Juveniles Nasenrachenfibrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 8. August 2017
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Beim Juvenilen Nasenrachenfibrom handelt es sich um einen Tumor gutartiger bis bösartiger Natur. Das Juvenile Nasenrachenfibrom entwickelt sich im Bereich des Rachendaches. Im überwiegenden Teil der Fälle sind Jungen nach dem zehnten Lebensjahr vom Juvenilen Nasenrachenfibrom betroffen. Das Juvenile Nasenrachenfibrom zählt zu den Angiofibromen und stellt damit ein Fibrom mit zahlreichen Gefäßen dar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Juvenile Nasenrachenfibrom?

Das Juvenile Nasenrachenfibrom ist auch unter den synonymen Bezeichnungen Basalfibroid und Juveniles Angiofibrom bekannt. Aus histologischer Sicht handelt es sich bei dem Juvenilen Nasenrachenfibrom um einen gutartigen Tumor. Durch sein aggressives Wachstumsverhalten zählt das Juvenile Nasenrachenfibrom aus klinischer Perspektive allerdings zu den malignen Tumoren.

Denn das Juvenile Nasenrachenfibrom verdrängt und zerstört durch sein Wachstum Strukturen in den Nasennebenhöhlen, der Nase, der Orbita und der Fossa pterygopalatina. Grundsätzlich befindet sich das Juvenile Nasenrachenfibrom am Rachendach beziehungsweise im seitlichen Bereich der Nasopharynx. Das Juvenile Nasenrachenfibrom tritt gehäuft bei männlichen Personen im Kindesalter auf. Dabei zeigt sich der maligne Tumor vor allem bei Jungen, die älter als zehn Jahre alt sind.

Ursachen

Die Ursachen und Prozesse der Pathogenese des Juvenilen Nasenrachenfibroms sind in der heutigen Zeit noch nicht genau erforscht. Zum einen kommen genetische Faktoren für die Entstehung des Juvenilen Nasenrachenfibroms in Betracht. Andererseits entsteht das Juvenile Nasenrachenfibrom womöglich durch externe Einflüsse auf die betroffenen Menschen. Auch, warum das Juvenile Nasenrachenfibrom bei männlichen Patienten einer bestimmten Altersgruppe gehäuft auftritt, ist derzeit noch nicht exakt bekannt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Juvenile Nasenrachenfibrom ist prinzipiell ein benigner Tumor, da er keinerlei Metastasen bildet. Sein Wachstumsverhalten zerstört jedoch andere Strukturen im Bereich von Nase und Rachen, sodass das Juvenile Nasenrachenfibrom aus klinischer Sicht meist zu den bösartigen Tumoren zählt. Das Juvenile Nasenrachenfibrom besitzt zahlreiche Gefäße und bildet sich aus dem Bindegewebe.

Üblicherweise geht das Juvenile Nasenrachenfibrom aus der Fibrocartilago basilaris und der Arteria sphenopalatina hervor. Dabei befindet sich der Tumor konkret auf dem Rachendach oder dem seitlichen Areal der Nasopharynx. Das Juvenile Nasenrachenfibrom breitet sich vor allem örtlich aus und zeigt dabei ein relativ aggressives Wachstumsverhalten.

Hierbei verdrängt das Juvenile Nasenrachenfibrom andere Strukturen in der Umgebung und breitet sich zunehmend Richtung Schädelbasis, Nase und Nasennebenhöhlen, Sinus cavernosus sowie Fossa pterygopalatina aus. Das Juvenile Nasenrachenfibrom verursacht bei den meist kindlichen Patienten zahlreiche Symptome unterschiedlichen Schweregrades. So beeinträchtigt das Juvenile Nasenrachenfibrom zunächst die Atmung durch die Nase.

Zudem entsteht infolge des Juvenilen Nasenrachenfibroms eine eitrige Rhinitis sowie eine Rhinophonia clausea. Auch die Funktion der Tuben stört das Juvenile Nasenrachenfibrom in den meisten Fällen. Mitunter erleiden die Patienten durch das Juvenile Nasenrachenfibrom eine Schallleitungsschwerhörigkeit. Weitere klassische Symptome des Tumors bestehen in Kopfschmerzen und häufigem Nasenbluten.

Kommt es zu einer Infiltration der Schädelbasis, fallen unter Umständen die ersten sechs Nerven des Gehirns aus. Breitet sich das Juvenile Nasenrachenfibrom ungehindert aus, entwickelt sich im Bereich des Gesichtsschädels mitunter eine Aufwölbung. Beim Juvenilen Nasenrachenfibrom besteht grundsätzlich die Gefahr, dass die Patienten verbluten. Die Gefäße des Tumors reißen schnell und führen zu Nasenbluten und inneren Blutungen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des Juvenilen Nasenrachenfibroms stellt zum Beispiel ein HNO-Arzt. Bei der Erstanamnese erörtert der Facharzt gemeinsam mit dem Patienten und gegebenenfalls mit den Sorgeberechtigten die auftretende Symptomatik, den Beginn der ersten Beschwerden sowie mögliche Einflussfaktoren, die zur Entstehung des Juvenilen Nasenrachenfibroms beigetragen haben.

Bei der klinischen Untersuchung kommt eine posteriore Rhinoskopie zur Anwendung. Dabei tritt das Juvenile Nasenrachenfibrom als knollenförmiger Tumor mit grauroter Färbung und glatter Oberflächenstruktur in Erscheinung. Zudem sind die zahlreichen Gefäße an der Oberfläche des Juvenilen Nasenrachenfibroms sowie die Ausläuferbildung in den Nasenrachenraum und den Choanen sichtbar.

Zusätzlich setzt der Facharzt bildgebende Methoden wie eine MRT-Untersuchung ein, um Lokalisation und Ausdehnung des Juvenilen Nasenrachenfibroms genau festzustellen. Eine Biopsie erfolgt in der Regel nicht, da damit das Risiko für Blutungen durch Verletzungen des Juvenilen Nasenrachenfibroms steigt. Mitunter setzt der Arzt eine Angiographie ein, um weitere Informationen über das Juvenile Nasenrachenfibrom zu erhalten.

Bei der Differenzialdiagnose des Juvenilen Nasenrachenfibroms ist vor allem eine mögliche Hyperplasie der Rachenmandel auszuschließen. Auch ein Choanalpolyp sowie eine Nasopharynxzyste sind in Betracht zu ziehen.

Komplikationen

Durch das Nasenrachenfibrom kann es zu verschiedenen Beschwerden kommen. Diese hängen dabei stark von der Ausbreitung des Tumors ab. In den meisten Fällen kommt es dadurch allerdings zu Schäden im Bereich der Nase und des Rachens. Die meisten Patienten leiden dabei an einer beeinträchtigten Atmung.

Dabei kann es weiterhin auch zu einer Atemnot kommen, die mit einer Panikattacke verbunden ist. Ebenso kommt es durch die Atembeschwerden nicht selten zu einer Müdigkeit oder zu einer Abgeschlagenheit. Weiterhin kann sich eine Schwerhörigkeit ausbilden, die den Alltag des Patienten deutlich erschweren kann.

Die Betroffenen leiden dabei nicht selten auch an Nasenbluten und an starken Kopfschmerzen. Diese können zu Einschränkungen der Konzentration und der Koordination führen und wirken sich damit insgesamt negativ auf die Lebensqualität des Patienten aus. Die Behandlung des Nasenrachenfibroms führt nicht zu weiteren Beschwerden oder Komplikationen.

Durch einen operativen Eingriff oder durch eine Strahlentherapie kann dieser entfernt werden. Die Lebenserwartung des Patienten wird nach der Entfernung meistens nicht verringert. Auch die Ausbildung neuer Tumore ist dabei relativ unwahrscheinlich. Allerdings ist der Betroffene trotzdem auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen.

Behandlung & Therapie

Bei einigen Patienten kommt es zu einer spontanen Rückbildung des Juvenilen Nasenrachenfibroms, nachdem die betroffene Person die pubertäre Phase abgeschlossen hat. Wegen der Beschwerden kommt meist jedoch eine chirurgische Entfernung des Tumors zum Einsatz. Juvenile Nasenrachenfibrome kleineren Ausmaßes entnimmt der Arzt mittels Endoskopie durch die Nase.

Größere Juvenile Nasenrachenfibrome erfordern einen komplizierten chirurgischen Eingriff mittels transfazialer Exstirpation und einer Entfernung des Tumors durch den Mundvorhof. In manchen Fällen ist eine operative Intervention nicht möglich, sodass zur Bekämpfung des Juvenilen Nasenrachenfibroms eine Strahlentherapie zur Anwendung kommt. Diese verfolgt das Ziel, das Juvenile Nasenrachenfibrom zu verkleinern. Generell bilden Juvenile Nasenrachenfibrome auch nach einer erfolgreichen Entfernung häufig Rezidive. Die Wahrscheinlichkeit dafür sinkt jedoch mit Ende des 25. Lebensjahres.

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Vorbeugung

Dem Juvenilen Nasenrachenfibrom lässt sich bisher nicht effektiv vorbeugen, denn die Ursachen der Tumorentstehung sind noch weitgehend unklar.

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Quellen

  • Arnold, W.: Checkliste Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Thieme, Stuttgart 2011
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014
  • Probst, R., Grevers, G., Iro, H.: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Thieme, Stuttgart 2008

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