Löfgren-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 24. Oktober 2016
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Beim Löfgren-Syndrom handelt es sich um eine Unterform der Sarkoidose. Hierfür charakteristisch ist die Trias, das heißt, das gleichzeitige Auftreten von drei Symptomen: Erythema nodosum, bihilärer Lymphadenopathie sowie Arthritis.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Löfgren-Syndrom?

Beim Löfgren-Syndrom handelt es sich um die akute Form der Erkrankung Sarkoidose. Sie ist nach Sven Halvar Löfgren, dem Erstbeschreiber, benannt. Das Löfgren-Syndrom, ein hochakutes Krankheitsbild, beginnt gewöhnlich sehr plötzlich. Zu den sichtbaren Krankheitszeichen gehören das Erythema nodosum sowie die Arthritis.

Diagnoseleitend für die Erkrankung ist die bihiläre Lymphadenopathie, die jedoch meist nur durch eine Röntgenaufnahme der Lunge dargestellt werden kann. Von der Erkrankung sind vor allem junge Menschen (mehr Frauen als Männer) betroffen, wobei ein Erkrankungsgipfel zwischen 20 und 30 beobachtet wird. Das Löfgren-Syndrom kann zahlreiche Symptome verursachen.

Ursachen

Die Ursachen des Löfgren-Syndroms sind bis heute unbekannt. Hinsichtlich der Erkrankungshäufigkeit ist allerdings eine jahreszeitliche Schwankung zu beobachten (Gipfel im Frühjahr und Herbst), doch auch dieser Hintergrund konnte derzeit noch nicht erklärt werden. Alle derzeitigen bekannten Befunde sprechen dafür, dass das Löfgren- Syndrom eine Überreaktion des Immunsystems ist.

Hierfür gibt es möglicherweise verschiedene Auslöser. Dazu gehören zum Beispiel inhalative Noxen, das heißt, Schädigungen und Beeinträchtigungen durch ein Einatmen. Des Weiteren wird häufig beobachtet, dass das Löfgren-Syndrom kurz nach einer Entbindung auftritt.

Als Grund wird eine fehlerhafte Umstellung des eigenen Immunsystems nach der Schwangerschaft angesehen. Die Psyche scheint ebenfalls eine Bedeutung zu haben, da das Löfgren-Syndroms auch bei einer starken seelischen Belastung auftritt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome, die das Löfgren-Syndrom verursacht, sind vielfältig und können zwischen den Patienten erheblich variieren. Das Beschwerdebild der Erkrankung hängt auch davon ab, ob es sich um eine akute oder chronische Verlaufsform handelt.

  • Akute Verlaufsform

Bei der akuten Variante, von der rund ein Drittel der Patienten betroffen sind, beginnt die Erkrankung gewöhnlich plötzlich. Zu den Symptomen gehören unter anderem Fieber (zum Teil sehr hoch), Nachtschweiß, Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Übelkeit und Brechreiz.

Aber auch Magenbeschwerden, schmerzhaft entzündete Hautknötchen (bevorzugt an den Beinen), eine akute Gelenkentzündung mit Schmerzen in den Gelenken (Arthritis), eine Lymphknotenschwellung zwischen den Lungenflügeln, die nur auf dem Röntgenbild erkennbar ist und eine leichte Atemnot können auftreten. Hustenreiz oder Gewichtsverlust sind eher selten.

  • Chronische Verlaufsform

Die chronische Form beginnt schleichend. Zudem hält sie im Vergleich zur akuten Form länger an. Die Patienten haben oftmals keine Beschwerden und fühlen sich in der Leistungsfähigkeit nicht eingeschränkt. Andere Betroffene leiden wiederum unter allgemeinen Krankheitserscheinungen, beispielsweise eine Müdigkeit, Schwäche, mangelnde Leistungsfähigkeit, Schweißausbrüche, trockener Reizhusten, Druckgefühl in der Brust.

Abhängig davon, welche Organe von der Erkrankung betroffen sind, ist es auch möglich, dass Sehstörungen, ein verändertes Hautbild, Herzrhythmusstörungen oder weitere Beschwerden auftreten. Mit einer voranschreitenden Krankheit kann es bei einer Belastung auch zu Beschwerden wie einer Atemnot und einem Gewichtsverlust kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei den meisten Patienten, die unter dem Löfgren-Syndrom leiden, lassen sich die typischen Laborbefunde nicht nachweisen. Dies führt dazu, dass die Erkrankung nicht oder erst spät diagnostiziert wird. In der Regel ist der Verlauf eines Löfgren-Syndroms positiv. Die Erkrankung klingt bei den meisten Patienten nach einigen Wochen oder Monaten vollständig ab.

Die akute Sarkoidose heilt auch unbehandelt in der Mehrzahl ohne Folgen aus. Die starken Anfangssymptome bilden sich gewöhnlich nach vier bis sechs Wochen deutlich zurück oder sind gänzlich verschwunden. Die übrigen Krankheitszeichen können noch länger bestehen bleiben.

Im Allgemeinen ist es möglich, dass sich der Patient erst nach einem Jahr oder noch später wieder völlig gesund und leistungsfähig fühlt. Nur selten kommt es bei der Erkrankung zu bleibenden Schäden an verschiedenen Organen wie Haut, Lunge oder Herz. Beim chronischen Verlauf heilt das Löfgren-Syndrom bei ungefähr der Hälfte der Patienten folgenlos aus.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung des Löfgren-Syndroms hängt in erster Linie von den Symptomen und der daraus resultierenden Funktionseinschränkung ab. Meist startet die Therapie mit kortisonfreien Entzündungshemmern. Liegen eine hochakute Arthritis sowie eine ausgeprägte Entzündungsaktivität vor, wird in der Regel Kortison eingesetzt. Dabei ist es wichtig, dass das Kortison in der Anfangsphase ausreichend hoch dosiert werden sollte.

Zudem darf es auch während der Therapie nicht zu schnell reduziert oder abgesetzt werden, um einen Rückfall mit noch heftigeren Symptomen zu vermeiden. Die Verringerung der Dosis richtet sich danach, wie der Patient auf die Anfangsbehandlung anspricht und wie sich die Laborwerte entwickeln.

Vor allem die akute Phase sollte sorgfältig kontrolliert werden. Die optimale Behandlung erfordert viel Erfahrung. Wenn das Löfgren-Syndrom einen chronischen Verlauf annimmt, sind eine weitergehende Diagnostik sowie eine entsprechende Therapie erforderlich.




Vorbeugung

Eine Vorbeugung des Löfgren-Syndroms ist derzeit nicht möglich, da zu wenig über die Ursachen und Beeinflussbarkeit der Erkrankung bekannt ist. Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen verschwindet das Löfgren-Syndrom von allein. In anderen Fällen ist es wichtig, sich an die empfohlene Behandlung zu halten.

Dies dient dem Ziel, das Voranschreiten der Erkrankung und eventuellen Organschäden vorzubeugen. Einige Patienten erhalten auch eine Rehabilitation, um die körperlichen sowie geistigen Fähigkeiten wiederherzustellen. Auch ein Aufenthalt am Meer wirkt sich aufgrund des Heilklimas positiv aus. Dadurch kann das Immunsystem gestärkt werden, wodurch der Heilungsprozess unterstützt wird.

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