IgA-Nephritis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 9. Oktober 2017
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Die IgA-Nephritis ist die häufigste Erkrankung der Nierenkörperchen. Sie wird zu den idiopathischen Glomerulonephritiden gezählt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine IgA-Nephritis?

Bei der IgA-Nephritis handelt es sich um eine Nierenerkrankung, die mit Hämaturie einhergeht und allmählich zu Einschränkungen der Nierenfunktionen führt. Verantwortlich dafür sind Ablagerungen von Immunglobulin A (IgA) an den Nierenkörperchen (Glomeruli). Die IgA-Nephritis ist auch unter den Bezeichnungen Morbus Berger oder IgA-Nephropathie bekannt.

Sie gehört zu den häufigsten Formen der Glomerulonephritis. In Europa weist die Nierenkrankheit einen Anteil von rund 30 Prozent an sämtlichen Glomerulonephritiden auf. In asiatischen Ländern wie Korea und Japan liegt der Erkrankungsanteil sogar bei circa 50 Prozent. Bei Männern zeigt sich die IgA-Nephritis zwei bis drei Mal häufiger als beim weiblichen Geschlecht.

Das Durchschnittsalter der Erkrankung beträgt ungefähr 30 Jahre. Sie kann jedoch grundsätzlich in jedem Lebensalter auftreten. Die meisten Erkrankungen zeigen sich sporadisch. Lediglich fünf Prozent aller Krankheitsfälle treten familiär gehäuft auf.

Ursachen

Die genauen Ursachen der IgA-Nephritis liegen bislang im Dunkeln. Mediziner vermuten erblich bedingte Anlagen, die im Zusammenhang mit der geographischen Lage der Krankheit stehen. Im Blutserum der meisten betroffenen Personen sind erheblich erhöhte Spiegel des Immunglobulins IgA1 sowie Immunkomplexe, an denen IgA1 beteiligt ist, vorhanden.

Daher wird angenommen, dass sich in den äußeren lymphatischen Schleimhautgeweben IgA bildet, das einer strukturellen Veränderung unterliegt. Dies kann eine Folgeerscheinung von örtlichen Infekten sein. Das IgA sowie die Immunkomplexe, die bei den Patienten gefunden werden, sind oft strukturell verändert. Je schwerer die Erkrankung verläuft, desto ausgeprägter sind die Veränderungen.

Meist handelt es sich dabei um eine veränderte Glykosylierung, die sich weniger stark präsentiert als bei normalem IgA. Die Verminderung der Bindung bewirkt, dass sich das fehlerhafte IgA sowie IgA-Immunkomplexe leichter an die Mesangiumzellen der Nierenglomeruli anheften können. Durch die verstärkte fehlerhafte Bildung des IgA und der IgA-Immunkomplexe können sich diese leichter in den Nierenkörperchen ablagern, was schließlich eine IgA-Nephritis auslöst.

Dabei wird fehlerhaftes IgA an die Mesangiumzellen gebunden. Die Ablagerung der IgA-Antikörper in den Nierenkörperchen hat eine Entzündung zur Folge, die die Filterfunktion beeinträchtigt. Das heißt, dass die Filterzellen rote Blutkörperchen und Bluteiweiße nicht mehr zurückhalten können, die mit dem Urin ausgeschieden werden. Dagegen bleiben giftige Stoffwechselprodukte im Organismus zurück, was zu gesundheitlichen Beeinträchtigungen führt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bemerkbar macht sich eine IgA-Nephritis, die in der Regel erst unauffällig bleibt, durch eine schmerzlose Makrohämaturie. Unter einer Makrohämaturie wird das sichtbare Auftreten von Blut im Urin bezeichnet. Im Vorfeld kommt es zu unspezifischen Magen-Darm-Infekten, Atemwegsinfektionen oder einer Lungenentzündung.

In manchen Fällen zeigt sich bei einer IgA-Nephropathie aber auch eine konstante Mikrohämaturie. Dabei ist das Blut im Urin nicht mit bloßem Auge erkennbar, sodass ein laborchemischer Nachweis erfolgen muss. Des Weiteren besteht die Möglichkeit einer verstärkten Ausscheidung von Eiweiß im Urin, was als Proteinurie bezeichnet wird. Nur selten zeigt sich dagegen ein nephrotisches Syndrom.

Bei manchen Patienten kommt es außerdem zu Bluthochdruck. Im Harn können verformte rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und Erythrozytenzylinder festgestellt werden. Ferner ist der IgA-Spiegel im Körper des Patienten erhöht. In schweren Fällen liegt zudem ein höherer Kreatinin-Spiegel vor.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Da eine IgA-Nephritis nur selten Beschwerden hervorruft, wird sie zumeist bei Untersuchungen anderer Erkrankungen diagnostiziert. Eine wichtige Rolle spielen die Laborwerte des Urinbefunds. So lässt sich durch eine Urinuntersuchung eine Hämaturie mit verformten roten Blutkörperchen, die aus den Nieren stammen, sowie eine geringfügige Proteinurie feststellen.

Mitunter erhöht sich zudem der IgA-Spiegel im Körper, was jedoch nicht als Beweis für eine Erkrankung ausreicht. Zur Sicherung der Diagnose dient eine Nierenbiopsie. Dabei lassen sich am Nierenkörperchen Mesangiumveränderungen nachweisen. Des Weiteren ist ein immunhistochemischer Nachweis von IgA-Ablagerungen möglich. Abgestorbene Zellen deuten auf schwere Beeinträchtigungen des Nierenkörperchens hin.

Wichtig ist zudem eine Differentialdiagnose zu anderen glomerulären Erkrankungen, bei denen Blut um Urin vorkommt. Dazu gehören in erster Linie die postinfektiöse Glomerulonephritis, das Syndrom der dünnen Basalmembran sowie das Alport-Syndrom. Ist die Hämaturie das einzige Symptom der IgA-Nephritis, erfolgt zumeist ein gutartiger Verlauf der Nierenerkrankung.

In solchen Fällen muss keine spezielle Behandlung erfolgen. Ebenso gilt eine spontane Besserung der Proteinurie als Hinweis auf einen positiven Verlauf. Hält die IgA-Nephritis jedoch auf Dauer an, drohen eine Hypertonie (Bluthochdruck) sowie Nierenversagen.

Komplikationen

In den meisten Fällen wird die IgA-Nephritis erst spät diagnostiziert, da sie in der Regel ohne Schmerzen verläuft und auch sonst keine sichtbaren Symptome zeigt. Allerdings findet sich Blut im Urin, welches für den Patienten nicht mit dem bloßen Auge zu erkennen ist. Weiterhin kann es zu verschiedenen Infekten kommen, wie zum Beispiel zu Magen-Infekten oder zu Entzündungen der Atemwege und der Lunge.

Es kommt dabei zu Atembeschwerden, an welchen der Patient im schlimmsten Falle auch versterben kann. Nicht selten leiden die Betroffenen zusätzlich an Bluthochdruck und können damit einen Herzinfarkt erleidet. Oft sind die Patienten in ihrem Alltag auch eingeschränkt, da anstrengenden körperliche Tätigkeiten nicht durchgeführt werden können.

Komplikationen können dann auftreten, wenn die IgA-Nephritis nicht behandelt wird, sodass es zum Beispiel zu einer Niereninsuffizienz kommt. Bei dieser ist der Betroffene dann auf eine lebenslange Dialyse oder auf eine Spenderniere angewiesen. Die Behandlung der IgA-Nephritis erfolgt ohne Komplikationen und mit Hilfe von Medikamenten. Die Beschwerden können damit eingeschränkt werden. Sollte es zu Entzündungen gekommen sein, so werden diese mit Hilfe von Antibiotika behandelt. Die Lebenserwartung wird durch die IgA-Nephritis in der Regel nicht eingeschränkt.

Behandlung & Therapie

Eine spezifische Behandlung der IgA-Nephritis steht nicht zur Verfügung. Die Therapie hängt vom Ausmaß und Schweregrad der Nierenkrankheit ab. Im Anfangsstadium erfolgt noch keine Behandlung, wenn der Kreatininwert normal ausfällt. Besteht eine anhaltende Proteinurie oder beginnt eine Hypertonie, erhält der Patient Medikamente wie Angiotensin-Rezeptorblocker und ACE-Hemmer.

Zu den Grundpfeilern der Basistherapie gehört das Absenken des Blutdrucks. Um die Proteinausscheidung im Urin zurückzufahren, können auch Kortisonpräparate wie Glukokortikoide verabreicht werden. Dadurch lässt sich die Gefahr einer dialysepflichtigen Niereninsuffizienz deutlich absenken.

Die Gabe von Glukokortikoiden dauert rund sechs Monate an und erfolgt, wenn sich die Proteinurie durch die Einnahme der anderen Medikamente nicht bessern ließ. Kommt es zu einem raschen Funktionsverlust der Nieren, kann zudem eine Kombination aus Glukokortikoiden und Cyclophosphamid erfolgen. Allerdings ist die Datenlage zu dieser Behandlungsvariante noch ungenau. Das Verabreichen von Immunsuppressiva wird in neueren Studien eher kritisch gesehen.

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Vorbeugung

Präventive Maßnahmen gegen eine IgA-Nephritis gibt es nicht. So ließen sich die genauen Ursachen der Nierenkrankheit nicht feststellen.

Das können Sie selbst tun

Dem Betroffenen stehen bei der IgA-Nephritis keine Möglichkeiten der Selbsthilfe zur Verfügung. Auch eine Vorbeugung der Erkrankung ist in der Regel nicht möglich, sodass die Behandlung nur symptomatisch und auch nicht kausal erfolgen kann.

Da die Patienten durch die IgA-Nephritis sehr häufig an Entzündungen der Lunge oder der Atemwege leiden, müssen diese Regionen geschützt werden. Vor allem in den kalten Jahreszeiten sollten sich die Betroffenen entsprechend kleiden, um Beschwerden und Komplikationen zu vermeiden. Auch der Magen-Darm-Trakt ist häufig von Infekten betroffen, sodass die Patienten in vielen Fällen auf eine leichte und fettarme Diät angewiesen sind, um den Magen und den Darm nicht zu reizen. Der Bluthochdruck wird in der Regel mit Hilfe von Medikamenten behandelt. Allerdings sollte der Patient von anstrengenden Tätigkeiten oder Sportarten absehen und den Körper schonen. Auch stressige Situationen sind dabei zu vermeiden, da sie sich negativ auf den Verlauf der Erkrankung auswirken können.

Bei der IgA-Nephritis ist es ratsam, sich in regelmäßigen Abständen einer ärztlichen Untersuchung zu unterziehen. Vor allem die Nieren sollten dabei genau untersucht werden.

Bücher über Nierenentzündung

Quellen

  • Braun, J., Dormann, A .J.: Klinikleitfaden Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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