Ivemark-Symptomenkomplex

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
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Beim Ivemark-Symptomenkomplex handelt es sich um ein Syndrom, das sich aus verschiedenen Fehlbildungen zusammensetzt. Die Erkrankung wird in einigen Fällen synonym auch als Ivemark-Assoziation oder Milzagenesie-Syndrom bezeichnet. Die Krankheit ist in erster Linie dadurch gekennzeichnet, dass die betroffenen Personen meist keine Milz besitzen und zudem unter verschiedenen Fehlern des Herzens leiden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist der Ivemark-Symptomenkomplex?

Grundsätzlich tritt der Ivemark-Symptomenkomplex relativ selten auf. Die Häufigkeit wird auf etwa 1:40.000 geschätzt. Die Erkrankung wurde zum ersten Mal durch den Arzt Ivemark beschrieben und anschließend nach ihm benannt.

Bedingt dadurch, dass betroffene Patienten keine Milz aufweisen und an unterschiedlichen Arten von Herzfehlern leiden, handelt es sich bei dem Syndrom um eine sogenannte Heterotaxie. Prinzipiell ist die Lebenserwartung der am Ivemark-Symptomenkomplex erkrankten Personen tendenziell geringer als die der durchschnittlichen Bevölkerung.

Der Ivemark-Symptomenkomplex betrifft mehrere Organsysteme des menschlichen Körpers. Während die Milz bei einigen Patienten vollständig fehlt, ist sie bei anderen Betroffenen unterentwickelt. Das Herz ist üblicherweise deformiert, außerdem sind weitere Organe im Bereich von Brust- und Bauchraum abnormal lokalisiert.

Zudem ist es möglich, dass sich das individuelle klinische Erscheinungsbild der Krankheit von Patient zu Patient stark unterscheidet. Zahlreiche betroffene Kinder leiden an Herzproblemen in Verbindung mit einer bläulichen Verfärbung der Haut. Der Grund für diese Blaufärbung liegt darin, dass das Blut zu wenig Sauerstoff transportiert. Tritt der Ivemark-Symptomenkomplex während der Kindheit auf, führt er in zahlreichen Fällen zu lebensbedrohlichen Komplikationen.

Ursachen

In der heutigen Zeit ist die exakte Ursache für die Entstehung des Ivemark-Symptomenkomplex noch überwiegend unklar. Allerdings gehen Mediziner und Forscher davon aus, dass an der Ausbildung der Krankheit eine genetische Komponente beteiligt ist. Denn für eine Vererbung des Ivemark-Symptomenkomplex sprechen verschiedene Beobachtungen.

Zum einen ist ein sporadisches Auftreten der Erkrankung möglich, zum anderen zeigen sich in einigen Fällen familiäre Häufungen des Ivemark-Symptomenkomplex. Daher liegt eine erbliche Ursache der Krankheit nahe. Relevant ist darüber hinaus, dass der Ivemark-Symptomenkomplex in der Regel zu den sogenannten Heterotaxien gezählt wird.

Bei dieser Kategorie von Erkrankungen handelt es sich um Störungen bei der seitlichen Verteilung der Organe im Körper (medizinischer Fachbegriff Lateralisation). In diversen Studien hat sich gezeigt, dass Heterotaxien in vielen Fällen durch Mutationen auf diversen Genabschnitten hervorgerufen werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Der Ivemark-Symptomenkomplex ist durch diverse Beschwerden und typische Symptome gekennzeichnet. Jeder Patient weist jedoch eine individuelle Ausprägung der Symptomatik auf. Das Hauptsymptom der Erkrankung ist in der Regel das Fehlen der Milz.

In einigen Fällen ist das Organ zwar vorhanden, jedoch nach rechts verschoben oder weist eine abnormale Form auf. Möglich ist zum Beispiel, dass eine Person über mehrere Milzen verfügt, die kleiner als normal sind und sich im Bauchraum verteilen. Darüber hinaus sind unterschiedliche Herzfehler für den Ivemark-Symptomenkomplex typisch.

Diese führen oftmals zu einer verringerten Lebenserwartung der betroffenen Patienten. Möglich ist beispielsweise ein sogenannter atrio-ventrikulärer Septumdefekt. In einigen Fällen sind die Hauptarterien transpositioniert oder es liegt ein sogenannter Truncus arteriosus communis vor.

Auch andere Organe sind unter Umständen von den Deformationen betroffen. Häufig sind etwa Verlagerungen des Gastrointestinaltraktes oder eine dreilappigen Lunge auf der linken Seite. Mitunter zeigt sich auch ein Situs inversus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Ivemark-Symptomenkomplex ist auf verschiedene Weise diagnostizierbar. Der behandelnde Arzt wählt die Untersuchungsmethoden aus, die im Einzelfall zur Anwendung kommen. Zuerst erfolgt in der Regel die Durchführung einer Anamnese.

Der Patient wird gebeten, dem Arzt wichtige Informationen bezüglich der Symptome, seiner Krankengeschichte und eventuellen genetischen Belastungen mitzuteilen. In nächsten Schritt rückt das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung in den Fokus der Untersuchung. Für eine sichere Diagnosestellung stehen zahlreiche untersuchungstechnische Methoden zur Verfügung.

Das Fehlen oder die Dysfunktion der Milz beispielsweise lässt sich anhand von Bluttests nachweisen. Fehler am Herzen sind im Rahmen eines Echokardiogramms bestimmbar. Dabei handelt es sich um ein bildgebendes Verfahren, das Aufschluss über die Lokalisation, Art und Schwere der Herzfehler gibt.

Darüber hinaus ist es möglich, den Ivemark-Symptomenkomplex pränatal durch Ultraschall-Untersuchungen des Embryos zu diagnostizieren. Dabei lassen sich beispielsweise Fehler am Herzen feststellen.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung des Ivemark-Symptomenkomplex stehen zahlreiche unterschiedliche Optionen zur Verfügung. Der Einsatz der Maßnahmen zur Therapie richtet sich in erster Linie nach der individuellen Symptomatik. Dabei ist es in der Regel erforderlich, dass mehrere Spezialisten aus verschiedenen Fachbereichen zusammen an einem therapeutischen Konzept für den jeweils betroffenen Patienten arbeiten.

Die Behandlung erfolgt also in erster Linie interdisziplinär, beispielsweise in Kooperation zwischen Chirurgen, Kinderärzten und Kardiologen. Herzfehler erfordern unter Umständen chirurgische Eingriffe, die sich je nach Ausprägung des Fehlers unterscheiden. Bedingt durch das Fehlen oder die Unterfunktion der Milz ist häufig eine prophylaktische Therapie mit Antibiotika erforderlich.

Auf diese Weise lässt sich das Risiko von Infektionen bei erkrankten Kindern reduzieren. Kommt es dennoch zu Infekten, so sind diese effektiv zu behandeln, um Komplikationen zu vermeiden.




Vorbeugung

In der heutigen Zeit existieren noch keine Möglichkeiten zur Prävention des Ivemark-Symptomenkomplex. Denn die Ursachen für die Entstehung der Krankheit sind zum größten Teil unerforscht.

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