystem. Dabei kommt es häufiger zu Infekten oder Entzündungen, sodass die Lebensqualität und die Belastbarkeit des Patienten durch die Krankheit erheblich verringert wird. Weiterhin können auch Störungen der Motorik oder der Bewegung auftreten. Die Patienten wirken dabei oft tollpatschig und können gewöhnliche Dinge aus dem Alltag nicht durchführen.

In einigen Fällen sind die Patienten dann auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Alltag angewiesen. Ebenso kann es zu Beschwerden beim Sprechen kommen, sodass die Kommunikation mit anderen Menschen ebenso stark eingeschränkt ist. Es kommt zu einer Versiertheit und weiterhin auch zu Störungen der Konzentration und der Koordination. Sollte die Leukenzephalopathie nicht behandelt werden, so kann es auch zu einer Demenz und weiterhin zu einem epileptischen Anfall kommen.

Eine kausale Behandlung der Leukenzephalopathie ist in vielen Fällen nicht möglich. Eventuell muss ein Organ entnommen werden, welches für die Krankheit verantwortlich ist. Ohne Behandlung kommt es dabei in der Regel zum Tode des Patienten. Komplikationen treten vor allem bei Menschen mit einem geschwächten Immunsystem auf, sodass diese eine zusätzliche Behandlung benötigen.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Leukenzephalopathie konzentriert sich darauf, das Immunsystem der betroffenen Patienten zu stärken. Bei AIDS-Kranken erhöht sich die Lebensdauer durch eine sogenannte hochdosierte antiretrovirale Behandlung. Dadurch reduzieren sich gleichzeitig auch die Symptome der Erkrankung. Denn nach der Therapie vergrößert sich die Anzahl der T-Zellen.

Wenn infolge der Transplantation eines Organs eine Immunsuppression erfolgt, ist es in manchen Fällen notwendig, das entsprechende Organ zu entnehmen. Kausale Therapiemöglichkeiten der Leukenzephalopathie sind nicht bekannt. Auch die Prognose der Erkrankung ist wenig positiv.

Lediglich eine Verbesserung und Stärkung der Immunfunktionen wirkt sich positiv auf den Ausgang der Krankheit aus. Andernfalls versterben der erkrankten Patienten nach circa drei Monaten bis zwei Jahren.

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Vorbeugung

Es sind noch keine effektiven Maßnahmen zur Prävention der Leukenzephalopathie bekannt.

Bücher über Neurologie

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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