IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 22. Oktober 2016
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IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen sind eine Gruppe aus Krankheiten, bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift. Die Erkrankungen zählen zu den Systemerkrankungen und können gleichzeitig oder nacheinander mehrere Organsysteme befallen. Mittlerweile hat sich zur symptomatischen Behandlung der bislang unheilbaren Krankheiten die Gabe von Glukokortikoiden eingebürgert.

Inhaltsverzeichnis

Was sind IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen?

Das menschliche Immunsystem erkennt Krankheitserreger und andere Fremdkörper, die in den menschlichen Organismus eingedrungen sind. Die Zellen des Immunsystems greifen die Fremdkörper nach Identifikation an, um sie zu eliminieren und den Organismus damit zu schützen. Bei Autoimmunerkrankungen erkennt das Immunsystem körpereigenes Gewebe fälschlicherweise als körperfremd und greift gesunde Zellen des eigenen Organismus an.

Die sogenannten IgG4-assoziierten Erkrankungen sind eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen. Es handelt sich um Systemerkrankungen, die sich prinzipiell gegen alle Gewebe und Organe des Körpers richten können. IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen rufen starke Schwellungen und Fibrotisierungen hervor und entstehen immunvermittelt.

Die Gruppe setzt sich aus chronisch verlaufenden Erkrankungen mit Vermehrung der antikörperproduzierenden IgG4-positiven Plasmazellen zusammen. Das klinische Bild von IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen kann sich von Fall zu Fall deutlich unterscheiden. IgG4-assoziierte Erkrankungen sind vor allem in Ostasien verbreitet und betreffen bevorzugt Männer zwischen mittlerem und fortgeschrittenem Alter. Die mitunter bekannteste, IgG4-assoziierte Erkrankung ist die IgG4-assoziierte Pankreatitis oder Autoimmunpankreatitis Typ 1.

Ursachen

Wie bei allen anderen Immunerkrankungen ist die Ursache der IG4-assoziierten Immunerkrankungen bislang umstritten. Mittlerweile gehen viele Forscher von einem eigenständigen Entstehungsmechanismus aus. Der sogenannte „cross-talk“ zwischen angeborenem und erworbenem Abwehrsystem soll bei Patienten der Krankheitsgruppe Wissenschaftlern zufolge gestört sein.

Die sogenannte Th2-Reaktion des Abwehrsystems scheint eine zentrale Rolle für die Pathogenese der Erkrankungen zu spielen. Die Reaktion aktiviert die regulatorischen T-Lymphozyten und stimuliert die Bildung des transforming growth factor ß sowie des Interleukins 10. Diese Substanzen regen den Körper wiederum zur IgG4-Bildung an. Der Auslösemechanismus für die Th2-Reaktion ist bislang unbekannt.

Einige Autoren sprechen von Autoantigenen, während andere Infektionserreger diskutieren. Aktuellen Erkenntnissen zufolge liegen bei der Mehrzahl aller Patienten Autoantikörper gegen Prohibitin vor. Dieser Zusammenhang spricht für eine rein autoimmune Genese der meisten IgG4-RD-Gruppe.

Allerdings ist nicht jeder IgG4-Patient von einer Autoimmunkrankheit betroffen. Besser gesagt bleibt weitestgehend ungeklärt, ob eine IgG4-Vermehrung für die Krankheitsentstehung ursächlich ist oder als Epiphänomen nach der Krankheitsentstehung auftritt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankung unterscheiden sich von Fall zu Fall und hängen vor allem von der genauen Erkrankung ab. Scheinbar manifestieren sich IgG4-RD oft zur selben Zeit oder kurz nacheinander an unterschiedlichen Organen oder Gewebesystemen. Aus diesem Grund werden sie als Systemkrankheiten bezeichnet.

Der Grad der organischen Dysfunktion hängt vom Einzelfall ab. Prinzipiell stellt die Vergrößerung oder Schwellung der befallenen Organe und Gewebe das gemeinsame Merkmal aller IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen dar. Bei den meisten Krankheiten der Gruppe tritt starke Vernarbung im Sinne einer Sklerosierung des Gewebes ein.

Eine Komprimierung von Ausführgängen wurde vor allem bei Krankheiten wie dem Miculicz-Syndrom, der sklerosierenden Cholangitis und Morbus Ormond beobachtet. Dieses Phänomen zieht eine Stauung von Sekret nach sich, die oft mit einer Folgesymptomatik verbunden ist. Mittlerweile werden mehr als ein Dutzend unterschiedliche Erkrankungen den IG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen zugeordnet. Bei einigen Krankheiten aus der Gruppe kann leichte Schmerz-Symptomatik in den befallenen Geweben auftreten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Rahmen der Diagnostik sind zum Nachweis von IgG4-assoziierten Erkrankungen organische Untersuchungen an verschiedenen Organen und Geweben des Körpers durchzuführen. Nur bei einem Befall mehrerer Organsysteme, so zum Beispiel kombiniert bei Befall der Lungen, der Nieren, der Leber oder der Bauchspeicheldrüse, kann von einer IgG4-assoziierten Erkrankung die Rede sein.

Laborwerte und Bildgebungen zählen zur Standarddiagnostik. Auch eine Histologie wird in den meisten Fällen erforderlich. Die Prognose für Patienten mit IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen ist aufgrund der Anfälligkeit für Folgeerkrankungen relativ ungünstig. Offenbar lassen Krankheiten der Gruppe das Risiko für Tuberkulose und Krebs ansteigen.

Auch die Chronizität der IgG4-assoziierten Erkrankungen ist mit schlechten Aussichten assoziiert. Regelmäßig befallenes Gewebe nimmt unter Umständen irreversiblen Schaden. Dieser Umstand ist vor allem bei dem Befall von Organen denkbar ungünstig.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Behandlung existiert für Patienten mit IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen bisweilen nicht, da die Ursache bisher nicht abschließend geklärt ist. Die Therapie erfolgt daher ausschließlich symptomatisch. Mit anderen Worten sind Krankheiten dieser Gruppe bis zum gegenwärtigen Zeitpunkt nicht heilbar.

Erfahrungsgemäß haben sich zur symptomatischen Behandlung von Patienten mit IgG4-assoziierten Krankheiten Glukokortikoide eingebürgert. Falls eine Unverträglichkeit gegenüber Steroiden vorliegt oder ein steroidrefraktärer Verlauf eintritt, kann Rituximab verabreicht werden. Das Medikament führt schnell zur Verbesserung des klinischen und histologischen Befunds.

Die B-Zellen im Gewebe des Patienten nehmen ab. Dasselbe gilt für die IgG4-Konzetration im Serum des Betroffenen. Wichtig ist vor der Gabe von Medikamenten eine tatsächlich gesicherte Diagnostik. Vor allem Lymphomkrankheiten sind differenzialdiagnostisch auszuschließen, bevor mit der Therapie begonnen wird.

Andere Therapieoptionen sind bislang nicht dokumentiert worden. Vor allem bei der IgG4-assoziierten Autoimmunpankreatitis wurde in einem Großteil aller Fälle von hervorragender Ansprache auf Glukokortikoide berichtet. Irreversible Schädigungen an Organen müssen gegebenenfalls mit einer Organtransplantation kompensiert werden.




Vorbeugung

Die Ursachen und die detaillierte Pathogenese für IgG4-assoziierte Erkrankungen ist bislang nicht abschließend aufgeklärt. Solange die Ursachen für die Erkrankungen unklar sind, wird es keine erfolgsversprechenden Wege zur Vorbeugung geben. Dieser Zusammenhang kennzeichnet nicht nur die IgG-assoziierten Autoimmunerkrankungen, sondern gilt bis heute für annähernd alle Autoimmunerkrankungen.

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