Lennox-Gastaut-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Als Lennox-Gastaut-Syndrom wird ein selten auftretendes Epilepsie-Syndrom bezeichnet. Die schwer zu behandelnde Epilepsie-Form betrifft vorwiegend Kinder zwischen 2 und 6 Jahren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?

Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist die Bezeichnung für eine schwere Epilepsie-Form. Es wird auch Lennox-Syndrom genannt und gilt als schwer behandelbar. Besonders betroffen von der Erkrankung sind Kinder im Alter von zwei bis sechs Jahren, die unter häufigen epileptischen Anfällen leiden.

Namensgeber des Lennox-Gastaut-Syndroms waren der amerikanische Neurologe William G. Lennox (1884-1960) sowie der französische Arzt Henri Gastaut (1915-1995). Beide Mediziner beschrieben die Erkrankung in den 50er Jahren erstmals ausführlich und befassten sich mit ihrer Erforschung. Dabei grenzten sie das Leiden gegenüber anderen Epilepsie-Formen ab.

Es besteht die Vermutung, dass von 100 Kindern, die von einer Epilepsie betroffen sind, fünf an dem Lennox-Gastaut-Syndrom erkranken. Jungen leiden häufiger unter LGS als Mädchen. Ein Teil der Kinder zeigt vor dem Ausbruch der Krankheit keinerlei Auffälligkeiten. Andere leiden hingen bereits im Vorfeld unter einer Epilepsie, die anschließend in LGS übergeht.

Ursachen

Eine einheitliche Ursache für das Lennox-Gastaut-Syndrom gibt es nicht, sodass verschiedene Gründe für seinen Ausbruch in Betracht kommen. Eines von fünf Kindern leidet vor dem Auftreten von LGS unter dem West-Syndrom, einer anderen schweren Epilepsie-Form. Nicht selten zeigen sich im Vorfeld bei neugeborenen Kindern Krämpfe oder generalisierte epileptische Anfälle.

Bei rund zwei Dritteln aller betroffenen Kinder wird das Lennox-Gastaut-Syndrom von einer Schädigung des Gehirns hervorgerufen. Ebenso können andere Erkrankungen oder Störungen der Entwicklung für das LGS verantwortlich sein. Zu den häufigsten Auslösern zählen Stoffwechselerkrankungen, eine tuberöse Sklerose, eine Toxoplasmose, Meningitis (Hirnhautentzündung) oder Enzephalitis (Gehirnentzündung).

Als weitere Ursachen gelten ausgeprägte hirnorganische Störungen aufgrund eines Sauerstoffmangels im Rahmen des Geburtsvorgangs oder einer Frühgeburt sowie unterschiedliche Schädel-Hirn-Traumata. In vielen Fällen lässt sich beim Lennox-Gastaut-Syndrom überhaupt keine auslösende Grunderkrankung feststellen. In der Medizin ist dann von einem idiopathischen oder kryptogenen LGS die Rede.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In Erscheinung tritt das Lennox-Gastaut-Syndrom in der Regel zwischen dem 2. und dem 6. Lebensjahr. Mitunter kommt es auch erst nach dem 8. Lebensjahr zum Ausbruch. Da es erhebliche Parallelen zum West-Syndrom gibt, wird eine Verwandtschaft zwischen beiden Erkrankungen vermutet.

Als typisches Symptom des Lennox-Gastaut-Syndroms gilt ein wiederholtes Auftreten von epileptischen Anfällen, die sich mehrmals am Tag zeigen. Kennzeichnend sind dabei unterschiedliche Anfallstypen, deren Vielfalt bei keinem anderen Epilepsie-Syndrom zu beobachten ist. Am häufigsten leiden die betroffenen Kinder unter tonischen Anfällen, die sich bei ihnen zumeist im Schlaf zeigen und mit Versteifungen der Muskeln einhergehen.

Bei Müdigkeit treten außerdem häufig myoklonische Anfälle auf, bei denen es zu plötzlich einsetzenden Muskelzuckungen kommt. Weitere Beschwerden des LGS sind atonische Anfälle, Grand-mal-Anfälle, fokale und tonisch-klonische Anfälle sowie atypische Absenzen. In der Regel dauern die Anfälle nur wenige Sekunden.

Manche Kinder leiden außerdem unter Apathie, Reaktionsmangel und Verwirrtheit. Ein weiteres Problem stellen Stürze aufgrund der epileptischen Anfälle dar, die wiederum zu Verletzungen führen können. Aus diesem Grund wird den betroffenen Kindern das Aufsetzen eines Sturzhelms empfohlen. Eine weitere Begleiterscheinung des Lennox-Gastaut-Syndroms sind kognitive Behinderungen, Verhaltensauffälligkeiten sowie Verzögerungen in der Gesamtentwicklung des Körpers.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms gilt als schwierig. So weisen die Beschwerden oft Ähnlichkeiten zu anderen Erkrankungen auf. Darüber hinaus liegt keine einheitliche Ursache des Syndroms vor. Um das LGS gegenüber anderen Epilepsie-Syndromen abgrenzen zu können, klärt der untersuchende Arzt das Alter des Kindes beim ersten Erscheinen der Beschwerden ab.

Außerdem beschäftigt er sich mit dem Krankheitsbild, der Häufigkeit und Unterschiedlichkeit der epileptischen Anfälle sowie möglichen Verzögerungen in der physischen und psychischen Entwicklung. Als wichtige Diagnosemethode gilt ein Schlaf-EEG. So zeigen sich die typischen tonischen Anfälle zumeist im Schlaf.

Von Bedeutung ist ferner eine Differentialdiagnose zum sogenannten Pseudo-Lennox-Syndrom, bei dem die tonischen Anfälle ausbleiben. Um hirnorganische Auslöser herauszufinden, lässt sich eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns durchführen. Erscheinen die Bewegungsmuster der epileptischen Anfälle vorwiegend auf einer bestimmten Gehirnseite, deutet dies auf ihre Schädigung hin.

Weil sich das Lennox-Gastaut-Syndrom nur schwer behandeln lässt, kommt es nicht selten zu einem negativen Verlauf der Krankheit. So endet das LGS in circa fünf Prozent aller Fälle tödlich. Häufig treten auch neurologische Defizite auf, die Verzögerungen bei der geistigen Entwicklung des Kindes mit sich bringen.

Behandlung & Therapie

Verglichen mit anderen Epilepsie-Formen lässt sich das Lennox-Gastaut-Syndrom nur schwer therapieren. Allerdings gilt die Behandlung immer noch als leichter als beim West-Syndrom. Der Behandlungserfolg ist jedoch selbst bei einer frühen Diagnose nicht zu garantieren.

Die meisten Erkrankten erhalten Medikamente, um die Anfälle zu bekämpfen. Dabei gelangen Wirkstoffe wie Valproat, Felbamat, Benzodiazepine, Topiramat, Levetiracetam und Lamotrigin zum Einsatz. Ein Problem ist allerdings, dass auch die Arzneimittel nicht immer Anfallsfreiheit gewährleisten können.

Bei therapieresistenten Epilepsien wird das Durchführen einer ketogenen Diät als sinnvoll eingestuft. So führte die proteinbilanzierte und kohlenhydratlimitierte Ernährungsweise in einem von drei Krankheitsfällen zur Besserung der Beschwerden.

Ist eine behandelbare hirnrorganische Läsion für das Lennox-Gastaut-Syndrom verantwortlich, besteht die Option eines operativen Eingriffs im Rahmen der Epilepsiechirurgie. So lassen sich mit der chirurgischen Beseitigung der Schädigung die Anfälle beheben.




Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen gegen das Lennox-Gastaut-Syndrom sind nicht bekannt. So liegt keine einheitliche Ursache für das Auftreten der epileptischen Anfälle vor.

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