Isoleucin

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 18. November 2016
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Die essentielle Aminosäure Isoleucin ist für Menschen, die keinem körperlichen Stress ausgesetzt sind, genauso wichtig wie für diejenigen, die als Leistungs- und Ausdauer-Sportler Höchstleistungen vollbringen müssen.

Isoleucin kommt in jeder Aminosäure vor und hat daher Einfluss auf viele Körperfunktionen. Ein Mangel oder Überschuss führt zu schweren gesundheitlichen Störungen und im Extremfall sogar zum Tod.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Isoleucin?

Isoleucin ist eine verzweigtkettige essentielle Aminosäure, die zur Gruppe der BCAAs (Branched Chain Amino Acids) gehört. Typisch für diese Proteine ist, dass sie in ihrer Struktur-Kette eine charakteristische Verzweigung haben.

Als essentielle Aminosäure kann Isoleucin vom Körper nicht selbst gebildet werden, sondern muss über die Nahrung oder als Nahrungsergänzung zugeführt werden. Isoleucin kann basisch oder sauer reagieren. Es kommt in unterschiedlicher Menge in vielen anderen Aminosäuren vor und wird nicht in der Leber umgewandelt, sondern direkt in die Muskeln transportiert. Da es bei Sportlern und stark gestressten Menschen den Aufbau von Muskelgewebe fördert, wird es auch als "Stress-Aminosäure" bezeichnet. Der Organismus baut sie über den Fettsäure-Stoffwechsel ab. In geringer Menge wird sie auch über den Urin ausgeschieden.

Funktion, Wirkung & Aufgaben

Isoleucin baut zusammen mit den beiden anderen BCAAs Valin und Leucin Muskelgewebe auf, indem es die Synthese und die Einlagerung von Proteinen in die Muskeln fördert.

Darüber hinaus regeneriert und erhält es das Muskelgewebe. Es liefert bei starker körperlicher Anstrengung Energie in Form von Glukose. Die essentielle Aminosäure reguliert den Hormonhaushalt und den Blutzuckerspiegel, indem sie die Insulin-Ausschüttung in der Bauchspeicheldrüse anregt. Außerdem stellt sie das Wachstumshormon Somatotropin in ausreichender Menge bereit. Da das verzweigt-kettige Protein Immunsystem stärkend wirkt, fördert es noch zusätzlich die Wundheilung.

Bei starkem körperlichem Stress, Operationen und Krankheiten reduziert es zusammen mit Leucin und Valin den Abbau von Muskelgewebe. Leistungssportler und Kranke sollten daher noch zusätzlich Isoleucin, Valin und Leucin konsumieren. Dasselbe gilt für Menschen, die eine Reduktionsdiät einhalten. Bei bestimmten Formen der Schizophrenie, bei Phenylketonurie und Leberzirrhose kommt es durch Isoleucin zu einer Besserung des Krankheitsbildes.

Bildung, Vorkommen, Eigenschaften & optimale Werte

Da der Körper Isoleucin nicht selbst produzieren kann, sollte es mit der Nahrung oder als Nahrungsergänzung zugeführt werden. Außerdem ist es sinnvoll, es täglich in ausreichender Menge aufzunehmen, da erhöhter Stress, Krankheiten und viel körperliche Bewegung zum Abbau der Aminosäure im Körper führen. Die optimale Menge Isoleucin beträgt 1,4 g pro Tag. Das tägliche Minimum liegt bei 0,7 Gramm. Bei intensiver körperlicher Belastung steigt der Bedarf auf 5 bis 10 g täglich.

Um den Körper immer mit einer ausreichenden Menge an Isoleucin zu versorgen, empfiehlt sich eine ausgewogene gesunde Ernährung mit Hülsenfrüchten, Nüssen und Kichererbsen. Auch Lachs, Rind und Kalbfleisch enthalten viel Isoleucin. Den höchsten Gehalt haben Weizenkeime (1,32 g auf 100 g), gefolgt von Erdnüssen (1,23 g) und Thunfisch (1,21 g/100 g). Eine versehentliche Isoleucin Überdosierung wird von einem gesunden Körper sofort in Aminosäuren und Speicher-Fett umgewandelt. Patienten mit Leber- und Nierenerkrankungen sollten jedoch zuvor ihren behandelnden Arzt konsultieren.

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Krankheiten & Störungen

Ein Mangel an Isoleucin kann zu Muskelschwäche und Antriebslosigkeit führen. Ist der Transport der Aminosäure durch die Zellmembran gestört, kommt es zur Ausbildung des Hartrup-Syndroms: Die im Magen-Darm-Trakt und in den Nieren befindlichen Zellen können die lebenswichtige Aminosäure nicht mehr aufnehmen.

Das Hartrup-Syndrom zeigt sich in Symptomen wie Lupus ähnlichen Ekzeme (Pellagra), erhöhter Lichtempfindlichkeit der Haut, zu starker oder zu schwacher Haut-Pigmentierung, anfallartigen Durchfällen, Zittern, Spasmen, Doppelbildern, Kopfschmerzen, depressiven Verstimmungen, Wahnvorstellungen, Ängsten, etc. Im Urin der Patienten lässt sich eine hohe Konzentration von Proteinen nachweisen. Die Stoffwechselstörung wird autosomal-rezessiv vererbt und kommt mit einer Wahrscheinlichkeit von 1 bis 9 auf 100.000 vor. Betroffen sind Patienten aller Altersstufen.

Als Therapie empfiehlt sich die tägliche Verabreichung von 40 - 200 mg Nicotinamid und das Einhalten einer proteinreichen Diät. Die neurologisch-psychiatrischen Symptome werden von den entsprechenden Fachärzten behandelt. Ein Überschuss an Isoleucin kann zum Auftreten der Hyperaminoazidurie führen, einer Stoffwechselkrankheit, bei der es zu verstärkter Aminosäuren-Ausscheidung über den Urin kommt. Bei Patienten mit Leberschädigung oder Phenylketonurie ist der Isoleucin-Spiegel im Blut um das bis zu 10-Fache erhöht. Die Ahorn-Sirup-Krankheit ist eine sehr seltene Stoffwechselkrankheit, die auch als Valin-Leucin-Isoleucinurie oder Leuzinose bezeichnet wird. Patienten mit dieser Erkrankung haben einen genetisch bedingten Enzym-Defekt.

Das Enzym Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase ist nicht mehr in der Lage, die Aminosäure im Blut abzubauen. Isoleucin, Leucin und Valin werden über den Harn ausgeschieden, der wegen ihrer Zersetzungsprodukte nach Ahornsirup riecht. Die autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung kommt mit einer Wahrscheinlichkeit von 1:100.000 vor und zeigt sich bei Neugeborenen mit Atemstörungen, Erbrechen, Bewusstlosigkeit, epileptischen Anfällen und führt - falls nicht rechtzeitig behandelt - zum Tod des Kindes. Bei Patienten mit Ahornsirup-Krankheit ist ein zu hoher Gehalt an Isoleucin, Valin, Leucin, Keto und Hydroxysäuren in allen Organen und Körperflüssigkeiten nachweisbar (Übersäuerung des Organismus).

Zur Erstversorgung werden dem Säugling Traubenzucker und komplexe Zucker in einer Infusionslösung verabreicht. Außerdem erhält er zwei Tage lang keine eiweißreiche Nahrung. Im Extremfall kann eine Blutwäsche indiziert sein. Um weitere Stoffwechselentgleisungen zu verhindern, muss der Patient lebenslang eine Eiweiß arme Diät einhalten.

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