Intermediärstoffwechsel

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. Januar 2017
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Der Intermediärstoffwechsel wird auch als Zwischenstoffwechsel bezeichnet. Dabei handelt es sich um alle Stoffwechselprozesse an der Schnittstelle von anabolischem und katabolischem Stoffwechsel. Störungen der intermediären Stoffwechselprozesse gehen meist auf enzymatische Defekte zurück und äußern sich vorwiegend als Speicherkrankheiten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist der Intermediärstoffwechsel?

Stoffwechsel (auch Metabolismus genannt) wird von der Medizin in die Bereiche des Anabolismus und Katabolismus unterteilt. Anabolismus dient dem Aufbau von chemischen Verbindungen. Katabolimus dient dem Abbau derselben. Eine dritte Stoffwechselreaktion ist der Amphibolismus. Dieser Begriff ist mit dem Intermediärstoffwechsel assoziiert.

Stoffwechselreaktionen des Intermediärstoffwechsels beziehen sich auf Metabolite mit einer geringen Molekülmasse unter 1000 g/mol. Diese Metabolite werden bei den Reaktionen des Intermediärstoffwechsels ineinander umgewandelt. Bedarfsabhängig bezieht der Intermediärstoffwechsel zu diesem Zweck Metabolite aus Katabolismus oder Anabolismus. Anders als diese beiden Begriffe des Stoffwechsels ist der Zwischenstoffwechsel weder mit einem konkreten Abbau, noch Aufbau assoziiert. Der Amphibolismus kann sowohl katabolisch, als auch anabolisch wirksam werden.

Letztlich umfasst der Zwischenstoffwechsel alle Stoffwechselreaktionen, die an den einzelnen Schnittstellen von Anabolismus und Katabolismus ablaufen. Der Katabolismus entspricht dabei einem größtenteils oxidative Abbau großer Moleküle (Kohlenhydrate, Fette, Proteine) und als Anabolismus gilt die enzymatische Synthese molekularer Zellbestandteile.

Funktion & Aufgabe

Der Katabolismus baut Großmoleküle der Nahrung zu kleineren Molekülen ab, um Energie freizusetzen und inform energiereicher Phosphatbindungen als Adenosintriphosphat zu konservieren. Der Katabolismus besitzt drei Hauptstufen. Stufe 1 entspricht der Zerlegung von großen Nährstoffmolekülen in einzelne Bausteine. Polysaccharide werden zum Beispiel zu Hexosen und Pentosen. Fette werden zu Fettsäuren und Glycerin. Proteine werden zu einzelne Aminosäuren abgebaut. Stufe 2 entspricht der Umwandlung aller auf Stufe 1 entstandenen Moleküle zu einfacheren Molekülen. Auf Stufe 3 werden die Produkte aus Stufe 2 zum Endabbau und damit zur Oxidation überführt. Das Resultat dieser Stufe sind Kohlendioxid und Wasser.

Der Anabolismus entspricht vorwiegend einem Syntheseprozess, der komplexere und größere Strukturen zur Folge hat. Mit der Zunahme von Größe und Komplexität geht eine entropische Verringerung einher. Der Anabolismus ist auf die Versorgung mit freier Energie angewiesen, die er den Phosphatbindungen des ATPs entzieht. Wie der Katabolismus erfolgt der Anabolismus in drei Stufen. In der ersten Stufe greift er auf die kleinen Bausteine der katabolischen Stufe 3 zurück. Die Stufe 3 des Katabolismus ist damit zur selben Zeit die Stufe 1 des Anabolismus. Der katabolische und anabolische Stoffwechselweg sind so zwar nicht identisch, aber besitzen die katabolische Stufe 3 als verbindendes und zentrales Element. Diese Stufe stellt somit einen gemeinsamen Stoffwechselschritt dar.

Beim Intermediärstoffwechsel handelt es sich um alle Stoffwechselprozesse an der Schnittstelle von anabolischem und katabolischem Stoffwechsel. Abbildung zeigt Stoffwechsel an der Zellwand.

Der gemeinsam zentrale Weg von Katabolismus und Anabolismus ist der Amphibolismus. Dieser Zentralweg besitzt doppelte Funktion und kann katabolisch sowohl den vollständigen Abbau der Moleküle zur Folge haben, als auch kleinere Moleküle anabolisch als Ausgangsstoffe für die Syntheseverfahren zur Verfügung stellen. Katabolismus und Anabolismus haben demnach voneinander abhängige Prozesse zur Grundlage.

Als erster dieser Prozesse gelten die aufeinanderfolgend enzymatischen Reaktionen, die zum Auf- und Abbau von Biomolekülen führen. Die chemischen Intermediärprodukte aus diesem Prozess heißen Metabolite. Die Verarbeitung von Stoffen zu Metaboliten entspricht dem Intermediärstoffwechsel. Der zweite Prozess zeichnet jede einzelne Reaktion des Zwischenstoffwechsels aus und entspricht einem Energieaustausch. Dabei handelt es sich um eine Energiekopplung. So wird in bestimmten Porzessen der katabolischen Reaktionsabfolge chemische Energie konserviert, indem sie zu energiereichen Phosphatbindungen verwandelt wird. Bestimmte Reaktionen der anabolischen Stoffwechselsequenz beziehen schließlich diese Energie.

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Krankheiten & Beschwerden

Der gesamte Stoffwechsel bietet eine Vielzahl von Ansatzpunkten für bestimmte Erkrankungen. Störungen des Intermediärstoffwechsels können fatale, ja sogar lebensbedrohliche Folgen haben. Das gilt zum Beispiel dann, wenn im Rahmen des Intermediärstoffwechsels toxische Metabolite in lebenswichtige Organe eingelagert werden und diese Organe so in ihrer Funktion beeinträchtigt werden. Mit solchen Störungen des Intermediärstoffwechsels sind häufig Mutationen assoziiert, die zu einem Mangel oder einer Fehlfunktion bestimmter Stoffwechselenzyme führen. Auch ein unausgewogenes Verhältnis zwischen dem Angebot und der Nachfrage im Bezug auf bestimmte chemische Substanzen kann Störungen des Intermediärstoffwechsels zur Folge haben.

Mutationsbedingte Intermediärstoffwechselstörungen sind zum Beispiel die Glykogenspeicherkrankheiten. Diese Gruppe von Erkrankungen führt zu einer Einlagerung von Glykogen in verschiedene Körpergewebe. Eine Umwandlung zu Glukose ist den Patienten dieser Erkrankungen kaum oder überhaupt nicht möglich. Die Ursache liegt in einem mutationsbedingten Defekt von Enzymen zum Glykogenabbau. Zu den Glykogenspeicherkrankheiten aufgrund von Enzymdefekten zählen zum Beispiel Morbus von Gierke, Morbus Pompe, Morbus Cori, Morbus Andersen und Morbus McArdle. Daneben fallen auch Morbus Hers und Morbus Tarui in diese Krankheitsgruppe.

Die Defekte können verschiedene Stoffwechselenzyme betreffen, so neben Glukose-6-Phosphatase, alpha-1,4-Glucosidase und Amylo-1,6-Glucosidase zum Beispiel alpha-1,4-Glucan-6-Glykosyltransferase, alpha-Glucan-Phosphorylase oder alpha-Glucan-Phosphorylase und Phosphofructokinase.

Speicherkrankheiten durch Intermediärstoffwechselstörungen müssen nicht unbedingt Glykogenosen sein, sondern können ebenso Mukopolysaccharidosen, Lipidosen, Sphingolipidosen, Hämochromatose oder Amyloidosen entsprechen. Bei Lipidosen reichern sich Lipide in Zellen an. Im Rahmen von Amyloidosen findet intrazellulär und extrazellulär eine Ablagerung unlöslicher Protein-Fibrillen statt. Hämochromatose ist durch eine abnormale Ablagerung von Eisen gekennzeichnet und Sphingolipidosen liegen lysosomale Enzymdefekte zugrunde, die eine Anhäufung von Sphingolipiden bedingen. Wie sich eine Speicherkrankheit auswirkt, hängt vor allem vom eingelagerten Stoff und dem einlagernden Gewebe ab.

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