Langhans-Riesenzellen

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 3. November 2016
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Die Langhans-Riesenzellen sind Immunzellen aus fusionierten Makrophagen und bilden einen typischen Bestandteil von entzündlichen Granulomen.

Ihre genaue Funktion für das Immunsystem ist bislang nicht vollständig geklärt. Sie wurden im Rahmen von Infektionen wie Lepra und chronischen Entzündungen wie Morbus Crohn oder Sarkoidose beobachtet.

Inhaltsverzeichnis

Was sind Langhans-Riesenzellen?

Makrophagen sind die Fresszellen des Immunsystems. Es handelt sich dabei um bewegliche und einkernige Zellen des zellulären Abwehrsystems. Sie entstehen im Serum aus zirkulierenden Periphermonozyten, die in Gewebe einwandern und dort mehrere Wochen als Gewebsmakrophagen verbringen können.

Aus Makrophagen können im Rahmen einer granulomatös entzündlichen Immunreaktion zu den sogenannten Langhans-Riesenzellen fusionieren. Diese immunologische Zell-Art ist nach Theodor Langhans und damit nach dem Direktor des Pathologischen Instituts an der Universität Bern benannt. Er prägt im 19. Jahrhundert den Begriff der Riesenzelle und beschrieb damit stark vergrößerte Zellen mit mehreren Zellkernen. Obwohl sie vor mehr als einem Jahrhundert entdeckt und strukturell bis heute gut erfasst wurden, ist die genaue Funktion der Langhans-Riesenzellen im Rahmen der Immunabwehr noch immer nicht abschließend erforscht.

Andere Zellen aus der Gruppe der Riesenzellen sind die Sternberg-Riesenzellen, die Fremdkörperriesenzellen und die Osteoklasten oder Megakaryozyten. Ähnlich spezialisierte Makrophagen sind die sogenannten Epithelzellen. Langhans-Riesenzellen zählen zu den inflammatorischen Infiltraten, denen auch die neutrophilen Granulozyten angehören.

Anatomie & Aufbau

Die Langhans-Riesenzellen weisen wie alle anderen Riesenzellen mehrere Zellkerne auf und sind bei einem Durchmesser von rund 0,3 Millimeter stark vergrößerte Zellen. Fremdkörperriesenzellen entstehen durch Makrophagenfusion im Rahmen der Fremdkörperphagozytose.

Von ihnen sind die Langhans-Riesenzellen anatomisch aufgrund der randständigen, hufeisenförmigen Reihung zu unterscheiden, der ihre einzelnen Zellkerne im zytoplasmatischen Gewebe unterliegen. Manche Langhans-Riesenzellen sind mit Schaumann-Körpern und Asteroid-Körpern ausgestattet. Die Schaumann-Körper sind rund-ovale Einschlüsse aus Proteinen und Calcium, die eine lamellenartige Schicht tragen. Asteroid-Körper liegen dagegen bei Einschlüssen in Sternform vor.

Langhans-Riesenzellen ein charakteristischer Bestandteil des Granuloms. Dabei handelt es sich um die knotenartige Gewebeneubildung, die sich als Reaktion auf chronische Entzündungsreize oder Allergien bilden. Sie enthalten neben den Riesenzellen und Endothelzellen außerdem Epitheloidzellen und mononukleäre Entzündungszellen wie Lymphozyten oder einfache Makrophagen.

Funktion & Aufgaben

Die Fusion von Makrophagen zu Langhans-Riesenzellen wurden bislang vor allem im Rahmen von granulomatösen Erkrankungen beobachtet. Solche Erkrankungen können verschiedener Ursache sein. Nachweisbar waren die Riesenzellen so zum Beispiel bei Infektionskrankheiten wie Lepra, Tuberkulose und Schistosomiasis. Auch als inflammatorisches Infilitrat der chronisch entzündlichen Prozesse im Rahmen von Morbus Crohn, Sarkoidose und rheumatoider Arthritis wurden Langhans-Riesenzellen nachgewiesen.

Die konkreten Aufgabe der Langhans-Riesenzellen sind bisher nicht wissenschaftlich abgeklärt. Vermutlich spielen sie vor allem für die Phagozytose spezifischer Antigene eine Rolle und sind damit den Phagozyten zuzurechnen. Die Phagozytose ist die Aufnahme von extrazellulär festen Partikel und entspricht einer Unterform der Endozytose. Phagozyten umfließen Fremdkörper, um sie durch Einstülpungs- und Abschnürungsprozesse an der Zellmembran in sich aufzunehmen. So bilden sich große Vesikel, die sogenannten Phagosome, die mit Lysosomen konfluieren. Dank der lyosomalen Enzyme bilden sich aus den Phagosomen so Phagolysosome.

Innerhalb des Phagolysosoms beginnt daraufhin der enzymatische Abbau von aufgenommenen der Antigene. Über die Phagozytose von Langhans-Riesenzellen wurde vor allem im Rahmen der Tuberkulose spekuliert. So nehmen sie bei dieser Erkrankung vermutlich das tuberkulöse Mycobacterium tuberculosis auf und machen es in sich unschädlich. Da dieses Phänomen allerdings nur in geringem Aktivitätsmaß zu beobachten war, werden die Zellen vor allem mit der Sekretion von lysosomalen Enzymen in Zusammenhang gebracht. Gesichert ist lediglich ihre Spezialisierung auf granulomatöse Entzündungen und damit ihre immunologische Aktivität.

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Krankheiten

Die Langhans-Riesenzellen sind ein Bestandteil vieler granulomatöser Erkrankungen chronischer und akuter Natur. Die vergrößerten Zellen aus fusionierten Makrophagen wurden in der Vergangenheit neben den weiter oben genannten zum Beispiel auch mit Erkrankungen wie der Myositis in Zusammenhang gebracht.

Dabei handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln. Myositide machen sich in der Regel durch fortschreitenden Kraftverlust und Schwäche in vorwiegend der rumpfnahen Muskulatur bemerkbar. Schluckstörungen oder Muskelschmerz und Muskelschwund sind ebenso verbreitete Symptome. Manchmal lagern sich Kalksalze ein und rufen in den betroffenen Muskeln Metaplasien hervor. Die Folge ist eine Muskelverknöcherung. Als Ursachen für Myositide sind Autoimmunvorgänge im Gespräch. Häufig wird diese Krankheitsgruppe außerdem mit anderen Primärerkrankungen assoziiert, die sowohl viraler, als auch bakterieller oder parasitärer Natur sein können. Lepra und Tuberkulose werden zum Beispiel mit den viralen Primärerkrankungen in Verbindung gebracht.

Da die Langhans-Riesenzellen vor allem im Zusammenhang mit diesen beiden Erkrankungen beobachtet wurden, spielen sie auch für Myositide wie die tuberkulotische Myositis eine Rolle. Klinisch manifestiert sich diese Form der Myositis durch eine Schwellung der Weichteile. Das Gewebe wird nekrotisch und ist von Langhans-Riesenzellen besiedelt. Diese Form der Myositis ist in Europa allerdings extrem selten. Typische Granulome sind wiederum bei der Lymphknotentuberkulose zu beobachten. Diese Erkrankung zeigt eine zentrale Nekrose mit Epitheloidzellen und den Langhans-Riesenzellen in Zirkumferenz. Oft finden sich im nekrotischen Gewebe säurefeste Stäbchen.

Bei Patienten mit schlechter Immunabwehr verläuft die Krankheit dagegen meist ohne Granulombildung. In Ländern wie Asien sind die genannten Krankheiten anders als in Europa ein alltägliches Phänomen. Granulomatöse Reaktionen entstehen außerdem bei Lues, Toxoplasmose, Pilzinfektionen und Parasiteninfektionen. Auch bei Karzinomen wurden bereits Granulome beobachtet.

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