Iris-Heterochromie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 11. Juli 2017Geprüfte Qualität
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Bei einer Iris-Heterochromie sind die Regenhäute beider Augen verschiedenfarbig. Meist geht das Phänomen auf eine angeborene Anomalie, ein Syndrom oder eine Entzündung und eine so verursachte Depigmentierung zurück. Viele Heterochromien bedürfen keiner Behandlung, da sie das Sehen nicht beeinträchtigen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Iris-Heterochromie?

Die Augenfarbe ist die Pigmentierung der Regenbogenhaut, also der Iris. Im Normalfall gleichen sich die Augenfarben beider Augen. Bei Menschen mit Iris-Heterochromie ist das nicht der Fall. Die Pigmentierung der Haut und der Augen wird durch die sogenannten Melanozyten geregelt. Dabei handelt es sich um Zellen, die Melanin synthetisieren und exprimieren.

Melanin existiert in unterschiedlichen Farbnuancen: dunkelbraunes Pigment wird zum Beispiel als Eumelanin bezeichnet, während gelblich-rotes Melanin Phäomelanin genannt wird. Bei einem gesunden Menschen liegt in der Regel eine Kombination aus den beiden Pigmenttypen vor, deren genaue Zusammensetzung die individuelle Haut- und Augenfarbe ausmacht.

Die Verschiedenheit der beiden Regenbogenhäute entspricht einer Störung der Pigmentierung, die auch Odd-Eye genannt wird und Menschen eher selten betrifft. Weiße und gescheckte Haustiere wie Katzen und Hunde sind häufiger von dem Phänomen betroffen. In der Regel handelt es sich bei der Pigmentstörung um eine Depigmentierung. Abschnitte des Auges enthalten in diesem Fall kein Melanin und wirken dadurch bläulich. Neben kongenitalen Formen kann eine Iris-Heterochromie auch erworben sein und ist in dieser sekundären Form oft die Folge einer Iritis.

Ursachen

Eine Iris-Heterochromie entspricht meist einer Depigmentierung der Regenbogenhaut und kann ein angeborenes Phänomen sein. In diesem Fall ist die Erscheinung vor allem mit dem Waardenburg-Syndrom assoziiert, dem eine mutationsbedingt embryonale Differenzierungsstörung in den Neuralleisten zugrunde liegt.

In den meisten Fällen geht das Waardenburg-Syndrom mit einer mangelnden Auswanderung von Melanozyten einher, die zu Pigmentstörungen führt. Neben diesen Pigmentstörungen der Iris tritt im Rahmen des mutationsbedingten Syndroms vor allem Innenohrschwerhörigkeit auf. Die erworbene Form einer Irisdepigmentierung steht in der Regel mit Regenbogenhautentzündungen in ursächlichem Zusammenhang. Solche Entzündungen stellen sich zum Beispiel im Rahmen von Autoimmunerkrankungen wie dem Morbus Bechterew ein, bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift.

Darüber hinaus kann eine Iritis einer immunologischen Reaktion auf Infektionserkrankungen entsprechen. Die Regenbogenhäute können sich so zum Beispiel bei Infektionen mit Herpes-Viren oder Lyme-Borreliose Entzündungen und durch die Entzündung eine Zerstörung von pigmentsynthetisierenden Melanozyten begünstigen, die sich später als Depigmentierung bemerkbar macht. Seltener ist die Iris-Heterochromie das Symptom eines Nervus-sympathicus-Defekts.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Iris-Heterochromie besitzen verschiedenfarbige Augen. Das depigmentierte Auge wirkt in der Regel blasser als das andere. Angeborene Pigmentstörungen der Iris sind mit Leuzismus assoziiert und können im Rahmen des Waardenburg-Syndroms mit weiteren Pigmentstörungen und Innenohrschwerhörigkeit einhergehen.

Bei einer erworbenen Iris-Heterochromie durch eine Irisentzündung kann die Pigmentstörung von Grauem Star und anderen Linsentrübungen begleitet sein. In vielen Fällen, so vor allem bei neurogenen Ursachen, liegt zusätzlich zur Ungleichheit der Regenbogenhäute eine ungleiche Pupillenweite vor. Normalerweise ist das Sehen durch die Pigmentstörung nicht beeinträchtigt.

Eine sektorielle Heterochromie liegt dann vor, wenn nicht das gesamte Auge, sondern lediglich ein bestimmter Irisabschnitt farbdifferent ist, so oft ein schräg zur Mitte laufendes Irissegment. Bei einer zentralen Heterochromie liegt ein andersfarbiger Ring an der Irismitte vor. Diese Form der Iris-Heterochromie tritt in der Bevölkerung häufig auf und muss nicht mit Erkrankungen assoziiert sein.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Iris-Heterochromie wird vom Arzt meist blickdiagnostisch gestellt, da der Farbunterschied sofort ins Auge fällt. Im Rahmen der Diagnostik ist die Ursache des Farbunterschieds näher zu bestimmen. Dabei geht es vor allem um die Einschätzung des Krankheitswerts.

Bei angeborenen Syndromen wie dem Waardenburg-Syndrom dient eine Funktionsprüfung des Gehörs der Diagnostik. Entzündungen werden mittels labordiagnostischer Analysen nachvollzogen. Bei einer entzündungsbedingten Ursache muss der Arzt bei der Diagnostik weiter zwischen autoimmunologischem und infektiösem Auslöser unterscheiden, um eine angemessene Behandlung einleiten zu können.

Komplikationen

In den meisten Fällen kommt es bei der Iris-Heterochromie nicht zu besonderen Komplikationen oder Beschwerden. Falls die Iris-Heterochromie nicht zu Einschränkungen beim Sehen und allgemein im Alltag führt, so muss auch nicht zwingend eine Behandlung stattfinden. In vielen Fällen kann der Betroffene an einem Auge besser sehen als am anderen.

Nicht selten kommt es bei der Iris-Heterochromie auch zur Ausbildung einer Schwerhörigkeit. Vor allem bei jungen Menschen kann eine Schwerhörigkeit zu Depressionen und zu anderen psychischen Verstimmungen führen. In der Regel kann die Diagnose sehr schnell erfolgen, da die Ausprägung dieser Krankheit direkt für den Arzt sichtbar ist. Ebenso wird das Gehör überprüft, wobei es nicht zu besonderen Komplikationen kommt.

In vielen Fällen findet keine Behandlung dieser Krankheit statt. Erst bei Infektionen oder Entzündungen kann eine Behandlung mit Hilfe von Antibiotika stattfinden. Diese führt in der Regel zum Erfolg und es treten keine weiteren Komplikationen auf. Sollte es zu Sehbeschwerden kommen, so können diese mit Hilfe einer Brille ausgeglichen werden. Die Lebenserwartung wird durch die Iris-Heterochromie nicht verringert oder beeinflusst.

Behandlung & Therapie

In den meisten Fällen beeinträchtigt die Iris-Heterochromie das Sehen nicht. Aus diesem Grund ist in vielen Fällen keine weiterführende Behandlung der Erscheinung erforderlich. Falls sich die Patienten von der Heterochromie gestört fühlen, wird ihnen zum Einsatz von Kontaktlinsen in der geforderten Farbe geraten.

Wenn die Heterochromie im Rahmen einer erworbenen Erkrankung auftritt, ist eine ursächliche Therapie des Auslösers angezeigt, so zum Beispiel eine Bekämpfung von infektiösen Entzündungen durch die Gabe von Antibiotika. Bei Syndromen wie dem Waardenburg-Syndrom ist eine ursächliche Therapie nicht möglich, da es sich um eine mutationsbedingte Erkrankung handelt. Vorliegende Symptome wie Innenohrschwerhörigkeit werden symptomatisch behandelt.

Eine weiterführende Therapie der Heterochromie ist bei angeborenen Ursachen vor allem bei der Fuchs-Heterochromiezyklitis erforderlich, da auch hieran eine Entzündung beteiligt ist. Bei autoimmunologisch bedingten Entzündungen mit Heterochromie, so zum Beispiel im Rahmen von Multiple Sklerose, wird ein akuter Schub in der Regel mit hochdosiertem Kortison zum Abklingen gebracht.

Dieses entzündungshemmende Medikament kann die Blut-Hirn-Schranke überwinden und damit ins zentrale Nervensystem vordringen. Die Patienten von Autoimmunerkrankungen erhalten außerdem eine medikamentöse Schub-Prophylaxe, um den immer wiederkehrenden Entzündungen vorzubeugen.

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Vorbeugung

Einer erworbenen Iris-Heterochromie durch Infektionen lässt sich bis zu einem gewissen Grad durch eine rasche Behandlung der ursächlichen Infektionserkrankung vorbeugen. Soweit Impfungen zur Verfügung stehen, lassen auch sie sich als Vorbeugemaßnahmen bezeichnen. Angeborenen Ursachen und Autoimmunerkrankungen lässt sich bislang nicht erfolgsversprechend vorbeugen.

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