Konvertase

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 24. Januar 2017
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Die Konvertase ist ein Komplex aus Enzymen, der Teil des Komplementsystems ist. Das Komplementsystem ist wiederum ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Konvertase?

Es sind zwei unterschiedliche Formen der Konvertase bekannt. Eine Form wird über den klassischen Weg aus den Komplementteilen C4b, C2a und C3b gebildet. Die andere Form entsteht auf einem alternativen Weg aus Komplementfaktoren des Typs C3b. Beide Formen haben jedoch dieselbe Funktion. Sie aktivieren Komplementfaktoren und spielen somit eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr.

Funktion & Aufgabe

Die Konvertase ist einer der entscheidenden Bestandteile des Komplementsystems. Das Komplementsystem gehört zur unspezifischen humoralen Abwehr des Immunsystems. Das humorale Abwehrsystem besteht aus verschiedenen Eiweißen, die immerzu im Blut, in der Lymphe und in der Interzellularflüssigkeit zirkulieren. Im Gegensatz zu Abwehrzellen sind sie nicht in der Lage aktiv zu einem Ort zu wandern. Unspezifisch sind die Proteine (Eiweiße) deshalb, da sie nicht gegen einen speziellen Erregertyp gerichtet sind.

Das Komplementsystem ist ein System, das ebenfalls aus Plasmaproteinen besteht. Es ist zum einen an der Antikörperantwort und zum anderen am angeborenen Immunsystem beteiligt. Mehr als 30 verschiedene Proteine bilden das Komplementsystem. Sie sind entweder im Blut gelöst oder an Zellen gebunden und sollen der Abwehr von Mikroorganismen wie Bakterien, Viren oder Pilzen dienen.

Das Komplementsystem bedeckt die Oberfläche von Krankheitserregern. Man bezeichnet diesen Vorgang in der medizinischen Fachsprache auch als Opsonisierung. Durch die Opsonisierung können die Fresszellen (Phagozyten) erkennen, dass es sich um einen Erreger handelt. Nur wenn ein Erreger opsonisiert ist, können ihn die Phagozyten vernichten.

Die Konvertase ist ein Komplex aus Enzymen die im Blut zirkulieren und Teil des Komplementsystems sind. Das Komplementsystem ist wiederum ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems.

Das Komplementsystem löst zudem verschiedene Entzündungsreaktionen aus. Dadurch soll der Körper im Kampf gegen die Erreger unterstützt werden. Teile einiger Proteine des Komplementsystems locken zudem weitere Fresszellen an den Infektionsort. Sie fungieren so als Chemokine. Zusätzlich sind die Komplementproteine in der Lage Bakterien direkt zu zerstören.

Damit das Komplementsystem jedoch überhaupt tätig werden kann, muss es aktiviert werden. Dabei lassen sich drei unterschiedliche Wege unterscheiden. Endprodukt aller drei Wege ist wiederum die Konvertase, die auf der Oberfläche der Zielzellen entsteht.

Von der Konvertase wird eine Spaltungskaskade in Gang gesetzt. Dadurch werden auf chemotaktischem Weg Leukozyten (weiße Blutkörperchen) angelockt, die Aktivität der Fresszellen wird verstärkt und schlussendlich wird die Auflösung (Lyse) der Zielzelle initiiert.

Das Komplementsystem kann zum einen über den klassischen Weg aktiviert werden. Dabei spielen Antikörper eine wichtige Rolle. Wird das System über ein Mannose-bindendes Lektin aktiviert, spricht man vom Lektin-Weg. Der dritte Weg ist der spontane und Antikörper-unabhängige alternative Weg.

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Krankheiten & Beschwerden

Die durch die Konvertase aktivierten Komplementproteine haben stark zellzerstörende Eigenschaften. Bei einer unregulierten Wirkung, zum Beispiel bei übermäßiger Aktivierung durch die Konvertase, können sie für Gewebsschäden verantwortlich sein und verschiedene Erkrankungen verursachen oder negativ beeinflussen.

Eine schwere Erkrankung, an der die Konvertase mit dem Komplementsystem beteiligt ist, ist die Nierenentzündung. Es handelt sich dabei um eine Entzündung der Nierenkörperchen (Glomeruli). Die Entzündung ist abakteriell, das heißt, dass keine Erreger beteiligt sind. Vielmehr ist die Glomerulonephritis (Nierenentzündung) eine Immunreaktion, die nach einer Infektion mit Streptokokken auftreten kann. Die Erkrankung betrifft meist Kinder zwischen dem zweiten und dem zehnten Lebensjahr.

Einer Glomerulonephritis geht immer ein Infekt mit ß-hämolysierenden A-Streptokokken voran. Meist sind dies Infekte der oberen Atemwege oder der Haut. Dabei kommt es zu einer Bildung von Antikörpern, welche sich zum einen gegen Strukturen der Streptokokkenoberfläche, zum anderen jedoch auch gegen körpereigene Strukturen der Nierenkörperchen richten. Die Antikörper zirkulieren im Blut und lagern sich dann als sogenannte Immunkomplexe an den Nierenkörperchen ab. Immunkomplexe sind Komplexe aus Antigenen und Antikörpern. Sie entstehen bei einer Antigen-Antikörper-Reaktion.

Infolge dieser Ablagerungen kommt es zu verschiedenen Reaktionen des Immunsystems. Neutrophile Granulozyten, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen, wandern in die Nierenkörperchen ein und setzen entzündungsfördernde Substanzen frei. Das Komplementsystem wird daraufhin aktiviert. Unter Einfluss der Konvertase bildet sich ein Lysekomplex. Dieser löst Eiweiße der Glomerulimembran auf und führt so zu einer Schädigung der Membran. Zusätzlich kommt es zu einer Schwellung im Bereich der Glomeruli. Die ersten Symptome treten ein bis drei Wochen nach dem ursprünglichen Infekt auf. Es kommt zu Fieber, Bauchschmerzen und Kopfschmerzen. Durch die Zerstörung der Glomerulimembran treten Blut und Eiweiße in den Urin über. Man spricht hier von einer Hämaturie und einer Proteinurie. Aus dem Eiweißverlust resultieren Symptome wie Ödeme. Auch Bluthochdruck kann im Rahmen der Glomerulonephritis auftreten.

Auch im Verlauf des hämolytisch-urämischen Syndroms (HUS) wird das Komplementsystem mit der Konvertase überaktiviert. Das HUS ist eine Erkrankung, die in der Regel durch eine Infektion mit enterohämorrhagischen Escherichia coli (EHEC) ausgelöst wird. Die Bakterien produzieren das Shiga-Toxin. Dieses aktiviert das Komplementsystem. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch die Schädigung kleiner Blutgefäße. Dadurch gehen große Mengen an roten Blutkörperchen verloren. Zudem kommt es zu einem Rückgang an Blutplättchen (Thrombozyten). Im Krankheitsverlauf kommt es zudem zu akutem Nierenversagen. In Deutschland ist das hämolytisch-urämische Syndrom die häufigste Ursache für akutes Nierenversagen bei Kindern. In seiner typischen Form wird die Erkrankung von Durchfall begleitet. Die atypische Form verläuft ohne Durchfälle. Eine kausale Therapie der Erkrankung ist nicht bekannt. Etwa zwei bis drei Prozent aller HUS-Fälle enden tödlich.

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